极具特点又极其容易误诊的粘液样脂肪肉瘤转移

健康 2024-09-18 07:01 广东

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70岁男性，大腿粘液样脂肪肉瘤病史，常规进行CT扫描。

CT 扫描显示非典型位置的多个转移，均表现出相似的影像学特征。这些低密度转移病灶位于多个部位，包括心内（右心室和左心室）、纵隔（后纵隔）、腹腔、左侧前腹壁及右侧阴囊。

CT 扫描显示两个位于左心室和右心室的低密度病灶，与心包接触（白色箭头），以及位于后纵隔的低密度病灶，与同侧下肺静脉、胸膜和邻近椎体紧密接触（黑色星号）。

腹腔脾胃间隙可见低密度病变（黑色星号）。

左侧前腹壁低密度病变，腹直肌受压移位（白色箭头）。

盆腔左侧与相邻肠袢和同侧髂血管接触的低密度肿块（白色星号）。

右侧阴囊低密度肿块（白色箭头）。

相关知识

软组织肉瘤是罕见的肿瘤，占所有成人恶性肿瘤的 0.7%。脂肪肉瘤是一种起源于脂肪组织的间充质恶性肿瘤，可细分为分化良好、粘液样、圆细胞、多形性和去分化类型。高分化和粘液样肿瘤往往是低级别肿瘤，转移较少，而其他组织学亚型则表现出更具侵袭性的特征，转移发生率更高。

肢体软组织肉瘤通常转移至肺部，但可表现出独特的肺外转移模式。特别是粘液样脂肪肉瘤，具有明显的转移扩散模式，好发于肺外部位，如软组织、腹膜后、胸腹壁、腹膜表面、骨骼和心脏。几项研究推测，这种特定转移扩散背后的原因可以通过这些部位（包括皮下组织、腹膜、骨髓和硬膜外腔）中具有丰富的脂肪组织来解释。

在本文中，我们介绍了下肢粘液样脂肪肉瘤的病例，该亚型占四肢所有脂肪肉瘤的 40%。粘液样脂肪肉瘤的外观取决于脂肪和粘液样组织的数量。一般表现为均匀的T1低信号伴高信号灶，T2呈高信号，强化程度根据肿瘤的细胞和血管分布情况而定。在某些病例中，肿瘤呈囊性。正如上述我们的病人所观察到的那样，转移瘤通常由于黏液物质而呈现低密度外观。

随访检查应包括胸部、腹部和盆腔CT，甚至全身MRI检查。

治疗管理主要包括手术切除肿瘤伴或不伴辅助放疗和化疗。决定完全取决于复发的风险。黏液样脂肪肉瘤被认为预后不良，在肿瘤较大、组织学分级高和存在肿瘤坏死的情况下，肺外转移的风险较高。

END

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