众所周知，妇产科向来是女性的主场。然而近日，在宝应县人民医院的妇产科，却迎来了一位特殊的“男患者”。
最近一位女士在一个月前出现上腹部胀痛，持续不能缓解，且伴有进食不适感的症状，于是来到宝应县人民医院外科就诊，检查提示盆腹腔巨大肿瘤，直径约20cm。为明确肿瘤来源，妇产科吴双医师参与会诊，却发现患者外生殖器发育畸形，外观呈男性，考虑为假两性畸形，也就是俗话说的“双性人”。
“她”变成了“他”，这让所有人始料未及。鉴于患者情况特殊，妇产科周瑛主任团队组织妇科肿瘤MDT团队（含妇产科、普外科、泌尿外科、肿瘤科、病理科、医学影像科、内分泌科等）进行充分讨论，确诊患者为女性假两性畸形（先天性肾上腺皮质功能亢进）、盆腔肿瘤。在详细说明情况后，患者及家属同意进行手术治疗。
考虑到该病例较为罕见，且手术难度及风险较大，妇产科团队针对患者情况制定多种预案，做好充分的术前准备。术中，通过全麻下剖腹探查，发现巨大肿瘤来源于子宫，凭借精湛的手术技巧，精准切除子宫及双侧附件。术后，在医护人员的精心治疗和护理下，患者恢复良好，对手术效果非常满意。
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一、什么是女性假两性畸形？
女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX，性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。
二、为什么会发生女性假两性畸形？
由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因包括：
①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。
②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。
三、如何治疗女性假两性畸形？
诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形，除阴茎发育良好者外，均以按女性抚养为宜。
温馨提示：如果出现外生殖器模糊、外生殖器异常的情况，请务必引起重视，并前往正规医疗机构就诊。
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来源：妇产科
文稿：吴双
初审：祁媛
终审：杨寿海
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