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气管性支气管是一种罕见的先天性气管异常，由Sandifort于1785年首次提出。其患病率估计在0.1%至2%之间。大多数气管性支气管患者无症状，经常是在纤维支气管镜检查或CT扫描上意外发现，这些变异在需要手术的患者，特别是那些需要单肺通气的患者中很重要。本文就气管性支气管的病理生理学、定义及Conacher分类进行综述，并根据Conacher分类探讨气管性支气管的诊断及麻醉时单肺通气的管理，以期为麻醉医师更好地管理该类患者的麻醉提供参考。
病理生理
气管性支气管通常无症状，如气管内分泌物引流不良或其他呼吸异常，可表现为复发性右上叶肺炎、持续性或复发性肺不张、支气管扩张、局限性肺气肿、复发性难治性咳嗽、喘息、呼吸困难。此外，Panigrahi等报道气管性支气管患者也可出现反复咯血。
Hanna等人研究表明，气管性支气管患者常伴有其他先天性异常，包括呼吸系统的其他畸形、先天性心血管异常、染色体异常、VACTERL综合征、无脾综合征等。pembrorez Ruiz等研究表明，气管性支气管在先天性气管狭窄、先天性心脏病、唐氏综合征、小个子畸形等先天性异常患者中发病率较高。
气管性支气管易引起气管内插管并发症，并使双腔支气管导管(DLT)或支气管堵闭器进行单肺通气的肺隔离变得困难。如果气管导管插入气管性支气管管腔，可导致气胸，剩余肺组织通气不足，低氧血症，并可能增加呼气末CO2分压和气道压。如果气管性支气管开口被气管导管堵塞，可导致术中脉搏血氧饱和度持续下降，术后右上肺叶不张，梗阻性肺炎，甚至脓毒症。
定义和分类
气管性支气管几乎只发生在右侧，累及右上肺叶，狭义上认为起源于右上肺叶支气管，也称为右上肺叶异位开口。从广义上讲，它是指直接起源于隆突上方气管外壁的异常或异位支气管分支。
气管性支气管的分类方法很多，多数比较复杂。Conacher根据源自气管的异位支气管的位置将气管性支气管分为3型：I型异常支气管通常大致起源于气管中下三分之一交界处，（距离隆突2cm以上）远端支气管常伴有狭窄；II型是一个小但明显异常的支气管，起源于气管的下三分之一，远端支气管正常；III型异常支气管几乎在隆突水平呈隆突三分叉。Conacher分类更简单，更适合麻醉医师使用，对气管性支气管的诊断和指导麻醉时单肺通气的管理至关重要。
诊断
气管性支气管患者一般没有特异性症状，气管性支气管对内科医生和外科医生的诊断和治疗影响不大，因此通常没有引起足够的重视。然而，对于麻醉医师来说，这些变化很重要。为避免术中不可逆转的风险，麻醉医师术前应充分了解并完成相关检查，特别是纤维支气管镜检查和影像学检查。
纤维支气管检查
使用纤维支气管镜直接观察患者气道可发现异常高的假隆突(Conacher I型和II型)和异常长且增厚的假隆突(Conacher I型)，并伴有角度倾斜减少。如果异位支气管开口低，几乎在隆突的水平，三分叉(Conacher III型)在视觉上更明显。纤维支气管镜检查被认为是诊断气管性支气管的金标准，因为它提供了气管性支气管患者气道的全面分析，并提供更准确的判断。纤维支气管镜检查更适合Conacher II型、Conacher III型气管性支气管患者;Conacher I型离隆突较远，容易漏诊。
胸部CT扫描
胸部CT检查可以显示气管性支气管的解剖结构和变异，因其灵敏度高、发现早，是诊断气管性支气管的首选检查。冠状CT图像显示右肺上叶有2开口,1个在隆突附近或隆突上方(Conacher类型III)或(Conacher类型I和II)。轴向CT图像显示右肺上叶空气支气管征,从隆突上方的气管侧壁发出的支气管毛玻璃影，这需要仔细观察CT图像,以避免遗漏的小直径的异位支气管。胸部CT不能直观观察异常支气管，但仍是一种可靠、无创的气管性支气管诊断成像技术，对早期发现气管性支气管，指导气管性支气管患者进一步行纤维支气管镜检查具有指导意义。
x线摄影和支气管造影
据文献报道，由于气管性支气管异位支气管直径小，肺组织被包裹，常规胸片基本不能发现气管支气管，经常漏诊。由于支气管造影是一种侵入性检查，造影剂容易进入肺泡并滞留在肺部，造成影响儿童生长发育的肉芽肿性病变，目前已基本取消。
