白内障是儿童可治性盲的首要病因。儿童白内障根据病因可进一步分为遗传性白内障、代谢性白内障、外伤性白内障、并发性白内障、母体孕期感染性白内障、特发性白内障等。
随着婴幼儿眼科疾病筛查技术提升,儿童白内障的检出率明显增高。同时,现代手术技术发展使儿童白内障的手术比例大幅增加。
儿童与成人相比具有多种解剖及生理特点,在手术方式选择、术中操作及围手术期管理方面有其特殊性,但目前国内外尚缺乏关于儿童白内障的诊疗共识,在手术时机、手术技术、围手术期用药方案及术后视觉康复等诸多问题上尚存不少争议。
为进一步规范儿童白内障围手术期管理,中华医学会眼科学分会白内障及屈光手术学组在国内外百余篇文献提供的临床证据基础上,通过充分讨论,在儿童白内障围手术期管理方面达成共识性意见,以供我国眼科临床医师在工作中借鉴和使用。
须权衡白内障摘除手术带来的视力改善和调节功能永久丧失之间的关系,结合患儿自身情况,综合参考晶状体混浊的位置、程度、范围及其对视功能的影响,从而决定手术治疗的必要性。
推荐手术指征
1. 不能配合视力检查的患儿:致密的核性白内障;混浊位于视轴且直径大于3 mm;晶状体混浊影响眼底检查或屈光检查;合并斜视、弱视、眼球震颤;无法固视。
对于暂时无上述手术指征的患儿可选择保守治疗,但应进行密切随访,注意患儿视觉行为的异常,如固视困难、歪头视物、眼球震颤、双眼运动不协调等,严密观察晶状体混浊范围和密度的进展情况以及晶状体形态的改变(如晶状体前、后圆锥或膨出),必要时选择手术干预。
(一)单眼白内障
出生后6周内是视觉发育的重要时期,6周龄前接受白内障摘除手术可最大限度减轻形觉剥夺导致的不良视觉后果。
(二)双眼白内障
此外,应综合患儿个体的发育状况和麻醉风险,选择恰当的手术时机。由于我国各地区医疗条件和眼科微创手术技术水平存在差异,包括婴幼儿麻醉等条件的限制,手术时间可根据情况适当推迟。
(三)双眼白内障的手术间隔时间
为避免第2只眼发生剥夺性弱视,双眼手术间隔时间不宜过长,在全身麻醉允许的情况下,应尽快进行第2只眼手术。当不得不延迟第2只眼手术时,可对第1只眼术后进行间断性遮盖,直到第2只眼手术完成。
(一)病史询问
2. 既往眼部疾病史:如持续性胎儿血管、葡萄膜炎、青光眼、眼内肿瘤、视网膜脱离、早产儿视网膜病变、鼻泪管阻塞(溢脓)等。
3. 眼部外伤史:眼球穿透伤、贯通伤、钝挫伤等。
4. 眼部及全身用药和其他治疗史:局部及全身使用糖皮质激素、眼部激光治疗、全身放射治疗、眼部手术等。
5. 系统性疾病史:白内障相关全身综合征(Marfan综合征、Alport综合征、Down综合征、Hallermann-Streiff综合征、Lowe综合征、Stickler综合征、Norrie疾病、Nance-Horan综合征等)和代谢性疾病(糖尿病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、半乳糖血症、同型胱氨酸尿症等)。
6. 家族史:全身和眼部疾病。
7. 个人史:是否足月顺产、出生时体重、出生时有无缺血和缺氧、是否接受过吸氧或高压氧舱治疗、有无母体孕期特殊情况(感染、饮酒、使用药物、接触射线和化学毒物等)等。
(二)眼部检查
