腰背疼痛30年,
竟是罕见病SAPHO综合征!
“SAPHO综合征是一种临床罕见病,早期诊断困难,而且患者延误诊断情况很普遍,所以该病会给患者带来很大的痛苦”,强建红主任介绍到,SAPHO综合征分别是Synovitis(滑膜炎)、 Acne(痤疮)、Pustulosis(脓疱病)、Hyperostosis(骨肥厚)、Osteomyelitis(骨髓炎)5个英文字母的缩写,临床上属于罕见病范畴。
患者田某,男,54岁,反复腰背部疼痛30年,3年前手掌、脚底皮肤出现红斑、脓疱且瘙痒明显,于多家医院就诊以“湿疹”治疗,疗效欠佳。近2月来出现胸骨处疼痛,严重时夜间疼痛不能入睡。田某一边给风湿免疫科强建红主任介绍病情,一边叹气道:“你说倒霉吧,本来我都想放弃了,不想治了,前几天同村的人介绍说你能看这个病,强主任,你说这病有办法治不?”,强主任耐心听完患者叙述,并仔细查体后告诉患者:“老乡,你不要着急,根据你现在这些症状,我初步考虑你这病是一种罕见的风湿免疫病,叫SAPHO综合征,但还需要住院完善相关检查后进一步明确诊断”,听完强主任的一番话,田某明显没有刚来时那么急躁,说到:“强主任,我一切听你安排”。
入院后,为患者积极完善常规、生化、免疫学、骨扫描、CT等化验检查,在除外肿瘤、感染等疾病后,明确诊断为:1.SAPHO综合征2.脓疱型银屑病。
明确诊断后,给予生物制剂依奇珠单抗注射液、甲氨蝶呤片等治疗。治疗1月后患者来门诊复诊,一见面便激动地说:“强主任,多亏了你呀,我现在疼痛没有了,手脚皮肤也好多了”。
让我们一起来了解一下SAPHO综合征:
滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎(Synovitis,Acne,Pustulosis,Hyperostosis and Osteitis,SAPHO)综合征是一种罕见的影响骨关节和皮肤的慢性炎症性疾病。1987年,CHAMOT等首次提出SAPHO综合征的概念。它是一种原因不明的慢性炎症性疾病,常反复发作。该综合征与多种皮肤病变有关,如聚合性痤疮、暴发性痤疮、掌跖脓疱病和银屑病,该病发病机制尚不明确。SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,发病率不超过1/10000,平均发病年龄为30—50岁,女性多于男性。
SAPHO综合征常表现为无菌性骨炎(主要是指脊柱炎和/或关节炎),皮肤受累常表现为脓疱型银屑病、掌跖脓疱病或痤疮。
目前,治疗SAPHO综合征的目的是改善患者症状,包括缓解骨痛、关节肿痛和改善皮疹。治疗用药主要是生物制剂、免疫抑制剂,多数患者疗效确切,会有很好的预后。
专家简介:
强建红
延安市人民医院风湿免疫科主任
主任医师 副教授 延安市名中医
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专委会
神经精神病变学组委员
陕西省中西医结合学会免疫病专业委员会副主任委员
陕西省医师协会风湿免疫科分会常务委员
陕西省保健学会风湿免疫专委会常务委员
陕西省医学会风湿病分会青年委员
延安市中医药学会副会长兼秘书长
门诊时间:每周一、周三
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感谢您的关注
供稿:李彦琴(风湿免疫科)
图片:李彦琴(风湿免疫科)
编辑:吴晓娇(宣传科)
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