其他检查方法
多层螺旋CT通过提供多种后处理技术，包括多平面重建、三维重建、阴影面显示和模拟支气管镜，可以显著增强肺部的解剖成像。McInnis等报道的CT虚拟支气管镜技术是一种基于模拟支气管内观，结合纤维支气管镜辅助气管性支气管诊断的好方法，可以更好地提高气管性支气管患者的诊断率。术前气管三维成像能准确判断和显示气道解剖结构，有助于麻醉医师进行术中通气管理。
气管性支气管患者单肺通气的麻醉管理
在手术中需要单肺通气的气管性支气管患者中，麻醉医师通常难以选择DLT或支气管堵闭器进行肺隔离。提前了解和掌握相应的肺隔离方法对于此类患者的手术安全非常重要。由于右侧手术的左侧支气管插管相对简单，我们重点讨论左侧手术的右侧支气管插管可能遇到的各种问题，以及如果由于任何原因不能使用左侧DLT或左侧DLT无法实现完美的肺隔离时的其他替代方案。
Conacher I型气管性支气管
Conacher I型气管性支气管通常起源于气管中下三分之一的交界处。它不靠近隆突，常伴有远端气管狭窄。Cho等认为Conacher I型气管性支气管容易出现麻醉医师术前不知道气管性支气管存在的情况，导致气管导管误插入异位支气管，引起异位支气管气胸，剩余肺组织通气不足，低氧血症(下图A)。即使正确插入DLT，导管管腔远端仍可能阻塞异常气管支气管，同时中间支气管仍可见并通气。这将导致进一步的通气-灌注失调，因为现在只有右肺下叶和中叶通气(下图B)。因此，建议麻醉医师面对Conacher I型气管性支气管患者，在手术前仔细阅读影像学图像及术前纤维支气管镜检查，确定真实气道解剖。在单肺通气的管理中，要仔细区分导管的插入位置，当患者插管后血氧饱和度下降时，要考虑插管可能的位置，及时调整，避免发生危险。
图 1 气管性支气管患者行左侧手术右DLT插管单肺通气管理的问题。(A)右侧DLT可能误入异位支气管。(B)右DLT即使插入正确的右支气管，也会阻碍异位支气管的通气。C)异位支气管开口可被右侧DLT的气管套囊阻塞。(D)右侧DLT误入或阻塞异位支气管的可能性较小，但仍然存在。
Conacher I型气管性支气管患者需要左肺手术时，首选左侧DLT。不应使用右侧DLT，因为墨菲眼（导管尖端侧孔）不太可能与异常气管支气管对齐，从而导致球囊阻塞右上肺叶。此时如果右肺是通气肺，这将导致通气-灌注失调；如果右肺是手术肺，这将导致右肺萎陷不全。对于需要在右肺进行手术的Conacher I型气管性支气管患者，可将DLT放置在左主支气管(下图A)。如果由于各种原因不能放置左侧DLT，将会给麻醉医师带来相当大的问题。Rosenberg等研究表明麻醉医师可以同时用2个支气管堵闭器闭塞异位支气管和右主支气管(下图B)，或者在右主支气管内置入1个支气管堵闭器，在异位支气管内置入1个Fogarty导管(下图C)。Cook-Arndt闭塞器固定在柔性支气管镜前端，对于I型气管性支气管远端狭窄的患者也非常方便(下图D)。
图 2 Conacher I型气管性支气管(需要右肺手术)患者单肺通气的处理(A)左双腔管可置入左主支气管。(B)两个支气管堵闭器同时阻断异位支气管和右主支气管。(C)一个支气管堵闭器可置入右主支气管，一个Fogarty导管置入异位支气管。(D)一个支气管堵闭器可置入右主支气管，一个Cook-Arndt闭塞器可置入异位支气管。
Conacher II型气管性支气管
Conacher II型气管性支气管起源于气管的下三分之一，远端气管直径正常。这些结构可能被气管导管气囊阻塞，导致右上肺叶不张、阻塞性肺炎甚至脓毒症，这是II型气管性支气管患者的潜在风险(图1C)。这可以通过胸片观察到，但通常情况下，麻醉医师观察患者血氧饱和度的降低从而发现。如果发生这种情况，麻醉医师应怀疑气管导管气囊阻塞了异位支气管开口，并应立即通过纤维支气管镜检查导管气囊和异位支气管开口位置。一旦发现阻塞，应抽空气囊，小心拔出气管导管，观察血氧饱和度，看是否有改善，或采用纤维支气管镜检查，以确定病情是否得到有效解决。
