患者信息：女性，59岁，
主诉：间断下腹部疼痛3天
病史：患者绝经8年，于3天前无明显诱因出现间断下腹部疼痛，呈阵发性胀痛，伴右侧腿部放射性疼痛，伴右侧腰背部胀痛不适。
妇科彩超：子宫后方见大小约163mm*143mm*149,mm的无回声，内透声不佳，见较多细密点状等回声，还可见一光带分隔，提示：盆腔囊性肿物，绝经后子宫，宫腔少量积液。
增强CT：盆腔巨大囊性占位，多考虑来自子宫右侧附件囊腺瘤。
免疫组化结果：
蜡块号：24S04575-Y1:Ki-67（热区20%,+), Napsin A (-),HNF1B(-), PAX -8(+),P53（野生型）, PR (-), ER (70%,+), WT -1(+), Vimentin (-),AE1/AE3(+)。
CK（+）
WT-1（+）
PAX-8（+）
交界性浆液性肿瘤﹣微乳头亚型；是一种卵巢非浸润性浆液性肿瘤，以微乳头或筛状结构为主要特征，肿瘤细胞伴有轻﹣中度核异型性。
临床特征
非浸润低级别浆液性癌／交界性浆液性肿瘤﹣微乳头亚型临床表现与普通型交界性浆液性肿瘤相似。患者平均发病年龄在42-54岁之间。临床上无明显症状，多于体检时偶然发现，部分较大的肿瘤以盆腔肿块为首发临床表现，少数可伴有腹痛、腹胀及腹部不适等类似消化道症状，部分患者可伴有血清CA125升高。双侧卵巢受累的发生概率约为65%，较良性浆液性肿瘤及普通型交界性浆液性肿瘤较高。
影像学特征：
超声、 CT 和 MRI 显示盆腔内多房囊性或囊实性肿物，囊内常见大小不一的乳头状突起。
病理学特征：
1．大体特点
肿瘤多为典型的单房或多房的囊性及囊实性肿物，肿瘤平均直径8cm，囊内壁附着乳头状肿物，可累及卵巢表面，部分可见实性区域，乳头切面灰白色，实性，易与囊壁脱离。
2．镜下表现
肿瘤上皮显著增生，大量细长，无纤维血管轴心的微乳头直接从大乳头发出（乳头直接分支，而非复杂的逐级分支），微乳头轴心纤细，长度≥宽度5倍，类似水母外观，部分可呈筛孔状、拱桥状，腺管状结构，少数可形成实性结构（此时需要观察细胞形态，是否有明显异型性）。肿瘤细胞形态相对均匀一致，核圆，胞质稀少，核浆比高，可见明显小核仁，核异型性轻﹣中度，核分裂象少见，缺乏嗜酸性细胞及纤毛细胞。
诊断标准：融合的微乳头或筛状区域最大直径≥5mm，或在全部肿瘤组织中的比例≥10%，无间质浸润或仅限于微小浸润（<5mm)。
诊断术语：
(1）种植：非浸润低级别浆液性癌／微乳头亚型交界性浆液性肿瘤伴卵巢外非浸润性病变。将其分为：①上皮性种植：分支的乳头或脱落细胞簇伴非纤维化间质的种植；②促结缔组织增生性种植：单个细胞或簇状上皮位于反应性间质内。
(2）淋巴结受累：盆腔内淋巴结被膜下窦而非淋巴结实质内出现类单个细胞、乳头状、小簇状或腺样结构，不等同于转移但应归为N1期。
(3）微小浸润癌：小的实性细胞簇和微乳头结构，有间质反应，周围组织收缩间隙，肿瘤细胞胞浆嗜酸性，类似浸润性低级别浆液性癌，但病灶不超过5mm，可以为多灶。
3．免疫表型
肿瘤细胞CK7、 EMA 、CA125、WT1、PAX8、 ER 、 PR 阳性，p16斑片状弱阳性，p53野生型阳性。
分子遗传学
无特异的分子遗传学特征，可有 K / N - RAS 、 BRAF 、USP9XEIF1AX等突变，高分期的肿瘤 BRAF 突变率相对较低， KRAS 突变者复发率高。
治疗及预后：
非浸润低级别浆液性癌预后与分期密切相关， I 期肿瘤预后好，7年生存率达97%-100%，几乎无死亡病例。进展期肿瘤患者预后取决于有无浸润性种植灶，约11％病例进展为浸润性低级别浆液性癌。
鉴别诊断：
1. 普通型交界性浆液性肿瘤：两者均为交界性浆液性肿瘤，均无明显间质浸润。普通型交界性浆液性肿瘤呈多级分支状结构，特征为大量不规则乳头，乳头从大到小逐级分支，最终形成脱落的上皮簇，保留纤毛细胞，肿瘤细胞具有嗜酸性胞质；而非浸润低级别浆液性癌／微乳头亚型交界性浆液性肿瘤通常无纤毛细胞，以微乳头结构为主。普通型交界性浆液性肿瘤可有少量微乳头结构。只有当微乳头结构较多≥5mm，或在全部肿瘤组织中的比例≥10%，才诊断为非浸润低级别浆液性癌／微乳头亚型交界性浆液性肿瘤。
2. 低级别浆液性癌：多种组织学模式，包括小巢状、腺管状、乳头状或微乳头状以及水肿的大乳头，经常伴有砂砾体出现，坏死很少见，肿瘤细胞胞浆嗜酸性。免疫组化CK7、PAX8、 ER 、 PR 、CA125和WT1的肿瘤通常呈弥漫阳性。p16斑片状表达和p53野生型表达。
3. 转移性肿瘤：具有乳头状或微乳头状结构的肿瘤转移，例如甲状腺乳头状癌，乳腺浸润性微乳头状癌，乳头状肾细胞癌等，结合临床病史及免疫组化PAX8、GATA3、p16等抗体可鉴别。
供稿：病理科 孟祥芸
编辑：梁秀芬
审核：李忠福
监制：吴成璋