2. 眼前节检查:散大瞳孔后使用标准或手持式裂隙灯显微镜对晶状体混浊形态、部位和严重程度以及其他眼前节异常进行详细评估和记录,必要时可在适当镇静和麻醉下行超声活体显微镜检查。
3. 眼后节检查:建议在散大瞳孔后使用检眼镜对视盘、黄斑、视网膜、血管和脉络膜等眼后节结构进行详细检查。对于配合欠佳或屈光介质混浊至无法观察眼底的患儿,应采用A型和B型超声辅助评估眼后节情况。
4. 眼压检查:应对患儿常规进行眼压检查,尤其可疑伴有青光眼的患儿。可选用Tono-Pen、Perkins或Icare等更适合儿童的眼压测量仪器。注意考虑易导致眼压测量出现误差的因素,如麻醉、患儿情绪不稳定和不配合、中央角膜厚度等。
5. 植入人工晶状体(IOL)的相关检查:植入IOL前须行角膜曲率及眼轴长度等IOL屈光度数计算相关生物指标测量。对于年龄较大、固视良好、晶状体混浊不致密的患儿,可采用光学生物测量;否则建议采用A型超声。由于儿童眼球柔软易变形,更推荐采用对眼球无压迫的浸入式A型超声。
若患儿清醒状态配合欠佳,可镇静麻醉后再行眼部检查。此外,伴有眼部其他发育不良的白内障患儿,建议术前请相关亚专科会诊。
(三)全身评估
对于无明确先天性白内障家族史的散发双眼白内障患儿,建议请经验丰富的儿科医师对患儿进行详细的全身评估,并行必要的全身检查,以排查系统性疾病的可能。
儿童白内障围手术期用药基本原则遵循《关于白内障围手术期预防感染措施规范化的专家建议(2013年)》、《我国白内障围手术期非感染性炎性反应防治专家共识(2015年)》和《我国白内障摘除手术后感染性眼内炎防治专家共识(2017年)》。
由于儿童具有生长发育的特殊性,故应在有效控制炎性反应的前提下,尽量避免全身使用糖皮质激素及抗生素。此外,儿童眼表微生物群与成人有一定差异,必要时需针对菌群进行用药调整。
此外,儿童白内障摘除手术后是否需要常规使用睫状肌麻痹剂和(或)散大瞳孔药物,目前临床尚无统一认识。
对于存在IOL瞳孔夹持风险的患儿(睫状沟植入IOL、前囊膜口未覆盖IOL光学区边缘部等),若术后炎性反应可控且瞳孔对光反应良好,则不建议常规给予睫状肌麻痹剂和(或)散大瞳孔药物;
对于术后炎性反应重、瞳孔区有渗出膜形成可能、瞳孔对光反应不灵敏的患儿,可酌情使用睫状肌麻痹剂和(或)散大瞳孔药物,以减轻虹膜后粘连。
手术技术
(一)切口选择
常用角巩膜缘隧道切口或巩膜隧道切口,对于低龄患儿可降低术后切口渗漏和出现术源性散光的风险。近年研究结果表明,透明角膜切口与巩膜隧道切口所造成的术后散光度数并无明显差异。
随着现代超声乳化技术、玻璃体切除技术、折叠型IOL技术的发展,手术所需切口越来越小,切口相关并发症也相应减少,透明角膜切口的应用率逐渐增高。
需要注意儿童眼球壁柔软且较薄,切口较难自行闭合,除做好切口水密外,建议对低龄患儿常规使用10-0尼龙缝线进行缝合,并在术毕确认切口无渗漏。
(二)晶状体前囊膜处理
2. 玻璃体切割头前囊膜切开:当患儿年龄过小、前囊膜纤维化、术前前囊膜不完整等导致无法完成CCC时,可考虑使用玻璃体切割头完成前囊膜切开,但该处理方法与CCC相比,可能增加前囊膜撕裂的风险。
3. 其他前囊膜切开方法,如开罐式截囊、等离子刀囊膜切开、飞秒激光辅助囊膜切开等,可根据医疗条件和患儿个体情况进行相应选择。
(三)晶状体吸除