Conacher II型气管性支气管的异位开口高于隆突近端。在这种情况下，左侧DLT通常是首选的气管导管。但是，应该认识到，左侧DLT并非在所有情况下都是简单可行的。据报道，DLT插管时可出现I型和II型气管性支气管肺不张伴右上肺叶不张。高位气管性支气管(I型和II型)的开口可能被左侧DLT的导管壁或气囊阻塞。此时可选择较小的气管导管(图3A)。对于需要右肺手术的Conacher II型气管性支气管患者，选择2个支气管堵闭器(图3B)或1个支气管堵闭器+ 1个Fogarty导管(图3C)分别闭塞异位支气管和右主支气管的肺隔离方法仍然是有用的。此外，麻醉医师也可以将1个支气管堵闭器置入右主支气管，然后熟练地调整异位支气管与右主支气管之间Univent管气囊的位置(图3D)或仅闭塞异位支气管(图3E)。这样既不通气右主支气管，也不通气异常支气管，满足有效隔离右肺的要求。
图3 Conacher II型气管性支气管(右肺手术)患者单肺通气的处理。(A)左主支气管内可置入较小的左双腔管。(B)两个支气管堵闭器分别阻断异位支气管和右主支气管(C)一个支气管堵闭器阻断右主支气管，一个Fogarty导管阻断异位支气管。(D)可将一个支气管堵闭器置入右主支气管，然后熟练地调整Univent管气囊的位置至异位支气管与右主支气管之间。(E)可在右侧主支气管置入1个支气管堵闭器，熟练调整Univent管气囊的位置，使异位支气管开口正好闭塞。
Conacher III型气管性支气管
Conacher III型气管性支气管，最常见的是在隆突的水平处三分叉，更容易通过纤维支气管镜和胸部CT诊断。在Conacher III型气管性支气管插管的情况下，气管导管误插入异位气管是罕见的，但麻醉医师仍需要使用纤维支气管镜仔细检查插管是否在正确的位置。Conacher III型气管性支气管也可发生气管导管气囊阻塞异位支气管开口。然而，这是很罕见，即使发生这种情况，也只需要稍微调整气管导管的插入深度(图1D)。Barbetta等也表明，Conacher I型和II型患者更容易因气管导管堵塞气管性支气管开口，而III型气管性支气管患者则不太可能因气管导管阻塞支气管。
当异位支气管与隆突的距离足够近且主支气管无解剖变异时，DLT可成功进行肺隔离(图4A)。需要左肺手术的Conacher III型气管性支气管患者可选择左侧DLT。需要右肺手术的Conacher III型气管性支气管患者可以考虑使用具有足够高气囊的单一EZ -堵闭器。EZ -堵闭器本身有2个气囊，可阻塞右主支气管和异位支气管(图4D)。这可能非常有用。然而，这些方法仍可能导致导管气囊部分堵塞主气管，使左侧通气困难。Kratz等推荐使用2个支气管堵闭器(1个用于堵闭异位支气管，1个用于堵闭右主支气管)(图4B)。也有类似的联合用法，使用Fogarty导管堵闭异位支气管，使用支气管堵闭器闭塞右主支气管(图4C)。此外，可阻塞支气管的EZ-堵闭器也是一种合适的选择(图4E)。
图4 Conacher III型气管性支气管(右肺手术)患者单肺通气的处理。(A)左双腔管可置入左主支气管。(B)两个支气管堵闭器分别阻断异位支气管和右主支气管。(C)一个支气管堵闭器阻塞右主支气管，一个Fogarty导管阻塞异位支气管。(D) EZ -堵闭器本身有2个气囊，可阻塞右主支气管和异位支气管。(E)一个支气管堵闭器可置入异位支气管，然后一个EZ-堵闭器分别阻塞左右主支气管。
总结
气管性支气管虽少见，但在临床实践中仍经常遇到，麻醉医师术前应仔细观察胸部CT是否存在异位支气管。此外，在肺隔离前的纤维支气管镜检查中也可以观察到解剖变异，并指导正确的肺隔离。在气道管理中，麻醉医师应根据Conacher分类充分考虑单肺通气管理可能存在的困难，选择合适的方法进行有效的肺隔离。麻醉医师应充分了解气管性支气管及其解剖变异，并采取相应的管理措施，以确保患者围手术期的安全。
文献病例选摘
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欧阳春磊等在纤维支气管镜引导下在主气道内将右双腔支气管导管旋转180°，并将其支气管端置入左主支气管，固定深度29 cm，听诊右肺通气良好，左肺完全隔离。
出处：浪子麻
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