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患者女，58岁，14年前体格检查发现血压升高，最高血压160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，口服硝苯地平缓释片血压控制欠佳。5年前开始自述偶有休息时及活动后发作性大汗，无明显心悸、头痛、恶心、呕吐。半年前体检行胸部CT提示左肾上腺区占位，遂进一步于本院就诊。腹部超声见左肾上腺区低回声肿物，大小约4.9 cm×5.5 cm×4.6 cm，形态规则，边界清。腹盆增强CT及三维重建(图1A)提示左侧腹腔-腹膜后区软组织占位，大小约9.0 cm×5.3 cm，形态不规则，密度不均，平扫CT值约36 HU，增强扫描强化不均，呈轻中度延迟强化，各期平均CT值85、82和57 HU，并见其供血动脉发自胃壁血管。查醛固酮、血管紧张素Ⅱ、肾素、24 h尿儿茶酚胺、血清总皮质醇及24 h尿游离皮质醇均正常，卡托普利试验阴性。
为明确病变性质行18F-FDG PET/CT检查(图1B)，可见左肾上腺旁软组织肿物，仅见轻度代谢活性，SUVmax 3.1。鉴于临床考虑该肿物不除外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，遂行生长抑素受体显像［99Tcm-联肼尼克酰胺-酪氨酸3-奥曲肽(hydrazinonicotinamide, HYNIC)-Tyr3-octreotide (TOC)］(图1C)与131I-间碘苄胍(meta-iodobenzylguanidine，MIBG)显像(图1D)。99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT显像可见该肿物有轻度生长抑素受体表达，摄取程度与肝脏相当；131I-MIBG平面显像见左上腹部示踪剂摄取浓聚灶，后位图像显示更清晰，与左肾上腺区占位定位一致。
本例为左侧腹腔-腹膜后软组织肿物，病史中有高血压及发作性大汗，实验室检查虽无明确提示，但鉴别诊断最重要的问题是该肿物是否为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。从临床上看，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的实验室检查一般有24 h尿儿茶酚胺升高，本例24 h尿儿茶酚胺正常，为不支持点。但在阅片和分析病例时需注意，有的功能性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可能因发作时间短、尿儿茶酚胺排量短暂升高，导致24 h尿儿茶酚胺因稀释而测定值正常，造成假阴性；此外，儿茶酚胺可被多种酶水解为其代谢产物，如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素、香草扁桃酸，当肿瘤较大时可有部分儿茶酚胺在瘤内被代谢，主要释放其代谢产物入血，因此实验室检查应多次留尿查儿茶酚胺水平，还应测定血、尿中的代谢产物，提高诊断灵敏度［1-2］。从影像学上来看，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤为高度血管化的肿瘤，因此影像学表现为富血供，增强后强化显著，可与邻近的血管强化程度相似，有时肿瘤内可见坏死、钙化。本例病变增强CT动脉期强化不明显，延迟期轻中度强化，为不支持点；此外肿物供血动脉来自胃左动脉，也不支持嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断。在核医学影像中，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可表现为FDG摄取高或者不高，生长抑素受体显像、123I/131I-MIBG显像多为阳性［3］，本例131I-MIBG显像即为阳性，符合嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的特征。
患者后行腹腔镜下肿物切除术，术后病理：胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)［核分裂2个/50高倍镜视野(high power field,HPF)，大小7.5 cm×4.5 cm×3.6 cm］，免疫组织化学检查：CD34(+)，CD117(+)，DOG-1(+)，细胞增殖核抗原Ki-67(指数5%)，S-100(-)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA;局灶+)，琥珀酸脱氢酶复合物铁硫亚基B(succinate dehydrogenase complex iron-sulfur subunit B, SDHB；+)，结蛋白(desmin；-)，磷酸化组蛋白H3(phosphorylated histone H3, PHH3；-)。通常认为123I/131I-MIBG显像对于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有很高的诊断特异性，因为其摄取机制与嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的合成功能相关：MIBG是去甲肾上腺素的类似物，可选择性作用于肾上腺素能神经元受体，通过细胞膜上的去甲肾上腺素转运蛋白进入细胞，然后经囊泡单胺转运蛋白储存于细胞质内的去甲肾上腺素能神经内分泌颗粒内。除嗜铬细胞瘤/副神经节瘤外，123I/131I-MIBG显像还可用于其他神经嵴来源的肿瘤，如神经母细胞瘤、类癌、甲状腺髓样癌、Merkel细胞瘤的诊断、分期、随访，均有较高的诊断灵敏度和准确性，而在其他类型的神经内分泌肿瘤(如胃肠胰神经内分泌肿瘤)中的诊断灵敏度则相对较低［4］(图2)。
虽然123I/131I-MIBG显像是特异性功能显像，但通过病例可知，123I/131I-MIBG显像也可能在其他病变中出现假阳性摄取，给图像判读带来困难。123I/131I-MIBG显像假阳性的原因可以大致为示踪剂生理性分布异常以及病灶本身的示踪剂摄取增加所致。示踪剂生理性分布异常通常由于技术问题或示踪剂排泄的干扰导致，如患者未排空膀胱导致膀胱或尿道局灶性示踪剂浓聚，甲状腺未完全封闭导致其游离碘的摄取，尿液或唾液的污染，泌尿系统损伤或梗阻所致示踪剂滞留(图3)等；此外，棕色脂肪也可能有123I/131I-MIBG的摄取，这在儿童中更常见。
在非神经嵴来源的肿瘤或炎性反应等病变中，也有123I/131I-MIBG显像假阳性的报道，如与本例类似的胃肠道间质瘤、肾上腺皮质腺瘤(图4)及腺癌、肾上腺未分化癌、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌肉瘤(图5)、淋巴瘤、副脾、肝脏局灶性结节性增生、肝细胞癌、肝血管瘤、放疗所致肝损伤、结节病、肺炎、肺纤维化、月经期的子宫内膜等，其原因可能与病变血流增加、示踪剂洗脱速度减慢有关［5-10］。此外，由于正常的肾上腺会有一定程度的123I/131I-MIBG生理性摄取，当一侧肾上腺切除术后出现对侧肾上腺代偿性增生，或者由于药物使用导致肾上腺增生，都有可能出现肾上腺的异常摄取而导致假阳性。
123I/131I-MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤/副神经节瘤重要的检查方法，有着很高的灵敏度及特异性。除嗜铬细胞瘤/副神经节瘤外，123I/131I-MIBG显像对神经嵴来源的一些肿瘤也有较高的诊断准确性。要注意的是，123I/131I-MIBG显像虽然是一种特异性功能显像，但并不具有百分百的特异性，仍会有多种情况导致假阳性结果，医师在阅片时应更仔细地分析、判读。
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