坚强的伟仔
——你的血去哪儿了?
新生儿监护室,“临时妈妈”们正如往常一样为宝宝进行着日常护理,一阵急促的电话铃声划破了此刻的宁静。
“转一个宝宝,35周,生后全身苍白,阿氏评分6-9-9,有窒息史,病情比较重,马上转上来!”。
电话里传来儿科庄医生焦急的声音。静红护士放下电话,凭经验立即打开远红外线辐射台、准备氧疗装置、呼吸球囊、吸引装置、心电监护,并下意识的看了下时间,正好11点10分。
不一会,医生携氧气带宝宝进入监护室。护士即刻把宝宝放在辐射台上保暖,映入眼帘的景象着实把我们吓了一跳,宝宝全身没有一点血色,皮肤苍白如纸,反应差,呼吸急促,伴有口吐泡沫及喉间痰鸣,四肢水肿,肌张力低等。
情况紧急,医生护士沉着应对,测量生命体征、心电监护、吸氧、清理气道,体温36.1摄氏度,血压54/27(34)mmHg,“有低血容量性休克,需要赶快建立静脉通路”,护理组长指挥着;可是宝宝脐带肿胀,难以进行脐静脉穿刺,看着苍白的皮肤和水肿的四肢,有着14年新生儿护理经验的静红护士冷静地摸索着,一针见血,救命的药物源源不断地输入患儿体内,大家长舒了一口气。
紧接着抽血化验,“我从没有见过这样的血液标本。”静红护士回忆说:“宝宝的血就像是兑了水一样,只是淡淡的红,真为宝宝担心。”
果不其然,检验科报血红蛋白39g/L(正常新生儿大于145g/L),网织红细胞17.8%,磷酸肌酸MB同工酶274U/L,这个数值再次震惊了在场的人。
紧急输血、营养心肌,建立双静脉通路,随着输血、输液的进行宝宝苍白如纸的肤色逐渐好转,失血性休克逐步得到纠正。
随后诊疗护理组制定了详实有效的诊疗护理计划。但一波未平一波又起,宝宝出现了呕吐、腹胀,怀疑新生儿坏死性小肠结肠炎,立即予以禁食、胃肠减压、肠外营养等处理。
宝宝水肿明显,护士们给予柔软的“鸟巢”、适当的翻身体位支持、皮肤保护等以减少水肿皮肤的受损可能。伴随着大家的努力,宝宝伟仔逐步脱离氧气、训练吸吮、尝试喂养、自行纳奶。
闯过了一关又一关,病情逐步稳定,这时大家提起的心才终于落地,都为这个珍贵儿顽强的生命力所动容,宝宝妈妈也露出了久违的笑容。要知道孕母患有心脏病、肾脏疾病、血液病,并有习惯性流产史及多次胎停史,这个来之不易的“珍贵儿”带着全家的希望。一切的惊心动魄都被眼前安睡的小宝贝所抚平!
随着诊疗的进展,病情的稳定,我们也在复盘宝宝伟仔的整个病历,捋清思路,查找病因,伟仔的血都去哪了呢?
主任和护士长带领着大家进行着激烈的讨论。新生儿贫血最常见的莫过于新生儿溶血病。新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血,以ABO血型不合最常见,Rh血型不合较少见【1】。查看血检验结果伟仔和孕母血型均为O型Rh阳性,而且溶血时患儿血清胆红素会明显升高,但伟仔并不符合,故可暂排除此项可能。
是失血性贫血?通过伟仔头颅、胸腹部等检查并未发现有出血灶,亦无呕血、便血的发生,故可暂排除此项可能。
是地中海贫血?孕母及伟仔都为轻型地中海贫血,且地中海贫血是呈慢性贫血的过程,与宝宝情况不符,故可排除此项可能。
随着猜测的一个个推翻,一个罕见的病因反而越发清晰。
难道是胎母输血综合征?
护士长也回忆到她的一位朋友曾经在生产时有过类似的情况,我们立即对产妇进行抽血检验并做胎盘的病理学检查。产妇血液结果显示血红蛋白F带为5.4%﹥3%,再做红细胞酸洗脱法,进一步证实了母体内存在大量胎儿红细胞;胎盘标本检查未见异常。至此,伟仔极重度贫血原因找到了,是宝宝的血转移“奉献”给了妈妈,真是“母子情深”啊!
对于这个特殊的罕见疾病,科里掀起了一股学习热潮。
胎母输血综合征是由wienes于1948年提出的一种临床上罕见的疾病,主要由于各种原因导致胎盘受到破坏而引起胎儿血液通过绒毛间隙进入母体血液循环,进而引起胎儿宫内失血、贫血、水肿等情况,严重时引起呼吸窘迫、心功能障碍、中枢神经功能障碍、肾功能衰竭、休克、DIC等。【2】胎母输血综合征新生儿出生后,输血是抢救的关键,所幸伟仔经过两次输血后血红蛋白由39g/L,逐步上升至98g/L,再到130g/L。出生18天回院复查血红蛋白118g/L,伟仔各方面发育良好。
如今伟仔虽然出院了,但苍白的皮肤、无力的模样仍然印在我们的心里;坚强的伟仔,我们静待你的成长,愿你健康喜乐!
撰稿:金阳春
校对:雷壹
编辑:欧美
审核:张琳、黄铁慧
参考资料:
【1】王卫平,孙锟.儿科学第9版[M].北京:人民卫生出版社,2019
【2】Akorsu EE,Acqu,aye JK,etal.Fetomaternal hemorrhage among pregnant women in Accra,Ghana[J].Int JGYnaecol Obster,2019,146(3)::333