01 定义/概述
门静脉系统内压力增加；压力大于13cm H2O或大于10 mmHg。
通常根据病因的位置来描述：肝前性、肝性或肝后性。
02 病因/病理生理学
门静脉压力升高所产生的影响：腹腔积液、内脏充血、脾脏充血和肝阻力增加。
肝前性病因包括腹部门静脉血栓/血栓栓塞、外伤、肿瘤等。
肝性病因包括纤维化、肝硬化、弥漫性肝肿瘤、未经治疗的先天性门静脉分流等。
肝后性病因包括心包积液、右心耳血管肉瘤、晚期心丝虫病等。
随着门脉循环内的压力增加，可能会观察到一系列事件。压力增加可能导致以下情况的发生：
▪ 多个获得性门脉分流
▪ 内脏血管充血加剧，并导致胃肠道水肿伴随潜在出血和细菌移位风险
▪ 脾脏肿大和充血
▪ 发展为腹腔积液
（I）腹腔积液的典型特征是改性漏出液（蛋白质含量在2.5至5.0 g/dl之间，细胞计数在1000至7000个细胞/μl之间）
（II） 腹腔积液分类（如漏出液、改性漏出液、渗出液）取决于门静脉高压的病因和血清白蛋白浓度
受影响系统
心血管——脉管系统（门脉，内脏循环等）受到影响，并且有可能发展为多个获得性门脉分流（APSS）。
胃肠道——胃肠道（GI）水肿可能伴有出血、细菌移位、糜烂和/或溃疡和吸收不良的并发症。
血液／淋巴／免疫——由于物理性血管改变并发的出血或肝功能不全引起的获得性凝血障碍。
肝胆——门静脉高压的病因通常是由内在肝脏疾病引起；由于可能存在肝细胞周围被动充血、缺氧损伤和肝脏门静脉分流的情况，所以肝胆本身也可能会受到门静脉高压的负面影响。
肌肉骨骼——晚期疾病可能观察到肌肉量丢失和恶病质状态。
神经系统——肝性脑病（HE）可能会出现，并可能与预后不良有关。
肾/泌尿系统——肝肾综合征是晚期/严重门静脉高压的罕见并发症，其特征是肾功能急剧恶化，可能难以治疗。
皮肤——典型的皮肤病变（肝皮综合征）可能见于特定的肝病晚期。
03 病症/病史
许多品种有先天性门静脉分流或其他先天性肝损伤的倾向（例如，爱尔兰狼犬，约克夏梗等），目前已发现存在一些先天性肝病的特殊遗传缺陷（例如，贝灵顿猎犬等）。
临床上先天性病变更可能出现在年轻病患。
先天性病变可能会/不会导致门静脉高压，部分疾病可能更易引起门静脉高压（例如，动静脉畸形）。
任何年龄段的患者都可能出现导致门静脉高压的疾病，尽管获得性病变更常见于老年患者（如肿瘤、慢性肝炎引起的肝硬化等）。
与猫相比，犬更经常被诊断出门静脉高压。
风险因素
特定的遗传缺陷。
品种倾向。
接触肝毒素（如化疗药物）。
病史调查
临床最开始发病可能是缓慢/潜伏性的，部分病患可能在疾病晚期才开始出现症状。
最初的症状可能不明显且是非特异性的：嗜睡、食欲不振、软便或腹泻、饮水量变化。
敏锐的主人可能会注意到黄疸，但门静脉高压病患并不一定会出现黄疸。
根据病因，可能会出现急性昏迷
04 临床特征
请注意，临床特征将取决于门静脉高压的位置/病因。
腹腔积液、肝肿大、脾肿大、腹部触诊不适/疼痛、消瘦/恶病质。
心音模糊/外周脉搏质量差、黄疸、颈静脉扩张。
直肠检查可发现黑粪。
大量腹腔积液可能影响正常行走或通气的能力。
肝性脑病：失明、震颤、困惑/昏迷、癫痫、行为改变、 迟钝
05 鉴别诊断
最初的鉴别列表很宽泛，取决于临床表现、症状、病史和体格检查结果。
如果病患表现较稳定，应尽快采集腹腔积液样本进行积液分析、细胞学检查、潜在细菌培养和药敏试验。
