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红斑狼疮距离我们并不遥远，据估测，我国约有100 万名系统性红斑狼疮患者，发病率位居全球第二。图为系统性红斑狼疮患者｜Health Central最近红斑狼疮再次引发关注，听名字以为只是皮肤病，但却能累及全身多个器官，严重可致肾脏功能衰竭。更重要的是，这种疾病更“偏爱”女性。红斑狼疮究竟是什么？它是不治之症吗？
2022年7月，浙江大学附属第二医院急诊室收治了一名22岁女孩，大学刚毕业的她从事网络运营工作，因连续熬夜加班导致心脏骤停。开始医生以为只是疲劳导致，但随后发现女孩儿患有基础疾病——系统性红斑狼疮。“得这个病的人不太适合做压力大且劳累的工作，更适合朝九晚五，但凡稍微累一点，对她来说都有风险。”医师卢骁介绍。女孩来到急诊时已停止呼吸，医生对其进行了心肺复苏并上了ECMO(体外生命支持)。按照她的年龄，心脏功能在治疗后三四天就能好起来，但她一个礼拜都没好转。抢救到了第八天、第九天，女孩儿的病情开始好转，到了第12天心功能恢复70%，医生们都觉得是个奇迹。而且她的意识也逐渐恢复，还能说话。但在几天后的夜里，女孩病情恶化，凌晨三点开始抢救，但还是没能救活。医生回忆，“她爸爸求我们再抢救一下，我跟他说，不能再去按了，再按她的胸廓会整个塌下去，很难看。”![]()
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任曾小峰主任介绍，随着病程的延长，几乎所有患者都会出现不同程度的脏器受累。｜Health Central在被红斑狼疮折磨的世界中，女孩并非是独自一人。根据2023年中国风湿病数据中心(CRDC)病例数据显示，我国现有系统性红斑狼疮患者100万，总数位居全球第一，发病率位居第二。红斑狼疮究竟是怎样一种疾病？为什么过劳还会导致猝死风险？
“狼疮可以做任何事情”
“狼疮可以做任何事情(Lupus can do everthing)……”这是医学界常用的一句谚语。因为红斑狼疮会攻击患者大脑神经，引发一些罕见症状，不仅限于猝死和肾脏衰竭。根据重庆中医院风湿免疫科副主任医师李成荫提供的病例显示，2018年，一名41岁女性患者，因患系统性红斑狼疮导致双脚脱疽(脱落)，抢救2周后死亡。2022年接诊的一名14岁四川女孩，症状表现为语无伦次，手舞足蹈，搓空理线，停不下来。“这是一种罕见并发症‘舞蹈症’。”李成荫说。据默沙东诊疗手册(全球最畅销的医学教科书)介绍，系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，简称红斑狼疮)不是皮肤病，而是一种多系统、自身免疫性疾病。这是说，应本保护人体的免疫系统，错把健康细胞当成敌人，攻击自身的组织和器官引发全身性炎症和损伤。![]()
“狼疮可以做任何事情(Lupus can do everthing)……”临床显示，患者通常面部皮肤会出现如同被狼啃过一般的红疹、溃烂，同时伴有疼痛、发热、关节炎甚至累及全身多个器官。死亡的原因多数为感染，其次为肾功能衰竭，中枢神经系统病变及心力衰竭。值得注意的是，根据最新统计数据显示，男女患病比例为1：11.9，患者90%为女性。红斑狼疮会盯上女性？答案或许与免疫系统有关。女性拥有更强的免疫系统
研究表明，女性的免疫系统整体上比男性更强，而且是全方位的，包括先天免疫系统和后天(获得性)免疫系统。
这就是说，女性的免疫系统从刚出生就要比同等状况的男性更强，而且这一优势会一直延续到更年期之后。后天与特定病原体接触后，女性能够识别并针对特定病原体启动的免疫反应也要比男性强。
统计学显示，处于生育期(从月经到绝经)的成年女性的免疫系统尤其强。当然一个人的免疫系统和年龄、营养状况和生活环境等因素都有关，性别只是因素之一。
这个差异意味着女性通常要比男性更善于抵抗入侵的病原体，统计学数据显示，女性比男性更不容易感染HIV、乙肝、流感和疟疾等常见传染病。
此外，对绝大部分非生殖系统癌症来说，男性患者的死亡率几乎是女性的两倍，其中差异最大的癌症包括喉癌、食道癌、膀胱癌和肺癌。
但免疫系统是把双刃剑，强度太高会产生副作用。过强的免疫系统往往会不分青红皂白地攻击自身，其结果就是慢性炎症和自免疫疾病。
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据统计，所有自免疫疾病当中女性患者的占比高达80%，其中就包括系统性红斑狼疮，此外还有桥本氏甲状腺炎、重症肌无力、硬皮病等自免疫疾病。红斑狼疮，是绝症吗？
红斑狼疮素有“不死癌症”的说法，但在业内早已不提。
“这种提法对患者会造成极大心理压力。以现有的医疗水平，死亡率极低。”但李成荫提到极低死亡率，是指规范治疗的情况下。
根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》显示，我国系统性红斑狼疮患者的10年生存率虽已升至89%，与发达国家相当。但25-30年后的存活率呈断崖式下降，仅为30%。
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其中原因是，我国目前红斑狼疮治疗以激素为基础。中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)数据显示，我国84.13%的系统性红斑狼疮患者使用激素治疗，仅有0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解。
随着病程发展，激素剂量偏大，不良反应随之增多，如肥胖、多毛等，有些患者难以接受随意停药，导致治疗效果大打折扣。
但随着靶向药物的发现，副作用得到有效缓解。2021年7月，美国食品药品监督管理局(FDA)批准靶向疗法——阿尼鲁单抗(anifrolumab)。通过抑制一种关键蛋白质，从而避免激活免疫系统。
不过这类靶向抗体药物也只能短时间缓解患者的症状，科学家仍然在进一步寻找疗效更显著、更持久的疗法。
1.https://www.msdmanuals.cn/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/systemic-lupus-erythematosus-sle
2.https://m.thepaper.cn/newsDetail_forward_25701377
3.https://mp.weixin.qq.com/s/eOtRpk9HzBD4IjN63RI74Q4.https://mp.weixin.qq.com/s/vuAs-8k4gZY6-iBnU-eBGg
