前不久，上海某女士患系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）后引发肾衰竭，最终选择前往国外安乐死的新闻，将公众的目光再次聚焦于“系统性红斑狼疮”这一疾病。系统性红斑狼疮为什么被称为“不死的癌症”？该病到底有多可怕？天津市人民医院感染科、免疫科主任李玲主任为读者详解。
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什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病，临床上常存在多系统受累表现，血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。该病好发于育龄区女性，女性发病年龄峰值为15 ~40岁，女男比例为（7~9）：1。我国患病率为（30. 13 ~ 70. 41 )/10万，在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。
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系统性红斑狼疮是怎么发生的？
SLE的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。其病因与遗传因素、环境因素、雌激素因素相关。
遗传因素：有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE 8倍于无SLE病人家庭。多年研究证明了SLE是多基因相关疾病，然而，现已发现的SLE相关基因也只能解释约15% 的遗传可能性。
环境因素：紫外线照射、药物、化学试剂、微生物病原体等可诱发SLE发生。
雌激素因素：女性患病率明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1。
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系统性红斑狼疮有哪些临床表现？
系统性红斑狼疮的临床症状多样，早期症状往往不典型。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低中度热为常见，可有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。80%的病人在病程中会出现皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
图选自赵久良版《风湿图鉴》
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，27. 9% -70 %的SLE病人在病程中会出现临床肾脏受累。病人还可出现心包炎，活动后气促、干咳、低氧血症。SLE也可出现中枢神经系统或外周神经系统受累，血液系统受累主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。SLE患者还可有干燥性角膜结膜炎，常与继发干燥综合征相关。
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怀疑得了系统性红斑狼疮怎么办？
出现以上临床表现，需及时就诊于医院风湿免疫科，完善血尿常规、抗核抗体及抗核抗体谱、免疫球蛋白及补体相关检查，并由风湿免疫科医生诊治评估疾病活动，制定治疗方案。切勿因为害怕疾病而延误病情。
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系统性红斑狼疮怎么治疗？能根治吗？
SLE目前尚不能根治，所以称为“不死的癌症”，治疗要个体化，但经合理治疗后可以达到长期缓解。SLE的治疗原则是早期、个体化、多学科治疗，同时应充分考虑患者意愿以及医疗和社会成本。
1.一般治疗：SLE的一般治疗包括患者教育、生活方式改变和辅助治疗。患者宣教的目的是帮助患者正确认识疾病，学会自我认识疾病活动的征象，从而提高治疗和长期规律随访的依从性。生活方式改变包括防晒、防寒、戒烟、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D。辅助治疗主要包括必要的疫苗接种、血压和血糖的药物控制以及在抗磷脂抗体阳性的患者中进行抗凝和抗血小板治疗。
2.药物治疗：SLE是一种具有高度异质性的疾病，药物治疗应该根据病情的轻重程度、器官受累和合并症情况，结合循证医学证据，制订个体化方案。SLE的治疗药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。糖皮质激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型和疾病严重程度；对激素联合羟氯喹治疗效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议启用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂；经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的患者，可考虑加用生物制剂（如贝利尤单抗、泰它西普等）进行治疗。
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得了系统性红斑狼疮能怀孕吗？
病情处于缓解期达半年以上者、没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松剂量低于5mg/d 的病人，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。
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系统性红斑狼疮的预后？
随着早期诊断方法的增多和SLE治疗水平的提高，SLE的预后已明显改善。目前，SLE 病人的生存期已从20世纪50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率；10年存活率也已达90%以上。急性期病人的死亡原因主要是 SLE造成的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。
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编辑 | 王珏 免疫科
审核 | 李玲
编辑 | 王雪平
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