腹腔积液分类有助于指导鉴别诊断和额外检测。
▪ 纯漏出液——与蛋白丢失性肠病（PLE）或蛋白丢失性肾病（PLN）有一致的严重低蛋白血症
▪ 渗出液——败血性腹膜炎、肿瘤等
▪ 出血——血管肉瘤、先天性或获得性凝血病等
▪ 尿液——尿腹
▪ 改性漏出液——如前文所列的门静脉高压鉴别诊断
06 诊断
全血计数/生化/尿液分析
全血细胞计数生化/尿液
血常规可能显示血小板减少（免疫介导性疾病、血栓形成或DIC导致的消耗）或血小板增多（可能因慢性出血）。
可能显示应激性白细胞像。在细菌移位或其他传染性并发症的情况下，可能会有败血症的提示。
红细胞可能出现以下变化：
▪ 与慢性出血/缺铁有关的小细胞性、低色素性贫血
▪ 红细胞的细胞膜损伤引起裂红细胞
▪ 如果发生急性出血，可见显著的再生性贫血
▪ 如果存在免疫介导性疾病，则出现自身凝集/球形红细胞增多症
生化/尿液
血清生化可能显示肝酶指标降低、正常或升高，这取决于疾病的病因和病程。
提示肝脏疾病（肝功能不全）的指标变化：
▪ 低血糖、低白蛋白血症、尿素氮降低（BUN）、胆固醇降低、胆红素可能正常或升高
可能存在电解质异常，并可能类似于肾上腺皮质功能减退（低钠血症）。
尿液分析变化包括：
▪ 低渗尿或等渗尿、 尿酸铵/重尿酸盐结晶、胆红素尿、原发或继发性蛋白尿（取决于病因）
其他实验室检查
空腹和餐后胆汁酸——临床上没有黄疸时进行该检测。
空腹血氨试验——可用于确定是否存在肝性脑病以及其程度。
凝血检查——提示存在凝血异常，在侵入性检查前（如肝脏活检）进行。
腹腔积液检查——如前文所示。
影像学
X线
腹部x线可能提示腹腔积液，表现出腹腔组织模糊不清
潜在发现包括肝肿大或肝片吸虫、脾肿大或其他肿物、器官移位、异常的软组织钙化，以及潜在的肿瘤肺转移或心脏病的证据（取决于拍摄技术和病患体位）
腹部超声
腹部超声在确定少量腹腔积液方面比X线更加敏感
超声可以评估腹部器官的内部结构、血流模式、腹腔淋巴结，以及识别和评估异常组织/肿块的影响
可用超声引导进行腹腔积液采样或腹腔组织采样进行细胞学/组织病理学检测
存在腹腔积液可能会增加组织采样后出血的风险
心脏超声-可能在肝后性门静脉高压的病例中有所提示腹部超声
肝硬化引起门脉高压、腹水（百思汤永豪医生病例）
CT&MRI
可能有助于评估血管，建议进行增强造影以更好确认是否存在门静脉分流
若病患需要进行手术处理，高阶影像学可能有助于手术计划的制定
组织病理学结果
病理结果将取决于疾病的程度以及引起门静脉高压的病因。
一致的宏观发现可能包括以下几项：
▪ 腹腔积液（清澈或浑浊或出血性）
▪ 腹部脏器水肿（特别是胃肠道）
▪ 肝脏可能出现显著肿大和不规则（如肿瘤）或变小和纤维化（如终末期肝硬化）
▪ 在APSS中，脉管系统异常可能表现为出现多个扭曲的血管
▪ 可能有出血或血栓形成的迹象
病理组织学的发现取决于门静脉高压的病因。肝脏组织病理学检查是诊断原发肝胆系统疾病所需要进行的。
肝实质的一致表现可能包括以下几项：
▪ 胆管增生
▪ 小动脉畸形或扭曲
▪ 肝细胞萎缩
某些病例可能表现为慢性肝炎（炎性浸润），伴有桥接纤维化和肝硬化或铜异常积聚。
获得性门脉短路，多个扭曲小血管（百思汤永豪医生病例）
07 治疗
在诊断时许多病例可能已经是晚期疾病，相对于疾病的逆转或治愈，控制临床症状可能是治疗的主要目标。
