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临床病史
男性，57岁，右肺上叶占位。
病理大体
肺叶切除标本，肿物大小1.3×1.3×1.2cm，实性灰黄，未见出血坏死，与周围肺组织分界较清，肿物距胸膜2.0cm，距支气管断端8.5cm。
镜下形态
图1.肿瘤由梭形细胞及管腔样结构构成，梭形细胞呈编织状结构，均匀分布，无明显异型，未见核分裂；管腔样结构衬覆单层立方或扁平上皮，腔内未见慢性红细胞，可见少量嗜酸性分泌物或含色素的组织细胞样细胞。
初步诊断及鉴别诊断
①孤立性纤维性肿瘤
②平滑肌源性肿瘤
③腺平滑肌分化的错构瘤
④腺纤维瘤或腺纤维瘤型错构瘤
⑤单相型或双相型滑膜肉瘤
⑥低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤
⑦…
免疫组化结果
梭形细胞：CD34(-)、Bcl2(-)、Desmin(弱+)、SMA(弱+)、Calponin(弱+)、Ki67(约2%+)；管腔结构：CD34(-)、TTF-1(+)、CK7(+)、Napsin A(+)、Ki67低表达。免疫组化结果提示梭形细胞为纤维母/肌纤维母细胞，管腔结构为肺泡上皮源性，低增殖指数。
诊断
肺腺纤维瘤型错构瘤。
图2.肿瘤免疫组化结果（部分）
参考文献
[1] Machuca-Aguado J, González-Fernández J, Rodríguez-Zarco E, et al. Adenomyomatous Pulmonary Hamartoma: Regarding a Case. Int J Surg Pathol. 2024 Feb;32(1):209-211. doi: 10.1177/10668969231166304. Epub 2023 Apr 3. PMID: 37013272.
[2]Erber R, Haller F, Hartmann A, et al. Prominent entrapment of respiratory epithelium in primary and metastatic intrapulmonary non-epithelial neoplasms: a frequent morphological pattern closely mimicking adenofibroma and other biphasic pulmonary lesions. Virchows Arch. 2020 Aug;477(2):195-205. doi: 10.1007/s00428-020-02796-7. Epub 2020 Mar 19. PMID: 32193604; PMCID: PMC7371666.
本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006）
责任编辑/薛德彬