儿童晶状体核较软,一般仅使用注/吸手柄、玻璃体切割头的灌注抽吸功能或手动注吸针头即可清除。当遇到较硬的晶状体核或钙化灶时,可适当使用低能量超声进行乳化。
此外,合理运用水分离技术,有助于减少晶状体皮质及上皮细胞残留,进而降低术后晶状体后囊膜混浊的发生率,但在无法排除后囊膜破裂可能性时(如后极性白内障、外伤性白内障、合并先天性后囊膜缺损、晶状体混浊至无法观察后囊膜),应尽量避免进行水分离。
(四)晶状体后囊膜切开和前部玻璃体切除
(五)IOL植入
1. 植入时机:虽然关于IOL的植入时机目前尚存在争议,但是临床普遍认同应避免对年龄过小患儿植入IOL。
婴儿无晶状体眼治疗研究结果表明,对于年龄小于7个月的婴儿,白内障摘除手术中植入IOL与术后配戴角膜接触镜对无晶状体眼的视力矫正效果无明显差异,然而植入IOL会明显增加手术并发症的发生率,并且需要更多额外的手术操作步骤。
若将一期IOL植入时机延至7~24月龄,在获得良好视觉结果的同时,术后并发症的发生率及二次手术率可显著降低。
出生后2年内是眼球和晶状体发育最迅速的时期,对2岁以下患儿行IOL屈光度数计算可能产生较大误差,且其晶状体囊袋可能无法容纳为成人设计的IOL。
因此,目前对2岁以上患儿可植入IOL并无异议。近年来随着手术技术发展,IOL的植入年龄出现前移至1岁半甚至7月龄的趋势。在临床工作中可结合患儿眼部发育情况及角膜接触镜矫正依从性等因素,个体化决定IOL的植入时机。
2. 植入位置
(1)在晶状体囊袋条件允许的情况下,提倡将IOL植入囊袋内;
(2)无法植入囊袋内但有足够囊袋支撑时,可将IOL植入睫状沟;
(3)为减轻对角膜内皮细胞的持续损伤,不建议儿童使用前房型IOL。
3. IOL类型和材质的选择:疏水性丙烯酸酯折叠型IOL是目前儿童白内障摘除手术应用最为广泛的IOL,其较传统的聚甲基丙烯酸甲酯IOL具有更好的生物相容性,植入时所需切口较小,可有效降低术后炎性反应、后发性白内障、纤维膜形成、虹膜后粘连等并发症的发生率。
在行IOL囊袋内植入时,优先选择IOL襻部具有良好记忆性和顺应性的一片式疏水性丙烯酸酯IOL;若行IOL睫状沟植入,则更推荐使用居中性和固定性较好的三片式疏水性丙烯酸酯IOL。
此外,由于儿童屈光状态不稳定,且易发生IOL偏位等并发症,故不推荐常规使用特殊类型IOL(如Toric IOL、多焦点IOL、可调节型IOL等)。
4. IOL屈光度数计算
(1)生物测量方法的选择:包括超声生物测量和光学生物测量。光学生物测量需要受试者良好配合,对于多数患儿可能不是最佳选择,故更推荐进行超声生物测量。其中,浸入式A型超声较接触式A型超声具有更高的准确性。
(2)IOL屈光度数计算公式的选择:目前儿童应用各种IOL屈光度数计算公式准确性的对比研究结论尚不统一,故无特殊推荐。
(3)目标屈光度数的选择:一方面,儿童白内障摘除手术后屈光度数会随眼球发育产生近视漂移,须预留一定度数的远视以使成年后术眼屈光状态趋于正视;
另一方面,儿童白内障摘除手术后早期即需要开始进行有效的屈光矫正以辅助防治弱视,故术后的屈光状态须在可控制的范围内。
因此,对儿童IOL植入后目标屈光度数的选择须综合权衡两方面的关系,建议结合患儿的年龄及眼球发育状态保留轻中度远视。