不良预后指标可能包括肝性脑病或凝血障碍。
针对患者进行调整药物治疗，针对门静脉高压的病因/表现。
治疗的主要目标包括：
▪ 患者舒适度（包括腹腔积液的改善）。
▪ 减少/防止肝性脑病的症状。
▪ 维持胃肠道健康和功能。
▪ 在可能的情况下，解决门静脉高压的复杂因素和潜在病因
药物选择
利尿治疗
速尿2.75–5.5 mg/kg ，IV，q12–24h。速尿可能会造成钾离子丢失，所以密切监测血清钾水平是必要的。采用激进利尿疗法时需监测是否出现氮质血症。
螺内酯1–2 mg/kg，PO，q12h，具有保钾效果但被认为不如速尿有效；与其他利尿剂联合使用更加有效。
氢氯噻嗪0.5–1 mg/kg，PO，q12h，有助于避免因使用呋塞米引起的钾丢失和脱水。
凝血治疗
维生素K1，与富含脂肪的食物同服可增加口服吸收率。
血浆（新鲜或新鲜冷冻）。
肝性脑病治疗
乳果糖0.25–0.5ml/kg，PO，q6–8h。调整剂量，直到每天有2–3次软便。腹泻时减少剂量。口服，或灌肠（如果病患不能吞咽）。如果在用药前进行灌肠清洁肠道，可能会增加直肠吸收量。
抗生素治疗-有多种选择：新霉素，不用于胃肠道出血或氮质血症的病患。甲硝唑也曾报道被用于治疗肝性脑病，但要考虑药物的肝脏代谢和潜在的药物相互作用。
血栓栓塞治疗
肝素150–300单位/kg，SQ，q6–8h。负荷剂量为100单位/kg SQ，然后以20–50单位/kg/h的速率恒定输注（CRI）可用于危重病患。推荐监测凝血状态以确保适当的剂量：抗凝血因子Xa活性或部分凝血活酶时间（PTT）。
低分子量肝素-有多种产品：达肝素钠（150单位/kg，SQ，q8h）或依诺肝素钠（0.8 mg/kg，SQ，q8h）。
阿司匹林0.5–1 mg/kg，PO，q24h。
氯吡格雷2 mg/kg，PO，q24h。
常规肝脏治疗
葡萄糖-静脉给予葡萄糖，在低血糖的情况下可能需要使用。
肝保护剂-有多种产品，给予含有S-腺苷甲硫氨酸的。
熊去氧胆酸。
常规胃肠道治疗
消炎/止吐药——有多种产品。马罗匹坦，冷藏产品可减轻注射时的疼痛。
抗酸治疗——有多种产品。奥美拉唑0.5-1mg/kg，PO，q24h。
注意事项/相互影响
低钾血症——利尿剂的使用和食物摄入减少可能导致低钾血症，从而更容易诱发肝性脑病危象。
脱水——速尿是一种强效利尿剂，可导致脱水和氮质血症。长期或联合使用利尿剂更易导致脱水，从而引起急性肾损伤。
蛋白质消耗——较高蛋白质含量的腹腔积液和营养不良可能导致全身性蛋白质消耗。血液蛋白质水平改变也可能影响那些蛋白质结合率高的药物效果。
替代药物
治疗性腹腔穿刺
顽固性腹腔积液、不接受药物治疗的病患和以及腹腔积液引起不适时（运动不耐受或引起呼吸窘迫）需要考虑治疗性腹腔穿刺。
在进行大量液体抽除之前评估液体的蛋白质含量，因为抽除大量高蛋白液体可能会引发不良事件。考虑使用胶体液（静脉输注进行替代治疗，以避免大量体液丢失引起低血容量或循环衰竭。
建议定期客观地评估腹围（如在L2处用卷尺测量围长），且应在进行腹腔穿刺前后准确记录病患体重。
记录每次抽除积液的体积和积液蛋白含量。随着时间的推移，随着疾病状态的变化或反复穿刺可能带来并发症，可能需要对积液进行额外检测，包括细胞容积（PCV）和总固体（TS）、培养和药敏试验、细胞学和细胞计数。
