指南速递｜中国Fuchs葡萄膜炎综合征临床诊疗专家共识(2022年)

Fuchs葡萄膜炎综合征又称Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎，是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性前葡萄膜炎，其病因尚不完全清楚，可能为多种致病因素所致。

1906年，Fuchs首次报道38例患者，此后有关该病的报道日渐增多。Fuchs葡萄膜炎综合征发病隐匿，症状轻微，男女比例相等，多见于20~50岁的成年人，在我国葡萄膜炎患者中占5.7%~7.0%。

典型特征为轻度的前房炎性反应[特征性角膜后沉着物(KP)和(或)轻度的前房闪光和前房炎症细胞]、弥漫性虹膜脱色素和无虹膜后粘连。

Fuchs葡萄膜炎综合征被认为是较易被漏诊和误诊的葡萄膜炎类型之一。造成漏诊和误诊的主要原因：

（1）该病发病隐匿，通常表现为无症状轻度炎性反应，在临床易被忽视；

（2）部分临床医师对该病缺乏全面认识，尤其对其临床特征缺乏足够认识；

（3）由于国人虹膜色素浓集，对于轻微的虹膜脱色素常缺乏确切的判断方法，易被忽视，导致不少患者被误诊为其他类型葡萄膜炎。

该病的误诊可能导致过度治疗，并加速并发性白内障和继发性青光眼的发生和发展，因此正确诊断尤为重要。

为此，中华医学会眼科学分会眼免疫学组、中国医师协会眼科医师分会及其葡萄膜炎与免疫学组组织本专业领域专家，对该病进行了深入细致的调研和文献资料总结，并结合临床经验，经过充分讨论形成共识性意见，以期为临床医师开展临床工作提供指导和参考。

通常表现为“安静的白眼”，即无明显眼痛、眼红、畏光、流泪等症状。在首次发病时，仅少数患者可出现这些症状；

不少患者有视物模糊或轻度视力下降，仅在发生并发性白内障或继发性青光眼时，患者始有明显的视力下降。在发生玻璃体混浊时，患者有眼前黑影、雾视等症状。

Fuchs葡萄膜炎综合征是一种隐匿、低活动性非肉芽肿性炎性反应，一般不伴有全身病变。多个国家的研究结果显示，不同种族Fuchs葡萄膜炎综合征患者的临床特征有很大不同。现对中国Fuchs葡萄膜炎综合征患者的临床体征总结如下。

最新研究结果显示，约10%患者为双眼受累。

（2）轻度前房闪光，多数患者无炎症细胞，也可间断出现少量前房炎症细胞。由于前房中炎症细胞持续时间长短不一，导致临床统计前房炎症细胞阳性率大不相同。

一般不发生虹膜后粘连。在继发青光眼或白内障摘除人工晶状体植入术后偶尔可出现虹膜后粘连，而未手术患者出现虹膜后粘连即可排除该病。

并发性白内障是该病最常见并发症，早期往往表现为晶状体后囊膜下混浊，后期则为晶状体全混浊。

白内障通常是视力下降和视物模糊的主要原因，病程越长越易出现，不少患者因并发性白内障所致视力下降就诊。

眼压持续升高患者的角膜内皮可能受到损伤，极少情况下引起大泡性角膜病变。

Fuchs葡萄膜炎综合征的诊断是临床诊断，即根据典型的临床表现即可做出正确诊断，无需进行实验室检查，更无需进行房水检测。尽管该病被认为与病毒感染有关，但进行房水病毒抗体或核酸检测对诊断无帮助。

由于不同人种Fuchs葡萄膜炎综合征的临床表现存在较大差异，故目前国内外尚无统一的诊断标准。

1、Kimura等提出的经典三联征，即虹膜异色、虹膜睫状体炎和白内障。此诊断标准提出时间较早，且参数比较笼统，目前已基本不再使用。

2、荷兰Lahey等提出的诊断标准曾为国际诊断Fuchs葡萄膜炎综合征最常用的标准。包括4个主要临床体征，即缺乏急性炎性反应体征、特征性KP和(或)少量前房炎症细胞、轻度前房闪光、弥漫性虹膜实质萎缩和无虹膜后粘连；

7个相关体征，即单眼受累、虹膜异色、虹膜后色素上皮萎缩、晶状体后囊膜下混浊、眼压升高、玻璃体混浊、脉络膜视网膜病变。值得注意的是，确定诊断需要包括所有的主要临床体征和至少2个相关体征。

由于部分患者临床表现轻微或缺如，不能同时满足存在至少2个相关体征，因而用该标准进行诊断可能导致漏诊和误诊，尤其对于虹膜色素浓集的黄色人种患者，具有较大的局限性。

3、国际葡萄膜炎命名标准工作组(SUN)提出的分类标准严格而言不是诊断标准，其强调Fuchs葡萄膜炎综合征为伴有或不伴有玻璃体炎的单眼前葡萄膜炎，并以虹膜异色或单眼弥漫性虹膜萎缩和星状KP为特征。该标准强调诊断的特异性，即适用于排除非Fuchs葡萄膜炎综合征。