早期行白内障摘除手术且术后配合长期进行屈光矫正和视功能重建,可有效预防和治疗弱视,对患儿术后视觉康复意义重大,应给予充分重视。
(一)屈光矫正
白内障摘除手术后有效的屈光矫正是帮助患儿获得良好视觉效果、预防和辅助治疗弱视的重要前提。应根据患儿具体情况选择合理的屈光矫正方法,并长期密切随访,及时调整屈光矫正方案。
1. 未植入IOL患儿:单眼为无晶状体眼,首选角膜接触镜矫正;双眼为无晶状体眼,可考虑角膜接触镜或框架眼镜矫正;不能耐受角膜接触镜和框架眼镜的患儿,可适时选择二期植入IOL。
2. 已植入IOL患儿:可采用框架眼镜矫正;对于不适合框架眼镜的患儿可考虑角膜接触镜矫正。
(二)弱视治疗
儿童白内障摘除手术后应尽早进行弱视治疗。最常用的方法是矫正屈光不正并对健眼进行遮盖。具体方案可参考《中国儿童弱视防治专家共识(2021年)》,并请小儿眼科医师协助制定和调整弱视治疗方案。
1. 随访计划:常规术后1 d、1周、1个月、3个月随访,后续每半年随访1次,注意根据患儿具体情况及时调整随访计划。
2. 随访项目:常规包括视力、眼位、眼压、眼前节情况。在术后1 d、3个月及半年1次的随访中,应加行散大瞳孔后检查眼底。此外,须关注患儿有无畏光、流泪、角膜及眼球增大等继发性青光眼症状。
应从以下方面与患儿家长进行充分沟通,使其全面理解儿童白内障摘除手术的特殊性和长期随访的重要性。
1. 手术方案:将计划的手术方案(白内障摘除技术选择、是否一期植入IOL、是否行晶状体后囊膜切开联合前部玻璃体切除等)告知患儿家长,并说明手术方案可能根据术中情况进行调整。
2. 手术预后:告知患儿家长由于儿童时期的白内障可能对视觉发育造成影响,即使手术和后续治疗成功,预后视力仍可能较差;儿童白内障合并青光眼的风险较高,多需要行后续治疗。
3. 围手术期护理:儿童自我保护能力较弱,易发生自伤,应嘱咐患儿家长注意对患儿术眼的保护和护理。
4. 术后视功能重建:告知患儿家长术后需长期进行屈光矫正和弱视治疗,以辅助视功能重建,嘱咐患儿家长积极督促患儿进行弱视训练并配合长期随访。若有必要,应教会患儿家长角膜接触镜的基本摘戴方法和护理常识。
5. 术后并发症的发现和处理:向患儿家长强调及时处理术后并发症的重要性,对于表达能力弱的婴幼儿,若发现眼部外观和视觉行为异常须及时就诊,如患儿眼球增大、畏光、流泪等。
6. 其他:若可能合并系统性疾病,建议家长携患儿至相关科室进行疾病的综合评估。
《角膜接触镜并发症--诊断与治疗》自2001年首版后,深受广大读者的欢迎,一直成为眼科和眼视光医师的角膜接触镜临床指导用书,之后几经修订和更新,目前已为第3版。
内森·埃弗龙编著的《角膜接触镜并发症--诊断与治疗(第3版)(精)》对配戴角膜接触镜后眼部组织的并发症进行了系统而又详细的阐述,包括体征、症状、病理改变、病因、治疗、预后,以及鉴别诊断,并进行了讨论;展示了在检查过程中使用的各种临床技术和临床设备;书中配有大量优质且构图精美的幻灯片和图表,有些是极少见的眼部并发症图片;特别有一章专门阐述了各种类型的分级量表,用以指导提供合适的治疗方案;本书所涉及的参考文献达到1250篇之多,为各位眼科和眼视光医师查阅原始资料提供了依据。
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