穿刺操作通常耐受性良好，可让患者站立或侧卧时进行操作。在腹腔穿刺处使用局部麻醉可能有助于操作。
适当的治疗护理
将取决于门静脉高压的病因和表现。一些特别的考虑因素包括凝血疾病、肝性脑病、大量腹腔积液导致的呼吸困难或运动困难。
出现凝血异常的患者应限制运动在笼式休息/或牵遛行走。
如果出现大量腹腔积液，则限制活动（许多病患会自行限制活动）。
饮食
应鼓励患者进食优质、能量密度高的食物。存在腹腔积液可能会导致食欲减退。
存在腹腔积液的患者可以限制钠的摄入。
肝性脑病时可能需要限制蛋白质，但最近的文献表明，以前限制蛋白质的建议可能过于苛刻。详见第132章。
外科考量
在某些特定潜在病因情况下（如先天性门静脉分流）可能需要考虑手术，但大多数病例需要进行药物治疗。
当需要麻醉时，应谨慎进行，并采用肝脏保护方案（例如，避免或减少肝脏代谢/排泄药物的剂量）。若存在大量腹腔积液可能会影响麻醉期间病患的呼吸，因此术前治疗性腹腔穿刺是必要的。
绝大多数情况下，腹腔穿刺术可以在非麻醉状态下完成。部分病患可能需要止痛（局部麻醉），但总的来说，腹腔穿刺术通常有很好的耐受性。
08 注释
客户教育
确定门静脉高压的病因可能需要许多诊断方式，在某些情况下需要侵入性诊断。
在大多数情况下，治愈或成功逆转病情的可能性很小。
监测下列所描述的生活质量指标。
虽然门静脉高压在许多情况下是一种慢性现象，但也可能会出现急性失代偿，并伴随出血、血栓栓塞或神经系统表现。
患者监测
每次就诊时进行体况评估和肌肉质量评估。
测量体重和腹围，尤其是在腹腔穿刺前后。
应频繁监测血液异常（如低血糖、低蛋白血症、电解质），因为这些变化可能会突然导致其他并发症的出现。
应持续监测常规生活质量指标（如食欲、呼吸气力、活力水平等）。
避免/预防
预防或避免门静脉高压在大多数情况下是不可行的。
若有必要，对可能需要手术治疗的疾病（如单发/先天性门静脉分流）进行早期手术矫正。
避免暴露于肝毒素（尤其是避免长期暴露）
可能的并发症
急性胃肠道出血。
肝性脑病。
肾功能衰竭（伴有肝肾综合征）。
败血症/内毒素血症。
血栓栓塞。
病程及预后
无论病因是什么，若不进行治疗，预后都很差。
根据病因的不同，一些门静脉高压病例可能有良好的预后（例如，特发性心包积液）。其他病例可能对治疗有暂时性反应，但总体预后仍然很差（如肝硬化、APSS）。
预后的主要决定因素包括病因和长期性。
若生活质量恶化，实施安乐死有可能是必要的。
个人经验
个人经验
门静脉高压，这是临床中很常听的一个词，在位置上会分肝前性（门静脉血栓）、肝性和肝后性（心包积液）。肝性是最常见的，是严重肝脏疾病（如纤维化、肝硬化、弥漫性肿瘤）的结果，门静脉高压带来的结果如图所示，会导致腹水、内脏器官充血、胃肠道出血和细菌移位，机体为了缓解压力形成短路血管，这样的自救过程同时也会带来肝性脑病的危害。
临床中门脉高压的诊断，通常是因腹水的分析而有所怀疑，腹水的诊断思路如下图。
因为通常伴随严重肝脏疾病，因此预后较差，治愈或成功逆转病情的可能性很小，治疗目的在于提高生活质量。
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《Small Animal Ggastrointestinal Diseases》
— END —
译者丨程思琪
校对丨刘戈
排版丨汤永豪、李露
