来源：超声学习沙龙综合整理
病例来源：博兴县中医医院
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编辑：女超人
病例简介：
患者青年男性，常规体检扫查过程中发现右下腹囊性包块，超声图像及视频如下：
图1：腹部探头扫查：右下腹可见一腊肠形囊性包块，范围约8.1×3.2×3.1cm，边界清，包块内透声差。
图2：高频探头扫查：包块内透声差，内部呈“洋葱皮样”改变。
图3：箭头所指处为包块的起始处，与回盲部阑尾根部相连。
扫查视频：
视频1：右下腹可见一腊肠形囊性包块，包块内透声差，内部呈“洋葱皮样”改变，囊壁可见强回声钙化。CDFI：囊壁上可见少许血流信号。
视频2：追踪扫查显示包块与回盲部阑尾根部相连，包块内透声差。
超声所见：右下腹可见一腊肠形囊性包块，范围约8.1×3.2×3.1cm，边界尚清，包块与回盲部阑尾根部相连，包块内透声差，内部呈“洋葱皮样”改变，囊壁可见强回声钙化。CDFI：囊壁上可见少许血流信号。
超声提示：右下腹囊性包块--考虑阑尾黏液性肿瘤。
术后病理结果：（阑尾）低级别黏液性肿瘤。
阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN） 是一种比较罕见的阑尾低度恶性肿瘤，可并发腹膜假黏液瘤（PMP），也可能会伴有卵巢浸润，术前诊断较为困难，尤其是女性，容易与卵巢肿瘤混淆。
LAMN是一种较罕见的异质性疾病，以往阑尾黏液性肿瘤的组织病理学分类和诊断存在争议，最新出版的国际腹膜表面肿瘤小组和美国癌症联合会第8版指南对阑尾黏液性肿瘤形成了一个共识性的诊断术语，认可的新术语是“低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）”。阑尾黏液性肿瘤的演变过程是从黏膜增生开始，首先演变为瘤变，其次再过渡到LAMN，最后癌变。LAMN病理学表现为高柱状肿瘤细胞取代阑尾黏膜细胞，形成的黏液可以突破阑尾壁层结构进入腹腔，如果在腹腔中产生黏液胶冻样物质，则形成PMP，部分会出现腹腔的种植转移。临床症状没有特异性，如果手术不当则有复发的可能，而且大多数PMP是由于阑尾黏液性肿瘤进展引起。因此，早诊断、早手术，可以在术前及术中预防瘤体破裂，防止腹膜的种植转移是决定LAMN预后的关键，从而提高患者的生存率。
LAMN的典型超声特征包括阑尾肿胀、壁薄、壁层清晰和阑尾腔内的阑尾腔洋葱皮样回声。阑尾炎的超声表现为阑尾壁厚，壁层不清，阑尾腔内低回声，包裹周围网膜，阑尾周围淋巴结肿大和积液。
阑尾黏液性肿瘤的超声表现
肿块位置主要位于右下腹，部分病例可因腹腔粘连牵拉、肠套叠等原因使包块位于其他位置，其包块位于右上腹。
超声表现为右下腹与盲肠相连的类圆形或管状无回声包块，其横径通常大于1.5cm，包块边界清楚，壁厚，内壁不光整，内部可呈无回声或条带状高回声分隔混杂的不均质表现（可误认为是囊实混合性包块），也有病例报道较大的肿瘤可呈“洋葱皮”样，CDFI：部分肿瘤囊壁内可见少量血流信号。
当肿瘤破裂时，可表现为右下腹形态不规则囊实混合性包块，边界清楚，内部回声不均质，其后方回声可有增强；当发生腹腔其他部位种植时，种植部位声像图表现与右下腹包块的声像图表现相似。
声像图表现：根据超声图像形态不同，可分3种类型。
①盲管状型：表现为长椭圆形或扩张管道样结构，与回盲部相连，短径≥2.0cm，边界清，管腔内透声差，管壁可增厚，彩色多普勒伴或不伴彩色血流信号。
②囊性为主包块型：表现为右下腹或盆腔的包块，以囊性为主，囊壁可见增厚，囊壁伴强回声钙化，边界清或欠清，内部透声差，可见絮状或分层样回声，呈“洋葱皮样”改变，彩色多普勒显示囊壁或分隔内可伴血流信号。
③实性为主包块型：表现为不均质低回声包块，内部可见强回声伴“彗星尾征”，彩色多普勒显示内部短线状血流信号。部分囊壁结节和囊壁不规则增厚可提示恶性。
鉴别诊断：
①阑尾炎：包括急性和慢性阑尾炎，患者典型临床症状为转移性右下腹疼痛，可伴发热、白细胞增高。超声可表现为阑尾管径增宽，阑尾壁可均匀水肿增厚，血流信号增加，短轴切面可见“同心圆征”，腔内可见积液和粪石回声。阑尾化脓时腔内透声差，不易鉴别。
②阑尾周围脓肿：患者腹膜刺激征症状明显，超声表现为形态不规则的不均质混合回声团块，可见阑尾壁伴破损，周边可见网膜样结构包绕，可伴肠间积液或淋巴结肿大。
③肠系膜囊肿：超声表现为囊性占位，壁薄，透声好，一般无分隔、钙化等表现。
④卵巢黏液性囊腺瘤：对于女性患者，通过仔细辨别包块与右侧卵巢之间的关系应不难进行鉴别。
超声诊断注意事项：
①阑尾肿瘤种类不多，并且发病率较低，超声医师应加强相关知识学习，提高对阑尾肿瘤的认识，并且掌握好阑尾的扫查方法与技巧，这是超声正确诊断阑尾肿瘤的关键。
②阑尾黏液性肿瘤广义上包括低级别、高级别黏液性肿瘤及黏液性腺癌，2019年 WHO 阑尾上皮性肿瘤分类将黏液性腺癌另外归入阑尾腺癌。
③诊断阑尾黏液性肿瘤的关键是准确查找到阑尾，正确判断肿瘤与阑尾的关系。当怀疑阑尾黏液性肿瘤时，应循着肿瘤近阑尾根部一端追踪查找阑尾，正确的定位诊断是定性诊断的前提。
④阑尾黏液性肿瘤声像图表现具有一定特征性，当肿瘤定位于阑尾后，其定性诊断多不难。低级别、高级别阑尾黏液性肿瘤是病理诊断的范畴，超声检查难以区别，也无须去鉴别，超声诊断结论提示为阑尾黏液性肿瘤即可。
⑤阑尾黏液性肿瘤大多呈囊实性，囊性成分多为黏液，透声较差，有时难以准确区分为囊性或实性结构，此时静脉通路超声造影是有效区分囊实性成分的可靠手段。对于实性成分较多，肿瘤血供较丰富，边界不清者，应注意排除阑尾黏液性腺癌（广义上属于阑尾黏液性肿瘤）的可能。
⑥阑尾黏液性肿瘤的发病率低，超声诊断时应注意与阑尾周围脓肿、右下腹占位，尤其是女性患者右侧附件区病变相鉴别，同时密切结合临床，准确定位阑尾，必要时行阴道超声等检查有助于提高超声鉴别诊断水平。
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