病因、诊断与鉴别诊断?一文概括外阴硬化性苔藓的诊断原则

学术   2024-11-05 17:48   山东  

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(图源:太帅图库)

外阴苔藓类疾病是一组外阴皮肤黏膜的慢性炎症性疾病,包括外阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus, VLS)、外阴慢性单纯性苔藓(vulvar lichen simplex chronicus, VLSC)和外阴扁平苔藓(vulvar lichen planus, VLP),属于妇科常见疾病,也是外阴瘙痒常见的原因之一,以进展性、难治性及复发性为特点,严重影响患者的生活质量和预后。三种疾病在临床上有相似之处,易混淆,但也各有特征,并且预后不同,也常合并其他外阴疾病,需要准确诊断。但目前许多患者诊断不及时,治疗不规范,致使其反复发作,乃至进展。

近年来多项研究显示,早期诊断和及时规范治疗不仅有效控制症状,还可以减少外阴瘢痕形成、解剖结构失常、癌前病变和癌的发生,从而改善患者的预后。因此,为及时诊断,规范治疗和管理,改善患者预后,中国优生科学协会阴道镜和宫颈病理学分会(CSCCP)组织专家编写此共识,以指导临床诊治。


一、发病及临床特征


1. VLS:据文献报道,VLS 发病率为 0.1%~3%,且实际发病率可能更高。其发病以青春期前和绝经后妇女呈双峰状,且绝经后女性更多见,仅约 1/3 发生在 50 岁以下。以病变上皮萎缩、角化和瓷白 / 象牙白色斑块为特征,其临床特征见表 1。


2. VLSC:以长期搔抓或摩擦等慢性刺激引起的皮肤局部增厚、色素减退或沉着的苔藓样斑块为主要特征。可分为原发性和继发性:① 原发性:由皮肤受刺激诱发,可能是一种特应性皮炎的变体,与患者过敏体质有关;② 继发性:多继发于 VLS、VLP 或其他外阴疾病。瘙痒可由各种因素诱发,而搔抓和摩擦虽可缓解不适,但可破坏皮肤屏障,从而导致表皮增厚和持续损伤,形成痒抓循环。

3. VLP:
一般分三种类型:① 糜烂型:最多见,以位于阴道前庭黏膜、阴道口皮肤黏膜交界处的糜烂性红斑为特征。约 50%~70% 患者有口腔黏膜可累及,称为外阴 - 阴道 - 牙龈综合征;② 经典型(丘疹鳞屑型):表现为灰白、粉红或紫色的扁平丘疹或斑块,其表面有因过度角化而形成的特征性的灰白色或白色纹理,花边网状称为维氏纹(Wickham’s striae);③ 肥厚型:最为少见,主要表现为位于大阴唇、会阴的白色或粉红色疣状或增厚性斑块 。


二、诊断和鉴别诊断


1. 诊断:依据患者的病史、症状及全面的体格检查进行初步诊断。基于患者的病史、家族史和典型的临床表现,无活检指征,可做出临床诊断;如缺乏典型的临床特征或诊断不确定、有活检指征,需要活检,进行临床联合-病理诊断 。

糜烂型 VLP 临床病理诊断的 5 项指标:① 小阴唇、前庭和(或)阴道,边界清楚釉面红斑 / 斑块;② 非角化鳞状上皮病变;③ 基底层损伤的证据;④ 带状淋巴细胞浸润;⑤ 无上皮下硬化;

典型和肥厚型 VLP:除有特征性临床表现外,病理表现为角化过度、颗粒层增厚、棘层肥厚、基底层变性、淋巴细胞浸润和无真皮硬化;肥厚型有明显的上皮异常。

活检指征:任何肉眼可见的不典型病变,包括:① 可疑病变,如糜烂、溃疡、角化过度、增厚、色素沉着、疣状病变或新生物等;② 可疑癌前病变或癌;③ 一线或长期药物治疗无效或恶化;④ 选择二线治疗或其他治疗前;⑤ 与硬皮病重叠。

2. 辅助检查:应常规进行分泌物检查除外单纯疱疹或念珠菌感染等,必要时行自身免疫性疾病、甲状腺疾病和糖尿病相关检查等。有条件者可行皮肤镜检查。

3. 鉴别诊断:依据外阴瘙痒时间分为急性和慢性瘙痒(≥6 周),有助于鉴别诊断。临床其他几种外阴疾病的临床特征见表2。


外阴苔藓类疾病是一组外阴皮肤黏膜的慢性炎症性疾病,包括外阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus, VLS)、外阴慢性单纯性苔藓(vulvar lichen simplex chronicus, VLSC)和外阴扁平苔藓(vulvar lichen planus, VLP),属于妇科常见疾病,也是外阴瘙痒常见的原因之一,以进展性、难治性及复发性为特点,严重影响患者的生活质量和预后。三种疾病在临床上有相似之处,易混淆,但也各有特征,并且预后不同,也常合并其他外阴疾病,需要准确诊断。但目前许多患者诊断不及时,治疗不规范,致使其反复发作,乃至进展。


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