全世界公开报道不到500例!这个良性肿瘤,在体内野蛮生长

健康   2024-11-20 09:02   福建  



平滑肌瘤是常见的良性肿瘤

然而静脉内平滑肌瘤却不走寻常路

虽为良性,却野蛮生长

具有类似恶性肿瘤的侵袭性和复发性

像爬山虎一样,通过血管疯狂向上蔓延


可累及髂静脉、下腔静脉和心脏

甚至长驱直入,直接窜入右心室

引起患者心慌、心悸、头晕

最凶险的是瘤体脱落导致肺栓塞

严重可随时危及生命



最近,厦门大学附属翔安医院肝胆外科李文岗教授团队联合院内10个科室组成的MDT团队,为一名静脉内平滑肌瘤侵入右心房的52岁女性患者成功施行手术取出完整瘤体,并对盆腔其他病灶进行根治性切除,扫清扎根在身体的“不定时炸弹”,患者现已康复。


目前全世界公开病例报道不足500例,此为厦大翔安医院首例静脉内平滑肌瘤侵犯心脏的复杂多学科手术,标志着厦大翔安医院疑难病例多学科合作诊疗模式再上新台阶。

手术取出的长约30厘米、蠕虫条索状的瘤体


何为静脉内平滑肌瘤?

静脉内平滑肌瘤(intravenous leiomyomatosis,简称IVL)通常起源于盆腔静脉,是一种沿静脉血管向上生长蔓延的平滑肌瘤,可累及髂静脉、下腔静脉和心脏。目前发病机制不明确,但好发于育龄期或围绝经期女性。


静脉内平滑肌瘤侵犯心脏的病例较为罕见,一旦出现可造成严重的临床后果,严重者甚至猝死。


01
当地检查,竟然发现心脏里漂着不明肿物

52岁的李女士因心脏不适在当地医院做常规体检,彩超检查发现她的心脏内漂着一段不明物体。为进一步明确病因,李女士来到厦大翔安医院寻求帮助。


入院后完善检查,结果显示李女士不仅心脏长了肿物,子宫静脉到右心房整段血管中也存在类似肿物。它们就像爬山虎的触须,从盆腔沿下腔血管上行,一头直接扎入李女士心脏的右心房。


02
为救治患者,火速成立多学科诊疗小组

手术指征明确,体内瘤栓已成为随时危及李女士生命的达摩克利斯之剑。


但李女士体内的肿瘤累及子宫及双附件和整个下腔静脉,如果手术治疗,极有可能出现术中肺栓塞、严重失血性休克、心衰、下肢神经损伤、肺部感染导致呼吸衰竭及术后多次进入ICU等重重风险。


为及时救治患者,李文岗教授紧急联系厦大翔安医院相关科室,迅速组建疑难病例多学科诊疗小组。经过全院大会诊和多次术前多学科讨论,治疗团队终于确定手术方案和手术预期目的,同时明确术中科室分组,全力做到术中无缝对接,减少患者出血量及缩短手术时间→


1.主刀科室

肝胆外科、血管外科、妇产科。

2.协同科室

心脏大血管外科、泌尿外科、麻醉手术科、超声科、病理科、输血科、重症医学科。


03
联手穿越禁区,奋战4小时顺利除瘤

10月26日,输血科备血充足、ICU做好重症监护预案,其他相关科室到位,一切准备就绪,择期手术准时开始→


1.麻醉手术科

侯立朝主任医师带领麻醉团队为患者实施麻醉,在整个手术过程中维持患者各项生命体征的平稳。

2.超声科

高俊雪副主任医师、杜昕副主任医师置入食道超声探头,术中实时为手术团队引路导航,监测肿瘤位置及心脏、肝脏情况。

3.泌尿外科

完成输尿管置入避免输尿管损伤。

4.肝胆外科、血管外科

在术中三维超声融合导航设备协助下,肝胆外科与血管外科精准切开下腔静脉壁,分离出肿瘤组织,将近30cm的瘤体迅速、完整拔出。

5.妇产科

王虹主任医师接力完成子宫及双附件根治性切除术。

6.心脏大血管外科

副院长、心脏大血管外科学科带头人刘宗泓带领团队做好术中开胸行体外循环、切开右心房取出心脏肿物的应急准备。



手术团队严密配合,历时4小时顺利取出完整瘤体,并对盆腔其他病灶进行根治性切除。术中仅出血仅500ml,没有出现大出血等险情。


超声科再次对患者进行详细的超声探查,确认肿瘤已被完全取出,所有人悬着的心这才安定下来。术后李女士生命体征平稳,安全返回病房。


04
良性肿瘤恶性生长,子宫肌瘤史患者需格外注意

因为静脉内平滑肌瘤多发于育龄期或围绝经期女性,所以这一阶段的女性定期体检很关键,尤其是有子宫肌瘤病史或手术史的患者,如出现以下情况,一定要及时就医、排查病因→


▋有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤手术史,且病变累及宫旁组织、阔韧带或子宫峡部,尤其与子宫血管关系密切或镜下可见蠕虫样或条索样肿瘤组织且侵及组织内、血管腔内的患者。


▋疑似下腔静脉内血栓或右心房内肿瘤或有心脏相关症状,如心悸、心律失常、发作性晕厥、右心衰竭等症状,特别是有子宫肌瘤病史或其他子宫手术史的患者。


▋出现月经周期紊乱、月经量发生改变,下腹痛、腰痛等盆腔压迫感等症状。


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来源:厦大医学中心 翔安医院订阅号
编辑:周逸芸  审核:于婧媛 马丽

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