病例详情:
17岁男性患者，既往无特殊病史，因右眼无痛性视物模糊持续2日就诊。患者否认外伤或静脉注射药物使用。
3周前，患者出现发烧、肌痛、肝脾肿大、淋巴结病以及躯干皮疹症状。实验室评估显示白细胞与血小板减少，嗜异性抗体检测结果为阴性。患者在支持性治疗下得到康复。
此次就诊，患者右眼（受累眼）最佳矫正视力为20/25，左眼（弱视眼）最佳矫正视力为数指视力。患者眼压正常，外眼运动未受限。右眼前房细胞1+。
右眼散瞳眼底检查可见玻璃体细胞，眼底分布多处白色病灶，且颞上方视网膜分支动脉阻塞，紧邻中心凹。此外，双眼后极部以及周边视网膜均可见多处视神经纤维层梗死。右眼OCT检查可见内层视网膜形态模糊，可能由于无灌注区的神经节细胞层发生细胞内水肿。
图1：眼底照相上白色视网膜病灶处对应的OCT扫描（粉色箭头）可见局部内层视网膜增厚。黄斑处的OCT扫描可见黄斑颞侧内层视网膜形态丢失（蓝色箭头）。
荧光素血管造影明确多处视网膜动脉及毛细血管无灌注区域，右眼多于左眼。
图2：荧光素血管造影上可见与视网膜分支动脉阻塞相关的周边视网膜无灌注（白色箭头）。插图显示造影晚期血管着染、渗漏。
答案解析:
视网膜分支动脉阻塞有多种病因，包括栓塞、血管痉挛、血管炎以及凝血异常。伴栓塞风险因素的老年人群是视网膜分支动脉阻塞的典型人口特征；而在青少年儿童中，视网膜分支动脉阻塞的发生是及其罕见的。
尽管大多数视网膜动脉阻塞是由栓塞所致，但本例年轻患者表现并不典型，住院检查可能较为谨慎。局部类固醇注射在进行详细的系统性评估之前并不建议。鉴于患者表现，血压检查对于诊断收益甚微。主治医生考虑为患者安排系统性评估。
患者颈动脉多普勒、心电图、超声心电图以及脑部磁共振成像结果均正常。
全血细胞计数、综合代谢指标、血沉和C反应蛋白结果正常。血培养呈阴性。
凝血指标INR值（1.2）轻度升高，部分凝血活酶时间正常。
目前的检查结果并未揭示患者的可能病因。重新回到本例无已知危险因素的视网膜动脉阻塞年轻患者，主治医生认为需要考虑抗磷脂综合征的可能。
针对抗磷脂综合征的实验室检测，患者的检查结果显示，狼疮抗凝物呈阳性，β-2糖蛋白IgG及IgM滴度升高。
关于抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（Antiphospholipid syndrome）以抗磷脂结合蛋白（抗心磷脂、狼疮抗凝物和β-糖蛋白）自身抗体为特征，并伴有系统性血栓后遗症。该病可继发于系统性感染，包括HIV、巨细胞病毒、EB病毒、肝炎、巴尔通体。
本例患者在不明原因发热疾病的3周后出现眼部症状，从时间关联上，应怀疑可能为感染后疾病进程。
为患者安排了感染检查。梅毒、结核病和弓形虫血清学结果均为阴性。巨细胞病毒IgG和HIV检测结果均为阴性。西尼罗河病毒IgG和IgM均为阴性。巴尔通体IgG检测结果为阳性（1:32768滴度），EB病毒IgG结果为阳性（>750 U/mL病毒衣壳抗原抗体，510 U/mL核抗体）。
尽管患者具体感染诱因尚不确定（EB病毒以及巴尔通体感染均有可能），但怀疑患者为抗磷脂综合征主导的眼部症状。3个月后为患者进行抗磷脂结合蛋白抗体复测，依然呈现高滴度，明确了诊断结果。
患者转归
对于抗磷脂综合征患者而言，管理措施主要围绕抗凝治疗预防血栓事件。本例患者接受了治疗剂量的依诺肝素和阿司匹林。此外，他还静脉注射了琥钠甲强龙，并过渡到口服泼尼松。经过治疗，患者视网膜灌注得到改善。
因怀疑患者的发热疾病继发于巴尔通体感染（视网膜动脉阻塞+淋巴病变+既往猫暴露史），向患者解释其病情并推荐进行为期4周的多西环素联合利福平治疗。3个月随访时，患者右眼视力稳定在20/25，无新发视网膜动脉阻塞，且视网膜白色病灶近乎消退。
图3：3个月随访时，眼底照相未见新发的视网膜血管阻塞，且白色视网膜病灶近乎完全消退。插图的OCT扫描显示既往血管阻塞处视网膜变薄。
