累及前颅底的鼻腔鼻窦未分化癌一例
颜旭东1、于龙刚1、王琳1、侯峰2、李顺科1、张胜男1、姜彦1，✉
1青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科
2青岛大学附属医院病理科
青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科
耳鼻咽喉资讯•青医ENT专刊，第6期 2024,(6)
基本信息
患者：男，47岁。
病史
患者7月前无明显诱因出现右侧鼻塞，初起呈间歇性，后逐渐呈持续性。嗅觉减退至完全丧失，伴鼻衄，多为鲜血，常有回吸涕带血；偶伴头痛头晕，可自行缓解；无发热，无牙齿松动、张口困难、复视、视力下降及听力下降等。在当地医院就诊，给予鼻喷药物治疗，效果不佳且症状逐渐加重，在我院经检查后以“鼻腔鼻窦恶性肿瘤”收入院。
影像学检查：MR增强显示右侧鼻腔及筛窦区域病变，累及并局部突破前颅底。增强扫描可见不均匀明显强化，病变范围约为57mmx29mmx69mm（图1）。术前活检病理诊断为：低分化恶性肿瘤，倾向未分化癌。
辅助检查
图1 术前增强MR
初步诊断
鼻腔鼻窦未分化癌（pT4bN0M0，IVB期）
手术方案
1.肿瘤外侧累及眶壁，内侧累及鼻中隔及对侧嗅裂，术中需一并切除眶壁及鼻中隔。
2.肿瘤局部突破前颅底，并广泛累及硬膜，术中颅底开放范围由额窦后壁至蝶骨平台，包括鸡冠、双侧筛板以及右侧筛顶。
3.扩大切除前颅底硬脑膜后，进一步切除受累脑组织。
4.术区充分止血和反复冲洗。
5.使用阔筋膜、肌浆及带蒂黏膜瓣多层重建前颅底。
图2 术中图片A-C显露并切除前颅底肿瘤，D-F颅底重建
手术视频
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病理诊断
低分化恶性肿瘤，结合免疫组化结果，倾向未分化癌，部分区域呈肉瘤样分化。免疫组化结果：CK（部分+），CK7（-），P16（部分+），P63（-），S-100（-），P40（-），Syn（部分+），CgA（-），INI-1（+，表达未缺失），SMARCA4（+，表达未缺失），Ki-67（+，60%），NUT（-），CD99（-），NKX2.2（-），Desmin（-），SS18-SSX（-），TLE1（部分区域弱+）。：
术后辅助治疗及随访
术后化疗2周期后，放疗30次，总剂量60Gy，同步化疗6周期。术后至今随访2年，影像学检查（MR增强）提示无复发征象，鼻内镜检查术腔恢复良好。
图3 术后复查MR增强，A-C术后1天，D-F术后2年
文献回顾
鼻窦未分化癌（sinonasal undifferentiated carcinoma，SNUC）是指没有腺性或鳞状特征且无法分类的鼻窦未分化癌[1]。SNUC是一种罕见的肿瘤，由于需要鉴别排除其他恶性肿瘤，病理诊断相对困难。近些年来，通过分子和免疫组织化学技术已经识别出以前包含在SNUC类别中的几个新实体，包括NUT癌、SMARCB1（INI-1）缺陷型癌以及SMARCA4（BRG）缺陷型癌等[1]。本例患者的病理免疫染色排除了上述特殊类型未分化癌。SNUC与嗅神经母细胞瘤和鼻窦神经内分泌癌，都是具有神经内分泌组织学特征的鼻窦肿瘤，但临床行为并不相同[2]。SNUC发现时通常处于局部晚期，约50%累及硬膜，30%累及眼眶[3]。一项大型SEER数据库分析表明，SNUC预后不佳，5年生存率34.9%，中位生存期为22.1个月[4]。目前临床治疗认为应采取综合治疗手段，除手术外，诱导化疗和放疗对SNUC具有重要意义[5, 6]，其有利于化疗方案的选择及瘤体的缩减。在反应良好的情况下，同时进行放化疗是有益处的，可提高总体生存率 [7, 8]。由于可能存在剂量-效应关系，放疗剂量建议不低于60Gy以提高局部控制率[9]。本例患者行内镜经鼻鼻窦颅底肿瘤切除术，术后行辅助化疗和同期放化疗，随访2年肿瘤控制效果良好。
# 参考文献 #
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Musy PY, Reibel JF, Levine PA. Sinonasal undifferentiated carcinoma: the search for a better outcome. Laryngoscope. 2002;112(8):1450–5.
Chambers KJ, Lehmann AE, Remenschneider A, Dedmon M, Meier J, Gray ST, Lin DT. Incidence and survival patterns of sinonasal undifferentiated carcinoma in the United States. J Neurol Surg B Skull Base. 2015;76(2):94-100.
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Abdelmeguid AS, Bell D, Hanna EY. Sinonasal Undifferentiated Carcinoma. Curr Oncol Rep. 2019;21(3):26.
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Burggraf M, Schiele S, Thölken R, López FJF, Elawany N, Zenk J, Doescher J. Contemporary treatment and outcome of sinonasal undifferentiated carcinoma: A meta-analysis. Head Neck. 2024;46(11):2890-2900.
Al-Mamgani A, van Rooij P, Mehilal R, Tans L, Levendag PC. Combined-modality treatment improved outcome in sinonasal undifferentiated carcinoma: single-institutional experience of 21 patients and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(1):293–9.
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