贲门失弛缓症（achalasia, AC）是一种少见的原发性食管动力障碍性疾病，由于下食管括约肌（lower esophageal sphincter, LES）松弛障碍和食管正常蠕动缺乏，造成食物排空受阻，导致吞咽困难、反流、胸痛、体质量下降等临床表现。在我国的年发病率为 1.07/10 万 ～ 2.20/10 万，患病率为 10.0/10 万 ～ 15.7/10 万。
在 2024 年 8 月 8～11 日举行的 2024 年中国医师协会消化医师分会年会中，来自天津医科大学总医院的王邦茂教授针对「中国贲门失弛缓症诊疗规范」的讲题进行了精彩分享，现将相关内容分享如下。
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临床表现
AC 的主要临床表现为吞咽困难、反流、胸骨后疼痛，其中吞咽困难最为常见。还可表现为呕吐、烧心、夜间咳嗽、窒息感、喘息、误吸、咽喉痛、经常清嗓、嗳气等症状。病程长者会出现营养不良、维生素缺乏等症状。
Eckardt 评分（表 1）是定量评估 AC 疾病严重程度和治疗效果的简便工具。但 Eckardt 评分并非诊断依据，临床应用时需结合食管钡剂造影等客观检查综合判断。
表 1 Eckardt 评分表
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诊断和分型
表 2 AC 的诊断方法
表 3 AC 的芝加哥分型
IRP：完整松弛压
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鉴别诊断
假性 AC 也可表现为吞咽困难、反流、胸痛、反复肺部感染等症状，食管钡剂造影也可能表现为「鸟嘴征」。
需要鉴别的疾病包括 EGJ 良性和恶性肿瘤（巨大间质瘤、贲门癌、食管下段癌等）、反流性食管炎所致的食管狭窄、食管蹼、EGJ 腔内外手术后改变（Heller 肌切开术后并发症、胃束带术后并发症）、查加斯病（原生动物寄生虫克氏锥虫感染）、嗜酸性粒细胞性食管炎、成人先天性食管狭窄、以及系统性硬化症等全身性疾病。
对于病程较短（< 12 个月）、年长（年龄 > 50 岁）、体质量严重下降（降幅 > 10 kg）、内镜通过贲门极其困难的患者，需警惕恶性肿瘤所致假性 AC 的可能。
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诊断确立
（1）症状评估：吞咽困难等临床症状是诊断的基础。
（2）明确诊断：食管高分辨率测压（HREM）是诊断的关键和金标准。
（3）辅助检查：食管钡剂造影是诊断的补充；上消化道内镜检查主要用于排除其他疾病。
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治疗
表 4 AC的治疗手段
POEM 或 Heller 贲门肌切开术后症状复发后的处理：
①操作简单易实施：气囊扩张术
②疗效更佳：再次行 POEM 或 Heller 贲门肌切开术
图 1 AC 诊断和治疗流程图
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随访和预后
AC 患者经治疗后仍有症状持续、复发的可能，并有发生 GERD 和食管癌的风险，因此需要随访、监测。
（1）病情评估：Eckardt 评分和 HREM 均不宜单独用于确定 AC 治疗失败，定时食管钡剂造影（TBE）可作为一线工具用于治疗后效果评价。
①治疗后 Eckardt 评分 ≤ 3 分定义为治疗成功，> 3 分则为治疗失败。治疗成功后于随访期内发现 Eckardt 评分升高（> 3 分）定义为复发。
②HREM：可评估 AC 治疗后 LES 松弛程度，判断是否存在痉挛性收缩。
③TBE：食管排空改善率 < 50%、5 min 钡柱滞留高度 > 5 cm 是治疗失败或复发较好的预测因子。
（2）AC 是食管癌发生的危险因素。需告知 AC 患者相应癌变风险和长期监测的重要性，尤其是男性患者。
（3）AC 治疗后胃食管反流病（GERD）的发生率较高。内镜检查发现食管炎或 Barrett 食管可支持 GERD 的诊断，24 h 食管阻抗-pH 值监测是诊断 GERD 的金标准。AC 治疗后 GERD 的治疗首选质子泵抑制剂。
小结
1. 在诊断方面，「规范」强调了 HREM 作为 AC 诊断的金标准，并介绍了其他辅助诊断工具如食管钡剂造影、内镜检查和 EndoFLIP 技术的应用。
2. 在治疗方面，「规范」更新了现有的多种治疗手段，包括内镜下的气囊扩张术、POEM 和 Heller 贲门肌切开术等。详细阐述了每种治疗方法的适应证、禁忌证以及可能的并发症。
3. 在随访和预后管理方面，「规范」提出了详细的随访计划，强调了长期监测的重要性，以及时发现和处理可能的复发及并发症。
专家介绍
王邦茂 教授
医学博士、主任医师、二级教授、博导
天津医科大学总医院消化病中心主任
天津市消化疾病研究所所长
天津市消化病重点实验室主任
天津市消化病质量控质中心主仼
天津市医学会消化内镜学会主委
天津市医师协会副会长
国家和天津市重点临床消化专科负责人
中华医学会消化内镜分会常委胃病组组长
中华医学会消化分会常委老年消化组组长
中国消化和内镜医师协会常委
中国中西医结合消化内镜分会副主委
海峡两岸消化学会副主委
投稿：tangshixuan@dxy.cn
题图来源：站酷海洛
