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颗粒细胞瘤(granular cell tumor)为具有神经外胚层分化特征、嗜酸性颗粒状胞质的圆形或多边形细胞构成的良性肿瘤（ICD-0编码9580/0）。电镜检测及免疫组化均发现肿瘤细胞具施万细胞分化，曾称为颗粒性肌母细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤、颗粒细胞神经纤维瘤和Abrikossoff瘤。升结肠见一直径约1.0cm的黏膜下隆起，表面黏膜整体光滑，发黄，顶端稍发红，无黏膜破溃。
ESD黏膜组织一块，大小1.3x1.2x0.9cm，表面见结节样突起，直径0.8cm。肿瘤主体位于黏膜下层，未见坏死，边界尚清楚，未见包膜，肿瘤细胞排列成巢状或小叶状，其间可见宽窄不一的纤维结缔组织间隔，局灶破坏黏膜肌呈浸润性生长，累及黏膜固有层。高倍镜下观察肿瘤细胞体积较大，一致，呈多角形，肿瘤细胞质丰富，并可见清晰的嗜酸性细颗粒，细胞核圆形，体积小，居于边缘至中央，染色质空泡状，部分固缩，未见核分裂。S-100（+）、NSE（+）、TFE3（+）、CD68（+）、SOX10（+）、Ki-67约1%、CK（-）、CR（-）。![]()
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颗粒细胞瘤(granular cell tumor)为具有神经外胚层分化特征、嗜酸性颗粒状胞质的圆形或多边形细胞构成的良性肿瘤（ICD-0编码9580/0）。电镜检测及免疫组化均发现肿瘤细胞具施万细胞分化，曾称为颗粒性肌母细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤、颗粒细胞神经纤维瘤和Abrikossoff瘤。可发生于任何年龄，但多见于40~70岁成年人，女性稍多见。大多为单发性，消化道主要见于食管，少许为结肠，肛周区域也是常见的累及部位之一，多为偶尔间发现的无症状孤立性肿块，治疗以手术切除为主。一般认为颗粒细胞瘤是生长缓慢的良性肿瘤，为界限清楚的单发实性结节，在消化道多呈SMT样。但约1%-2%的颗粒细胞瘤呈恶性，通常为迅速增大的结节，平均大小9cm，常发生溃疡。肿瘤细胞体积大，多角形，弥漫排列形成巢状、梁索状或模糊的小叶状。胞质嗜酸、丰富，并显示清晰的细颗粒状，核圆形，体积小，多位于细胞的周边，染色质细，核分裂象罕见。瘤细胞可与周围神经小束支在形态上有移行或包绕小神经。有时可见体积较小、粗颗粒状胞质的间质细胞或棱形小体细胞。神经侵犯并不提示恶性，长期存在的病变中甚至可见促纤维间质反应。目前尚无明确的良恶性区分标准，浸润性生长模式不能作为恶性依据（文献中约60%的病例存在浸润性生长），一般认为肿瘤直径大于5cm、细胞密度增高、肿瘤坏死、核分裂大于2个/10HPF，梭形肿瘤细胞、深部肿瘤、显著多形性和核仁等表现提示恶性风险，只有脉管侵犯和/或转移可作为明确的恶性判定依据。肿瘤细胞可表达S-100、SOX10、TFE3、NSE、CD68、KP-1、CR、a-inhibin。可见胞质内嗜酸性颗粒为包含细胞碎片的液泡或富含髓鞘成分的溶酶体结构，也可含有胞质内船形结晶。在72％的病例中发现有影响 V-ATPase 的辅助基因（ATP6AP1，ATP6AP2）功能缺失性突变。ATP6AP1或ATP6AP2的失活导致施万细胞的胞质内颗粒聚集。肿瘤细胞为梭形，胞质嗜酸性，束状排列。SMA、Desmin阳性。肿瘤细胞为梭形或短梭形，细胞核呈栅栏状排列，肿瘤内常见散在的淋巴细胞和结节淋巴细胞套。S-100阳性。肿瘤细胞异型性大。CD117、CD34、DOG1阳性。胞质内为丰富的脂质空泡，而不是嗜酸性颗粒。CD31可阳性。手术切除。术后局部复发率小于10%，但有文献报道复发率可能更高，多为切除不干净所致。恶性颗粒细胞瘤的治疗以手术局部广泛切除为主，必要时行区域淋巴结清扫。衡道精选
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