4、杨培增团队的中国Fuchs葡萄膜炎综合征诊断标准将虹膜脱色素视为Fuchs葡萄膜炎综合征诊断最重要体征，采用弥漫性虹膜脱色素的分级方法。

该诊断标准包括3个必备体征(弥漫性虹膜脱色素、无虹膜后粘连和轻度前房炎性反应)和5个相关临床表现(多为单眼受累、白内障、玻璃体混浊、无急性症状、特征性虹膜结节)。

满足所有必备体征即可诊断，相关临床表现对诊断有一定支持作用。该标准适用于虹膜色素浓集人群(黄色和黑色人种)，相较于Lahey等的诊断标准和SUN的分类标准，具有相似的特异性，但诊断的敏感性明显提高。

Fuchs葡萄膜炎综合征应与能够引起虹膜脱色素、眼压升高和玻璃体混浊等的疾病相鉴别。

1、Fuchs葡萄膜炎综合征多为隐匿发病，患者一般无明显眼红、眼痛、畏光、流泪等症状，不同于具有急性炎性反应症状的多种类型前葡萄膜炎。

2、Fuchs葡萄膜炎综合征的特征性KP为弥漫性分布的中等大小的星形KP，不同于特发性慢性前葡萄膜炎、幼年型慢性关节炎伴发葡萄膜炎或其他类型葡萄膜炎的下方呈三角形分布的尘状或羊脂状KP，也不同于病毒性前葡萄膜炎的带有色素外观的羊脂状KP。

眼内淋巴瘤所致的伪装综合征偶尔可出现中等大小或絮状KP，对于年龄较大患者，应注意进行细致的眼底检查，必要时应进行相关辅助检查，以排除相关疾病。

3、Fuchs葡萄膜炎综合征均有弥漫性虹膜脱色素，其特征为均匀一致脱色素，不同于病毒性前葡萄膜炎的片状、扇形或不规则虹膜脱色素，也不同于青光眼睫状体炎综合征和部分特发性慢性前葡萄膜炎的不均匀虹膜脱色素。

4、Fuchs葡萄膜炎综合征无虹膜后粘连。特发性慢性前葡萄膜炎、幼年型慢性关节炎伴发葡萄膜炎、病毒性前葡萄膜炎等绝大多数葡萄膜炎均易引起虹膜后粘连，且这些葡萄膜炎对糖皮质激素、睫状肌麻痹剂或免疫抑制剂多具有良好反应。

5、Fuchs葡萄膜炎综合征眼压多为轻度至中度升高，通常在22~35mmHg。青光眼睫状体炎综合征可表现为轻度或重度眼压升高，多不伴有明显的虹膜睫状体炎症状和体征，且点用糖皮质激素滴眼剂治疗有效。

Fuchs葡萄膜炎综合征患者的视力预后通常较好，主要取决于白内障摘除手术效果和继发性青光眼是否得到有效控制。

建议每间隔3~4个月进行1次随访，以尽早发现白内障和青光眼等并发症。有眼红、眼痛、眼压急剧升高、视力显著下降等症状时，应立即就诊。

Fuchs葡萄膜炎综合征与其他类型的前葡萄膜炎有明显不同，一般无需治疗，但需要定期随访观察。

前房炎症细胞较多时可给予糖皮质激素滴眼剂点眼，时间通常为1~2周。无需结膜下注射糖皮质激素，更无需全身给予糖皮质激素和免疫抑制剂。

长期点用、结膜下注射或全身使用糖皮质激素可能导致激素性青光眼，也可加重或促进白内障形成。

尽管研究结果显示该病与病毒感染有关，但到目前为止，尚无充分证据表明抗病毒药物对Fuchs葡萄膜炎综合征有治疗作用。

影响视力且患者有手术要求时可考虑行超声乳化白内障吸除人工晶状体植入术。患者对该手术通常具有较好的耐受性，多数患者可恢复较好视力。手术前后可给予糖皮质激素、非甾体类抗炎药点眼，以减轻术后前房炎性反应。

大部分患者使用降眼压药物可使眼压得到良好控制，但应避免使用前列腺素衍生物类降眼压药物。眼压不能控制时，可根据患者具体情况行相应的抗青光眼手术。

一般而言，玻璃体混浊无需治疗。对于玻璃体混浊较重者，可尝试给予小剂量糖皮质激素口服，治疗时间一般不超过1个月；对于顽固性的严重玻璃体混浊且影响视力者，可考虑行玻璃体切除术，以清除混浊的玻璃体。

Fuchs葡萄膜炎综合征是较易被漏诊和误诊的葡萄膜炎类型之一，典型临床表现为轻度的前房炎性反应、弥漫性虹膜脱色素和无虹膜后粘连，其诊断主要依据临床特征。

裂隙灯显微镜检查对Fuchs葡萄膜炎综合征的诊断和鉴别诊断至关重要。由于国人虹膜色素浓集，轻微的虹膜脱色素可能被忽略，可根据裂隙灯显微镜窄光带附近的透光带异常，判断虹膜脱色素的程度。

Fuchs葡萄膜炎综合征需要与能够引起虹膜脱色素、眼压升高和玻璃体混浊等的疾病相鉴别。轻度的前房炎性反应通常无需或仅需短期使用糖皮质激素滴眼剂点眼；

并发性白内障影响视力时可行超声乳化白内障吸除人工晶状体植入术；多数情况下继发性青光眼可使用降眼压药物治疗，少数患者可能需要行抗青光眼手术。一般而言，患者的视力预后良好。