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脂肪源性肿瘤及血管源性肿瘤
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脂肪瘤及棕色脂肪瘤
良性脂肪肿瘤可在乳腺表现为可触及肿物、或表现为影像学检出的界清病变。该组肿瘤具体包括脂肪瘤、棕色脂肪瘤,病变可位于皮下组织、乳腺实质、或包括骨骼肌在内的胸壁软组织。影像学上,脂肪瘤和棕色脂肪瘤都形成界清、均一等回声的肿物。
乳腺中的经典型脂肪瘤可能难以通过大体和镜下评估来做出明确诊断,因为该肿瘤并无包膜、或仅为纤细包膜,且为成熟脂肪细胞构成,与背景中乳腺或皮下组织的脂肪细胞并无差别。不过,文献中已有较大的乳腺内脂肪瘤、或累及胸壁深部组织脂肪瘤的报道,此时有脂肪形成的明确肿物,可能相对容易诊断。
与此对应,棕色脂肪瘤则有独特大体及镜下特征,即切面呈棕色,镜下脂肪细胞有大量小的胞质内空泡。脂肪瘤和棕色脂肪瘤需鉴别富于脂肪亚型的肌纤维母细胞瘤、颗粒细胞瘤、浸润性小叶癌、脂肪坏死、正常的成熟脂肪组织。
图15.(左)脂肪瘤,为成熟脂肪细胞构成,组织学与正常乳腺脂肪无法区分;(中、右)棕色脂肪瘤为棕色脂肪构成,胞质丰富、红染,可见胞质内空泡。
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血管脂肪瘤
血管脂肪瘤一般境界清楚,发生于乳腺或腋窝一般位置表浅。影像学和大体表现不一,具体是脂肪和血管的比例不一导致的,因为二者在影像学上的性质不同。组织学上,血管脂肪瘤有纤细包膜、或境界清楚,具体为混杂小的毛细血管的富于脂肪病变,血管内常有纤维素性血栓。小血管多成簇分布,且在病变周边可能更为显著。有些血管脂肪瘤也会有实性、旺炽性、富于细胞、且核分裂火药的血管增生,伴少许脂肪组织。
乳腺中出现血管增生可能会让人考虑到血管肉瘤,但血管脂肪瘤中的血管并无相互沟通、或显著浸润性生长,且内皮细胞也无凸起表现、无复层、无显著细胞核多形性、无显著核分裂。
图16.血管脂肪瘤,可见簇状的小的毛细血管,在病变周边更为显著;图示融合生长的血管增生,伴少许脂肪成分;小的毛细血管衬覆单层、形态温和的内皮细胞,血管腔内有纤维素性血栓,具体为淡红色、毛玻璃样,与红细胞的亮红色形成对比。
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血管瘤
乳腺血管瘤为发生于皮下或乳腺实质的良性血管性病变;其大体、镜下、免疫组化特征与其他部位血管瘤相似。乳腺血管瘤大部分为偶见,但也有些是影像学检出分叶状肿物,罕见情况下导致乳腺不对称。粗针穿刺活检中检出乳腺良性血管病变的处理方案也已有了改变:以往,乳腺粗针穿刺活检诊断为血管病变的所有患者都要手术切除;但现在认为,与影像学结果相符合的乳腺良性血管病变无需手术切除,因为即使手术其级别上升为非典型或恶性的几率也很低。
乳腺最常见的血管瘤为小叶周围血管瘤。这类偶见病变的特点是小的毛细血管增生,扩张的薄壁血管与终末导管小叶单位相关,且累及小叶内和小叶外的间质。总体而言,病变分叶状、且细胞形态温和,并无血管肉瘤中的相关特征,如显著细胞学非典型、细胞核深染、多层、核分裂。
可发生于乳腺的其他血管瘤类型还有毛细血管型、海绵状、静脉型、复合型。与小叶周围血管瘤不同,这些亚型更多见表现为临床可触及或影像学可检出的较大病变。虽然组织学上血管瘤境界相对清楚,但也可有继发于血栓的乳头状内皮增生,而乳头状内皮增生因为可有局灶坏死、核分裂、细胞核深染而容易被误判为血管肉瘤。不过,乳头状内皮增生的重要鉴别点在于大量衬覆于乳头状结构的内皮细胞,而乳头状结构中有纤维轴心;此外,乳头状内皮增生并无显著核分裂、也无显著的细胞核多形性。
图17.(ABC)小叶周围血管瘤,为小的毛细血管呈分叶状增生,衬覆形态温和的内皮细胞,并无核分裂;(D)海绵状血管瘤,为口径较大、但仍为薄壁的血管构成,衬覆形态温和的内皮细胞。
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非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤
发生于乳腺的脂肪源性恶性肿瘤罕见,具体如非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤。该组病变可以发生于乳腺实质、或胸壁深部肌肉。与其他部位的类似病变一样,这类肿瘤发生于乳腺者也会有环状及巨大杆状染色体,其中有12q13-15序列的扩增。形态学上,该组肿瘤有成熟脂肪细胞、混杂不成熟的脂肪母细胞,且有增大、细胞学非典型、核深染的梭形细胞,背景为表现不一的纤维性间质。
最需要注意的诊断陷阱,是细胞学非典型的脂肪细胞可能会误判为叶状肿瘤。存在类似脂肪肉瘤(也包括脂肪母细胞)的富于脂肪区域,是叶状肿瘤中的一个明确特征。虽然存在脂肪肉瘤样区域最初是被视为叶状肿瘤恶性异源性分化的证据,但这样的脂肪肉瘤样区域并没有非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤相同的遗传学特征,并无MDM2的过表达或扩增,且CDK4阴性。叶状肿瘤中存在脂肪肉瘤样区域,不再被视为诊断为恶性的异源性成分。(未完待续)
乳腺间叶性及梭形细胞病变诊断策略(五)
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