甲胎蛋白（α-fetoprotein；AFP）作为最敏感的肿瘤标志物之一，在临床中具有重要地位。它是胎儿肝细胞和卵黄囊合成的一种血清糖蛋白，其浓度从胎龄6周后逐渐上升，至16～20周达高峰，然后逐渐下降，出生后1个月降至正常成人水平。AFP异常升高的原因，最为大众熟知的就是肝细胞肝癌。当然因为其是由卵黄囊合成，生殖源性肿瘤如睾丸癌、未成熟畸胎瘤等也会导致AFP的异常升高。
那么除去这两大因素，还有哪种肿瘤可能会有AFP的异常分泌呢？
咱们先来看几个CASE
CASE 1
患者男，43岁，“体检发现前纵隔肿物”入院。
实验室检查提示AFP 800ng/mL。增强CT提示前纵隔不规则软组织密度影肿物，内见小钙化灶，增强后轻度不均匀强化。FDG PET/CT提示相应肿物不均匀糖代谢异常增高，SUVmax=22.5。
CASE 2
患者女，64岁，因“阴道出血2月”入院，患者绝经年龄为52 岁。
宫内节育器植入35 年。实验室检查提示AFP 3931 ng/mL。腹部增强CT提示子宫内膜增厚，但未见明确肝恶性病变征象。后行FDG PET/CT提示子宫内膜明显增厚，糖代谢异常增高，SUVmax=22.2。左下胸壁轻度摄取提示肋骨骨折可能。
CASE 3
男59岁，因“AFP进行性升高”入院。
3年前AFP 630ng/mL，当时的PET/CT未提示明显肿瘤性病变。最近一次AFP 3000 ng/mL，遂再次行FDG PET/CT寻找潜在病灶。本次扫描发现阑尾区域、腹盆腔多发软组织密度影，边界清，糖代谢轻度增高，SUVamx=2.8。
CASE 4
患者女，39岁，因“急性上腹痛入院”。
实验室检查提示白细胞、血清淀粉酶、脂肪酶高，AFP高达1200ng/mL以上。增强CT提示胰腺肿胀，考虑急性胰腺炎。治疗后白细胞、血清淀粉酶、脂肪酶恢复正常，AFP仍高。故7周后复查腹部增强CT。
增强CT提示胰腺密度不均，弥漫性肿胀、扩大，其内血管减少，增强后不均质异常强化，考虑胰腺肿瘤弥漫性累及。故行全胰腺切除，但术后AFP并未下降，遂行FDG PET/CT寻找转移灶。
FDG PET/CT提示锁骨区、腹膜后多发肿大淋巴结，糖代谢异常增高，SUVmax=24.5，考虑转移。
CASE 5
患者女，67岁，因“右上腹痛1月余”入院。
患者11年前有乳腺癌手术史。实验室检查提示AFP 683ng/mL，腹部超声提示胆囊占位。FDG PET/CT提示胆囊颈软组织密度占位，胰头旁淋巴结肿大，上述糖代谢异常增高，SUVmax=11.7。
CASE 6
患者男，73岁，因“右上腹痛2年余”入院。
实验室检查提示AFP大于9000 ng/mL。FDG PET/CT提示胃窦部占位、肝门部及肠系膜根部肿大淋巴结，糖代谢异常增高，SUVmax=9.7。
CASE 7
（此病例无AFP结果，但属于同一病理类型）
患者男，56岁，体检发现右肺肿物入院。
增强CT提示右肺尖软组织密度肿物，增强后轻度强化。FDG PET/CT显示该肿物糖代谢异常增高，SUVmax=18.6。
上述7个CASE原发灶来自不同的器官：前纵隔、子宫、阑尾、胰腺、胆囊、胃、肺，并且大部分病例AFP极高。除了阑尾来源的CASE，其余CASE中原发灶或转移灶的SUVmax基本上都在10左右，甚至有高达20以上。
这些CASE多不发生远处转移，即使转移也发生在淋巴结中。但也有文献报道会发生骨及肝脏转移。
看到这里，大家心里其实有数了，这7例病理都是“肝样腺癌”。肝样腺癌是指原发于肝外的具有明显肝样分化特征的特殊类型腺癌，在组织学上类似典型的肝细胞癌。
这一类肿瘤血清AFP通常不同程度升高，最常见的发生的部位为胃，也会发生在其他部位。肝样腺癌发病率不高，公开发表的有FDG PET/CT的CASE数量也不多。希望大家看完今天的文章，下次再遇到类似的病例可以鉴别诊断到今日的主角“肝样腺癌”。
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