病例分享 | 胃底静脉曲张背后的真相

学术   2024-11-13 17:01   河南  

患者基本信息


患者女性,57岁,家庭主妇。主诉:呕血4月余,反复上腹胀伴恶心3月余。


患者4月余前情绪激动后出现头晕、胸闷不适,后呕血1次,鲜红色,量约20 ml,无黑便,无黑曚晕厥,未予重视。3月余前出现上腹胀,伴恶心、反酸,无呕吐,无呕血黑便,遂至当地医院就诊。

门诊化验示肌酐166μmol/L,血红蛋白 102 g/L,肝功能正常,大便潜血弱阳性,腹部B超示:肝回声增粗,脾稍大,泌尿系B超示双肾积水、左肾皮质变薄厚、右侧输尿管上中段扩张。后入住当地医院泌尿外科完善腹部CT平扫示肝硬化、脾大、胃周静脉曲张、两肾及输尿管上段积水,遂予双侧输尿管导管置入。

5天前患者至当地医院住院行双侧输尿管导管取出,并行胃镜检查发现胃体底静脉曲张(重度,红色征阳性),遂转至我院进一步诊治。


既往史:25年前肺结核病史。


个人史:否认吸烟、饮酒,否认病毒性肝炎、血吸虫病史,否认长期服药史。

婚育史和家族史无殊。

入院查体及相关检查


体格检查:体温(耳):37℃;脉搏:82次/分钟;呼吸:18次/分钟; 血压:134/ 83 mmHg;神清,精神可,口唇无紫绀,全身浅表淋巴结未及肿大,颌下腺及下颌下腺未及肿大,皮肤巩膜无黄染,心肺查体无殊。腹平软,上腹部轻压痛,无反跳痛。肝脾肋下未及,肠鸣音正常,移动性浊音阴性。双下肢轻度水肿。 


外院胃镜报告:胃体底静脉曲张(重度,红色征阳性)。



入院初步诊断:


上消化道出血:

胃静脉曲张破裂出血首先考虑

肝硬化?

肾功能不全

陈旧性肺结核


入院后实验室检查:


  • 血常规:WBC 1.6x109/L,Hb 82g/L,PLT 116x109/L;尿常规阴性;便潜血弱阳性。

  • 生化K+ 3.08mmol/L,Cr 124μmol/L,BUN 4.14mmol/L,ALT 8U/L,AST 15U/L,ALB 35.4g/L,GLB 39.3g/L,TBIL 8.6μmol/L,CRP 2.9mg/L。

  • 凝血功能:PT 15.8s,INR 1.26,DDI 0.57μg/mL

  • 肿瘤指标、甲功正常。

  • 病原学检查:HBsAg阴性、HBeAb和HBcAb阳性、HBV-DNA阴性,HCV抗体阴性,EBV、CMV阴性,TBAb阴性,CER正常。

  • 自身抗体:ANA 1:100均质型、自身免疫性肝病抗体阴性。

  • 免疫球蛋白:IgG 19.8g/L,IgG4 6.5g/L,C3 0.73g/L,IgA 、IgM、C4正常。

  • 肝纤维化指标:IV型胶原 38.7μg/L;肝硬度值7.8kp。

  • 甲状腺、腮腺、颌下腺、全身浅表淋巴结B超无殊。


影像学检查:


肺部CT平扫:右肺上叶及左肺散在陈旧灶,部分支气管牵拉扩张,左肺局限性肺气肿。


腹部CT增强:肝稍硬化,门静脉高压,脾肿大,胃底胃体及胃周多发静脉曲张及侧枝形成;腹主动脉、双侧髂动脉前方、胰尾后方及脾门团片状软组织影;左肾萎缩、左肾盂扩张、右侧肾盂及输尿管扩张。



诊断分析


诊断困惑:


患者门静脉高压、胃体底广泛静脉曲张的原因是肝硬化导致的吗?腹腔团片状软组织影是什么?与IgG4升高有什么联系?


