《Acta Neurochir（Wien））》杂志2016年4月刊登（Acta Neurochir (Wien). 2016 Apr;158(4):635-642.） Alfio Spina1，Nicola Boari1， Filippo Gagliardi 等撰写的系统评价《颅内血管外皮细胞瘤的伽玛刀治疗中的作用The current role of Gamma Knife radiosurgery in the management of intracranial haemangiopericytoma》。（DOI: 10.1007/s00701-016-2742-3）
血管外皮细胞瘤（HPCs）是一种罕见的肿瘤，具有侵袭性的行为特点和局部复发倾向和转移的特征。WHO II级和III 级的血管外皮瘤的无进展生存率和总体生存率各不相同。肿瘤全切除术仍是治疗的手段。不管切除手术达到什么程度，辅助放射治疗是治疗手段之一。所以，伽玛刀放射外科治疗作为首选治疗或是作为残留或复发肿瘤的治疗方法。
搜索PubMed，Web of Science以及Google Scholar对伽玛刀放射外科，射波刀和线性加速器(直线加速器)应用于治疗颅内血管外皮细胞瘤的临床报道进行系统综述，系统综述中包括14项关于伽玛刀放射外科治疗颅内HPCs的作用的研究，4项使用射波刀放射外科和直线加速器进行治疗的研究。报道中总共有208例患者的366处肿瘤。对相关文献中的患者特点，放射外科治疗中参数以及随访数据进行细致评价。
作者认为，伽玛刀放射治疗及其他放射外科技术是血管外皮细胞瘤HPCs治疗中可行的和有效的治疗方法。肿瘤控制率和生存率与放射治疗的结果报告相当。进一步研究应该集中关注伽玛射线刀放射外科在HPCs的治疗中的确切作用。
血管外皮细胞瘤HPC是一种罕见的、具有侵袭性的中枢神经系统肿瘤。最早在1937年被报道。大多数HPCs在肌肉骨骼系统中发病，而源自中枢神经系统相当罕见的。HPC没有脑膜瘤那么常见，发病率最多可达占颅内肿瘤的0.4%和占原发性脑膜肿瘤的2- 3%。报道中四十到六十岁是起病峰值范围。通常，肿瘤具有局部复发、颅内外转移的倾向。特别会出现肺转移、肝脏转移和骨骼转移。
HPCs的特点是细胞丰富high cellularity和血管密集dense vascularisation，属于WHO II 级和III级的肿瘤。WHOIII级肿瘤表现为有丝分裂高度活跃(至少高倍镜下每10个中有5个出现核分裂)和/或坏死，以及至少以下两种表现：出血，中高度的核异型性和细胞丰富。
然而，尚未确定这两种类型的特点的显著区别。II级和III级HPCs的复发率、转移倾向和生存率，有显著差异。低级别肿瘤的特点是较少出现复发和发生转移的比例低，生存时间更长；WHOIII级的肿瘤，易于出现复发和早期转移。没有关于低级别肿瘤转换为高级别肿瘤的报道。
没有将HPCs与其他病变进行区分的具体的临床和放射学特征。组织学诊断不仅对确立诊断具有极其重要的意义，同时也帮助确定以下的治疗策略。对于HPC，手术仍然是主要的治疗方法。手术可以通过进行组织学诊断，将HPCs与脑膜瘤相鉴别及确定组织学肿瘤分级。
在相关文献中，复发的中位数时间大约5年。不作具体肿瘤的WHO分级，肿瘤患者治疗后1,5和10年，无进展生存率PFSs分别为96%、49%和28%。根据Melone等报道，WHOIII级和II级复发率，分别为90%，和27%。不作WHO 分级，报道中总体生存率OS，治疗后5年的OS为67%-96%；治疗后10年的OS为40- 75%。
肿瘤全切除术（GTR）是众所周知的治疗选择，与次全切除术(STR)相比，治疗后的无进展生存PFS和总体生存OS较好。然而,即使是全切除术后，也会出现肿瘤复发和远处转移。
肿瘤直径大于6厘米，侵及硬脑膜窦，有或无颅底侵蚀，与复发风险较高有关。局部复发率在26 ~ 80%之间，局部复发与手术切除范围，随访时间长短，术后是否行放射治疗RT相关。远处转移的发生率，随术后时间上升：据报道术后5年为13%，术后10年为33 %，术后15年为64%。
由于血管外皮瘤的侵袭性行为，因为瘤床上的微小残留细胞可以导致潜在的局部复发，一些作者提倡全切除术后后积极行放射治疗RT治疗。根据多个临床研究结果的报道，术后瘤床的放射治疗RT，会有助于达到肿瘤的局部控制。Ghia等报道不管肿瘤切除程度如何，术后放射治疗与肿瘤局部控制间，无论是单因素还是多因素分析，均存在统计学相关性。如Jaaskelainen所建议的，全切除术后行放射治疗，较单独使用放射治疗复发的无法切除的肿瘤，患者无进展生存时间似乎更长。然而，全切除术后放射治疗的确切作用仍有争议。Rutkowski等将全切除术GTR组和全切除术结合放射治疗GTR+RT组进行统计学分析，并没有发现存在任何显著的生存率增加。此外，单独全切除术GTR的结果似乎也比次全切除术联合放射治疗STR+RT所得到的结果要好。尽管这些数据资料中，报道的次全切除术STR后的占三分之二的病例，例如因为侵及硬脑膜窦或颅底侵蚀。在Sonabend的研究中，放射治疗肯定影响病人的预后。尤其是接受全切除手术联合放射治疗的患者，生存率最高。因此术后放射治疗肯定影响局部复发率:在Dufour等的报道中，复发率从单独手术组的88%下降至手术加放射治疗组的12.5%。
