IgA肾病是年轻人最常见的一类慢性肾炎。
其特征是IgA免疫复合物在肾小球系膜区沉积,导致慢性肾脏损伤。
尽管IgA肾病难以断根、治愈,但实际进展速度因人而异,且不同患者区别很大。有的在发病后短短几年就发展为终末期肾病(ESRD,俗称尿毒症),20-40%患者在20年内发展为终末期肾病,也有的人可以保持肾功能长期稳定,至发病后50、60年还不需要透析或肾移植,拥有与普通人一样的健康寿命。
以下是影响IgA肾病预后的10个关键因素及其管理策略,跟随肾上线一起来了解!
1.基因
任何疾病的发生、发展都有遗传基因的影响!IgA肾病也不例外。通过人类全基因组关联研究(GWAS),目前已知多个基因与IgA肾病得病和恶化密切相关。
随着研究规模扩大,有越来越多的IgA肾病风险等位基因被发现▽
这些基因参与了IgA肾病发病的各个过程。
全基因组多基因风险评分越高的IgA肾病患者,得尿毒症风险也越高。
存在HLA-B35、HLA-DR4、HLA-B8、HLA-DR3等特定HLA等位基因的IgA肾病患者,做肾移植后的复发风险比没有相关等位基因的IgA肾友更高。
“三分天注定,七分靠打拼”!关于这一点,现阶段我们还难以针对基因来改变IgA肾病预后。希望未来遗传学的研究普及,能帮助患者提早识别高进展风险的IgA肾病,让IgA肾病新药研发更精准靶向治疗。
2.尿蛋白
尿蛋白是IgA肾病进展的重要因素,持续不缓解的蛋白尿可导致肾小球硬化和肾功能下降。
近年来多个IgA肾病长期预后不佳的研究,观察到1g以内的尿蛋白并不安全,因此国际指南对IgA肾病尿蛋白的靶目标定得越来越严格,从最初要求1g以内,到现在建议如果有可能最好降到0.3g以内。
IgA肾病患者的尿蛋白缓解越早、达标的持续时间越长,肾功能越能长期保护。
早治:对于经验性治疗后尿蛋白不缓解的患者应早肾穿早确诊,积极规范治疗。在IgA肾病发病头几年确诊使尿蛋白缓解,这对患者的获益,远远大于发病10年后再治疗获得尿蛋白缓解。
达标:IgA肾病尿蛋白达标值没有完全安全的范围,理论上越低越好,将尿蛋白控制在0.5g以内,如果有可能0.3g以内更好。
长期:一个患者治了几个月尿蛋白降得很好,结果并没坚持多久,尿蛋白维持正常的时间很短,没法跟维持多年尿蛋白缓解取得同样的肾功能获益。
因此,最终是希望通过早期和长期降低患者尿蛋白来达到改善肾小球滤过率下降斜率、保护肾功能的最终目标。
3.免疫调节
就好比同样面对病菌入侵时,一般人免疫系统只是安安静静清除病菌,而IgA肾友的免疫系统却出现了“过激”行为,“杀疯了”,像傻子一样敌我不分,不但清除病菌,也形成免疫复合物攻击自己的肾脏。
目前至少已有4种IgA肾病新药在我国各大医院开展临床试验(最近肾上线也会发布一款非常有潜力的IgA肾病新药研究通知,目前病情控制不佳的IgA肾友们注意关注消息),这些IgA肾病新药不仅仅是针对尿蛋白的改善,它们也会靶向精准调节IgA肾病“过激”的免疫系统。
4.高血压
高血压是IgA肾病的常见并发症,也就是说得了IgA肾病后可以继发血压升高。而血压高又进一步促进肾功能恶化,互为因果。
与低强度降压相比,强化降压可以进一步降低有蛋白尿的慢性肾脏病患者进展为终末期肾病的风险。
5.血尿缓解
6.肾毒性药物
肾毒性药物的管理,是肾友保护肾功能重要的一环!药物相关肾损伤除了停药,缺乏特异性治疗手段。
许多人对药物缺乏基本的了解和风险意识,随意滥用药的现象非常普遍。一次次小的肾小管损伤看似不起眼,但可逐渐累积成较高的肾功能衰竭风险。
肾友们在新增药物时,应增加肾功能(如血肌酐)的监测频率,以便及早识别肾损伤。对于不清楚的用药,应与专业医护团队沟通。
可有可无,可吃可不吃的药尽量不用,精简用药不给肾脏和身体增加额外的负担。
7.感染
各种各样的感染,尤其是上呼吸道感染、扁桃体炎、胃肠炎,反复感染对IgA肾病进展影响较大。
运动锻炼、合理饮食、劳逸结合、精神放松来增强自身对感染的抵抗力,尽可能减少感染次数和严重程度,必要时及时使用抗生素压制感染。
8.饮食管理
IgA肾病患者,其实绝对忌口不能吃的食物并不多。
IgA肾病饮食主要是建议低盐和不高蛋白饮食,来保护肾功能,不懂什么是低盐和控制蛋白质摄入量多翻翻肾上线历史文章学习,能落实好这2点已经实属不易。
9.生活和情绪管理
此外,“好的心态,病就好了一半”,此言不虚。太多医生和患者忽视了情绪对疾病康复的重要性。
尤其是IgA肾病这样的慢性病,一时半会儿好不了,但也没有那么糟糕,需要跟它慢慢磨,耐心一些。
许多肾友往往是病还没怎么着他,人就先垮了,心已经丧失了活着的喜悦,这样下去病治得再好又怎样呢?不过是延长了痛苦的时间罢了!
把生命当做一场体验,别急着定义它是好是孬。事来了就来了,我去体验下,也许有不同的发现。原来所有好的事里头有坏的一面,坏的事里头也有好的一面,体验一遭,都不过如此。
祝愿所有的病友们找到与生命和解的方式,你的身体也会跟着正向起来!
10.定期检查和随访
除了部分IgA肾病感冒时会肉眼血尿、大量蛋白尿时导致水肿,IgA肾病大部分时候没有不舒服的症状,和“好人”一样。
没有症状提醒,更需要我们IgA肾友自己想着要定期复查血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量(或尿蛋白肌酐比)、肾功能、血压,千万记得IgA肾病病情是多变的,一段时间好≠一直好!
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