一例不明原因心脏病的抽丝剥茧秘术--心肌活检

2024-06-30 21:45   上海  
多年前,一位40多岁的大姐罹患了一种不明原因的心脏疾病,反复出现恶性心律失常,辗转多地求医无果,最后植入了埋藏式心脏除颤起搏器(ICD)。正所谓“麻绳专挑细处断,厄运专找苦命人”,植入了ICD之后,大姐的生活也随之改变。由于频繁发作室性心动过速,ICD准确识别这种恶性心律后,通过放电治疗及时终止了心动过速的发作,但放电带来的痛苦感犹如梦魇一般,挥之不去。ICD虽可保命,但无法从源头上抑制室性心动过速的发生,因此,大姐的生活仍被这种神秘的心脏疾病死死拿捏。
由于疾病进展较快,大姐的心脏功能也随之受损,步行数百米便已气喘吁吁,属于心力衰竭的表现。机缘巧合,也是抱着试试看的心态,她辗转另一家医院。对于这类以心律失常为主要特征的心脏疾患,需要排查一些特殊原因,例如致心律失常性心肌病、心脏离子通道病等。既往做的检查和入院后开展的评估,并没有发现上述疾病的临床证据。苦于对病因的不确定,临床治疗陷入窘境。
经过专家们的学术探讨,决定对其进行心肌活检。在患者的大腿根部,进行静脉穿刺并建立通道,将心肌活检需要用到的装置---心肌活检钳,输送到右心室的间隔部,在此处多个部位夹取“米粒”大小的心肌组织,即完成了心肌活检的相关操作。过程很简单,操作很流畅,夹取后的病理组织却意义重大。经过病理科的抽丝剥茧,终于找到了隐藏在大姐背后的恶魔---“巨细胞性心肌炎”。

巨细胞心肌炎HE病理,图片来源https://heartpathology.com
疾病已经确诊,治疗就可以有的放矢。作为一类免疫性疾病,巨细胞心肌炎需要使用免疫抑制剂进行干预。事实证明,针对性的治疗起到了不错的效果,治疗半年后,大姐的心脏功能得到明显改善,未再出现ICD放电的情况,再次活检发现,心肌组织内多核巨细胞和淋巴细胞数量减少,并出现纤维修复。1年后再活检,已找不到多核巨细胞及淋巴细胞的浸润情况。
心肌活检,是一项成熟且具有重要价值的微创诊断性操作,可以为很多不明原因的心脏病患者寻找到病根。虽然操作有一定创伤性,但风险系数较低,痛苦小,时间短,操作结束后6小时左右便可下床活动。在心脏中夹取的组织如米粒大小,并不会损害到心脏,通过对获得组织进行不同的病理学染色,可以了解心脏疾病的原因,评估治疗效果,判断疾病的远期结局。

心肌活检示意图(颈内静脉途径或股静脉途径,图片源自bing.com)

笔者所在中心也通过心肌活检,为诸多不明原因的心肌病及心力衰竭寻找到了病因,例如心肌淀粉样变性、淋巴细胞性心肌炎、肿瘤治疗相关心肌炎等等。作为诊断的金标准,心脏病理学具有不可替代的价值,相较于外科切除后的病理检测,心肌活检的创伤较小。与此同时,分子生物学检测技术的飞速发展,也允许临床医生通过更小的组织获取更为丰富的生物学信息,为疾病的精准诊疗提供帮助。

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水哥,北京协和医学院医学博士,主治医师,同济大学附属第十人民医院心脏中心主要成员。国家心血管病中心、阜外医院电生理fellow,美国心脏病学院青年医生及科研工作者,主要从事心血管疾病的诊疗及科普工作,侧重心律失常及遗传性心脏病的诊治。擅长房颤、房扑、室上速、室性早搏、血管迷走性晕厥等心律失常疾病的诊治及介入治疗。主持多项国家自然科学基金、省医药卫生科技计划及市科技局课题,相关成果被欧洲心血管病指南引用,作为主要成员参与十三五国家重点研发计划等科研项目,发表学术论文50余篇,授权国家专利10项,参编参译专业书刊2部。


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