病例分析:


1. 患者外院影像学虽然提示肝硬化,但患者没有明确的肝病史,入院进一步筛查常见的病毒性肝炎、代谢障碍所致的肝病及自身免疫性肝病等病因均无阳性发现,且患者肝功能及凝血功能基本正常,完善肝纤维化指标、肝脏弹性检查及增强CT仅提示肝脏轻度纤维化,因此不应考虑肝硬化失代偿导致的门静脉高压。


2. 而患者有范围广泛且严重的胃体底静脉曲张但食管静脉曲张不明显,脾静脉有明显的狭窄,提示为区域性门脉高压(RPH)导致的胃静脉曲张。


3. RPH常见病因分为三类:胰源性(92.03%)、脾源性(1.68%)、腹膜后源性(0.67%),再次追溯病史,患者既往无胰腺、脾脏等疾病史,且入院后相关检查也未发现有明确的胰腺和脾脏相关疾病,入院前因发现双肾及输尿管积水予外科治疗,并且入院后检查发现腹腔团片状软组织影,因此此病例应考虑为腹膜后源性RPH。


再次请放射科阅片后得出结论:


腹膜后纤维化首先考虑,包绕左肾动静脉及脾动静脉,致脾静脉及左肾静脉明显狭窄,胃底胃体及胃周多发静脉曲张及侧枝形成,左肾动脉狭窄,左肾盂及右侧输尿管受累。


终临床诊断考虑:IgG4-RPF。


述评


腹膜后纤维化(RPF)


RPF是一种少见病,主要特点为腹膜后腔的炎症及纤维化,最常见于腹主动脉周围,其次为髂动脉、输尿管及肾动脉,部分围绕胰腺分布。RPF分为特发性和继发性RPF,继发性多见于恶性肿瘤、感染、药物、放疗或外科手术等;特发性RPF占RPF的70%,发病机制尚不明确,多与自身免疫相关。近年来研究发现部分特发性RPF与IgG4升高相关,被认为是IgG4-RD的一种。


RPF的诊断首选CT或MRI平扫+增强,诊断需综合影像学和临床表现,部分患者可能需要活检确诊。关于经影像学查见特发性RPF的诊断特征的患者是否需要通过活检来确诊,尚存在争议。活检的优点在于可以得到组织病理学诊断,缺点在于取材困难及风险大,必须加以权衡。


RPF的一线治疗方案为糖皮质激素,通常起始剂量为0.5~1 mg·kg-1·d-1,缓解后逐渐减量至维持剂量。


本例患者以上消化道出血和反复上腹不适就诊,初诊发现双肾积水、显著的胃静脉曲张,完善相关检查后发现患者IgG4明显升高,腹部增强CT首先考虑腹膜后纤维化,临床诊断IgG4-RPF导致的区域性门静脉高压,治疗重点应针对原发病。与患者及家属充分沟通病情,排除禁忌后予以醋酸泼尼松片35 mg/d口服、辅以护胃补钾补钙治疗,门诊定期复查,激素逐渐减量。


治疗后3个月复查血清IgG4水平恢复正常,肌酐水平明显下降;复查腹部CT示腹膜后纤维化较前改善;激素治疗1年后复查胃镜示:中度胃底静脉曲张。



诊治体会:


RPF较少见,该病最容易受到压迫的是输尿管,导致尿路梗阻和肾积水,而累及门静脉系统导致区域性门脉高压更为少见,临床容易漏诊、误诊。因此,当临床遇到孤立性胃底静脉曲张、肝外性门脉高压、腹膜后肿物时,应想到该病的可能。对于RPF的患者,在无激素应用禁忌的前提下,应及时把握适应证尽早行激素治疗,并长期随访维持治疗。


参考文献
1. Mayer P, Venkatasamy A, Baumert TF, et al. Left-sided portal hypertension: Update and proposition of management algorithm. J Visc Surg. 2023 Dec22:S1878-7886(23)00182-0. 
2. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006 Jan 21;367(9506):241-51.
3. Katz G, Stone JH. Clinical Perspectives on IgG4-Related Disease and Its Classification. Annu Rev Med. 2022 Jan 27;73:545-562. 
4. Lian L, Wang C, Tian JL. IgG4-related retroperitoneal fibrosis: a newly characterized disease. Int J Rheum Dis. 2016 Nov;19(11):1049-1055. 

来源于邵逸夫医院消化内科 作者:张红霞

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