一些中心的报道中，与单独手术手术后的复发率(88%)相比，术后接受辅助放射治疗的患者的复发率显著减少(12.5%)。根据其他研究，辅助放射治疗不仅推迟了术后第一次肿瘤复发的发生，也增加了生存时间。
放射外科SRS的主要优点是能够有选择地将高剂量放射线聚焦照射在血管外皮瘤，同时尽量减少邻近组织所受辐射剂量。
在Coffey 等报道的第一个伽玛刀治疗结果之后，伽玛刀放射外科GKR就被作为一种治疗残留或复发的血管外皮瘤的方法。在GKR治疗后，有报道肿瘤体积有所缩小和瘤体得到控制。此外，没有关于并发症或者病人生活质量恶化的报道。GKR被认为是一种有效的保守姑息的治疗方法，能够减少肿瘤体积和延迟复发。
在GKR研究中，大多数作者都注意到之前的放射治疗，似乎没有影响GKR治疗肿瘤复发后的复发率。如文献报道，因为HPCs的侵袭性行为，随访时间越长，复发率越高。第一次治疗后，通常可以发现肿瘤体积的缩小。而且，即使是最初肿瘤体积有过缩小，也会再复发。出现肿瘤进展或复发，已经有报道多次伽玛刀放射外科治疗可以实现肿瘤控制。Sheehan等报道，第一次GKR后平均48个月会出现复发。报道中的最长生存率6.6-11.5年。
如表1所示，病人的数目和治疗的病灶的数目之间，存在明显的差异。大多数为手术切缘的肿瘤残留或复发，少数为远隔原来的肿瘤位置出现颅内转移性病灶。所有这些病人术后病理确诊为血管外皮瘤。因为HPC细胞通常通过脑脊液传播，手术领域以外的病变一般被考虑为颅内转移性肿瘤。
GKR被报道用于治疗新出现的HPC，既往放射治疗后的肿瘤复发。一些作者主张在首次GKR放射外科治疗后复发时再次治疗。正如先前报道的，八篇报道中有十个以上的病人，会接受不止一次治疗。平均肿瘤体积4.6-8.8立方厘米。平均边缘剂量为13.5 - 17Gy。
平均随访时间为26 - 69个月。报道中肿瘤控制率为46.4%-93%。Olson等的报道中较低的肿瘤控制率可能与较长的平均随访期有关。值得注意的是，GKR治疗并不能控制远处转移或邻近肿瘤发展的风险。
出现局部复发进展或全身转移的比例，为29-33%。诊断后到出现局部或全身转移的时间中位数时间大约80个月。没有关于报告全切除或次全切除手术后联合GKR治疗的结果。
尚无针对WHOII级和III级间治疗结果的研究，只有两项关于肿瘤的组织学特征的研究报告，但在报道中组织学和临床结果之间不存在相关性。此外，没有关于GKR剂量数据与WHO肿瘤分级有关的报道。
Kano等对边缘剂量≥14 Gy(21处肿瘤,72.4%)和边缘剂量≤14 Gy(8处肿瘤,27.6%)不同治疗结果进行分析比较。统计学研究中，单因素分析(p = 0.0023 )和多因素分析（p=0.0185），发现发现边缘剂量≥14 Gy的无进展生存率（治疗后1年为93.3%，治疗后5年为75.4%），比边缘剂量≤14 Gy(治疗后1年75%，治疗后5年56%)的明显更好。同时,Chang 等报道GKR治疗后生存率良好，平均剂量为20.8 Gy。在Sun等的研究中，均剂量为13.5Gy，肿瘤控制率为89.7%，但平均随访时间比其他研究报道的较短(26个月)。研究组中平均边缘剂量>14 Gy，与其他组相比，显示出更好的肿瘤控制。
有关另外两种放射外科SRS技术，直线加速器LINAC和射波刀Cyberknife，到目前为止，只有四个相关研究报道，治疗结果与GKR的相似。只有两个报道了肿瘤控制率(81.8%和87.5%)。
肿瘤体积不影响肿瘤控制和无进展生存率。为避免放射治疗并发症，一些作者提倡早期GKR治疗，能向较小的体积提供更高的边缘剂量。这些数据证实在出现新的、复发的或残余的HPCs患者中进行GKR的可能性。至今没有发表的随机研究的报道。现有的资料仅为单中心治疗经验。虽然到目前为止，没有得到明确而广泛接受的数据，手术结合放射外科治疗小的病变似乎是最好的治疗方法，会提高无进展生存率和提高总体生存率。
需要进一步的研究，与组织学相关的，GKR在HPC治疗中的作用，指征、治疗时间、处方剂量和治疗特点。
HPCs是一种罕见的肿瘤，有很大可能出现局部复发和远处转移。肿瘤全切除术或肿瘤次全切除术后继续放射治疗，能改善预后结果。积极治疗肿瘤全切除术后瘤床似乎有改善无进展生存PFS的作用。伽玛刀放射外科GKR是治疗血管外皮瘤的可行的和有效的治疗方法。肿瘤的控制率和生存率可与放射治疗报道的结果相类似。要取得更好的治疗结果，伽玛刀治疗的边缘剂量应高于14Gy。进一步的研究应该关注伽玛刀放射外科GKR在治疗血管外皮瘤中的确切作用。
