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复杂性区域性疼痛综合征(Complex regional pain syndrome,CRPS)是一种继发于创伤性事件或全身性疾病之后出现的以持续性(自发和/或诱发)局部疼痛为特征的综合征。疼痛是区域性的(不是在特定的神经区域或皮肤),通常远端有感觉、运动、汗液分泌、血管舒缩和/或营养性异常。
CRPS I型以前被称为反射性交感神经营养不良(参见Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines),而II型被称为灼痛。两者均在年轻患者中多见,女性多于男性,较男性多2~3倍。
复杂性区域性疼痛综合征 病原学
CRPS Ⅰ型多由于损伤(手部或足部),通常是碾压伤后(尤其是下肢)引起。它可以出现于截肢、急性心梗、脑卒中或肿瘤(如,肺、乳腺、卵巢、CNS)患者中;10%左右的病人没有明显的病因。
CRPSⅡ型与Ⅰ型类似,但有明显的周围神经损害。它通常发生在固定肢体以治疗最初的损伤后。
复杂性区域性疼痛综合征 临床表现
CRPS的症状均不相同,没有一个固定的模式;其症状包括:感觉、局部自主神经(血管舒缩和出汗)和运动障碍。
疼痛,尤其是烧灼样痛和酸痛十分常见,而且疼痛并不按单神经支配区域分布。它不遵循单根周围神经的分布;它是区域性的。环境变化或情绪压力可能会使病情恶化。同时可能有感觉异常和感觉过敏。疼痛往往导致患肢运动受限。
可表现为皮肤血管舒缩变化(例如,红色,斑点状,或铁青色;升高或降低温度)和排汗异常(干燥或多汗皮肤)。局限性水肿也可能存在。
其他症状包括营养异常(如,有光泽或萎缩的皮肤,开裂或生长过剩的指甲;骨萎缩;脱发)和运动障碍(虚弱,震颤,痉挛,伴手指屈曲位固定或马蹄内翻足的肌张力障碍)。患者的关节活动度常常受限,有时甚至可引起关节挛缩。这些症状可能影响到患肢切除术后患者的义肢安装。
心理压力(如抑郁、焦虑、愤怒等)在这类患者中十分常见,而且常常因为病因不明、缺乏有效治疗、疾病迁延不愈而加剧。
复杂性区域性疼痛综合征 诊断
布达佩斯标准(Budapest criteria)是CRPS诊断的现行标准,相比于1994年国际疼痛学会(IASP)制定的CRPSⅠ诊断标准具有更高的敏感性和特异性。根据目的不同,其由分为临床诊断标准(Budapest Criteria)和研究诊断标准(Budapest Research Criteria)两个版本。
布达佩斯临床诊断标准:
1.持续性疼痛,与任何刺激不成比例
2.必须具有以下4种症状中的3项,每1项中至少1个条件符合:
感觉:痛觉过敏和/或异位疼痛。
血管舒缩:温度不对称,和/或皮肤颜色改变,和/或皮肤颜色不对称。
汗液分泌/水肿:水肿,和/或发汗改变,和/或发汗不对称。
运动/营养:运动活动度减少,和/或运动动能障碍(肌无力、颤抖、肌张力异常),和/或营养改变(毛发、指甲、皮肤)。
3.必须具有以下4种体征中的2项或以上,每1项中至少1个条件符合:
感觉:痛觉过敏(针刺),和/或异位疼痛(轻触,和/或躯体深压,和/或关节运动)。
血管舒缩:温度不对称,和/或皮肤颜色改变和/或不对称。
汗液分泌/水肿:水肿,和/或发汗改变,和/或发汗不对称。
运动/营养:运动活动减少,和/或运动动能障碍(肌无力、颤抖、肌张力异常),和/或营养改变(毛发、指甲、皮肤)。
4.没有其他诊断更好解释相关的症状和体征。
*研究诊断标准则要求上述第2条4种症状都要有,其余同临床诊断标准。
复杂性区域性疼痛综合征 治疗方式
复杂性区域疼痛综合征需要长期持续性治疗,该疾病需要多学科合作,包括心理治疗、康复治疗、药物治疗、介入治疗及手术治疗等。药物治疗可使用糖皮质激素、麻醉性药物等,如果效果不好,也可采用交感神经切除术等手术,同时要辅助心理治疗,还可辅助介入治疗、康复治疗等。
药物治疗
糖皮质激素、非甾体消炎药、抗抑郁药、抗癫痫药、抗心律失常药、α-肾上腺素能受体激动剂、NMDA受体拮抗剂、阿片类药物、解痉药、其他药物。
手术治疗
手术治疗仅适用于严重的药物治疗无明显改善的患者。
1、交感神经切除术:交感神经切除术治疗复杂性区域疼痛综合征患者已有较长的历史,其原理是基于交感神经功能失调引发神经病理性疼痛,这也是复杂性区域疼痛综合征发病的一个重要机制,腔镜下对腰交感神经切除是一种有效的微创手术。
2、截肢手术:复杂性区域疼痛综合征患者的治疗仍是以药物及康复治疗为主,截肢手术是最后的无奈之选。虽然复杂性区域疼痛综合征患者的反复幻觉痛发病率很高,但不应该将截肢手术作为缓解疼痛的治疗,对于那些严重的反复感染及严重的肢体功能障碍的复杂性区域疼痛综合征患者可以考虑截肢手术。
心理治疗
患者的焦虑、抑郁及恐惧等心理障碍可能会导致更长时间的慢性疼痛和增加残疾的发生率。因此,在治疗复杂性区域疼痛综合征患者的过程中必须解决心理障碍。认知行为治疗是一种有效的心理治疗,包括心理咨询、放松疗法、行为矫正、自我催眠和集体疗法等。对复杂性区域疼痛综合征患者进行心理治疗,可以有效地提高其自主能动性和处理事情的能力。
其他治疗
1、介入治疗:
(1)交感神经阻滞:交感神经系统功能失调被认为是复杂性区域疼痛综合征发病的一个重要因素。在CT引导下从腰椎旁穿刺达到交感神经节,行脉冲射频治疗,以调节交感神经功能,可以明显改善患者痛觉过敏及异常性疼痛。
(2)星状神经节阻滞:调节交感神经-肾上腺系统、免疫及内分泌系统的一个重要组织是星状神经节,其阻滞作用有局部及中枢效应,对相应肢体的神经血管功能亦有调节作用。星状神经节阻滞治疗可以有效改善复杂性区域疼痛综合征患者的症状,但仍需大样本的临床研究评估其确切的疗效。
2、康复治疗:康复治疗的主要目的是改善和恢复患肢功能,早期的康复治疗可预防肢体萎缩或挛缩,减轻疼痛和避免不当的锻炼造成二次损伤,提高肢体的运动和协调能力。在康复治疗过程中,首先需要增强患者的柔韧性,先从轻微的低强度的主动运动开始,需拉伸、加强和矫正姿势,并逐渐增加强度,但需有度。其次在专业康复师的指导下进行功能锻炼,包括渐进的负重、有氧训练和体位正常化等。再次有条件的患者可在康复中心进行康复理疗,如推拿、按摩、针灸及电刺激等。
3、预防性治疗:局部受到损伤后,尽快处理与治疗,充分镇痛,一定程度上可以防止CRPS发生。镇痛能够令患者早期恢复活动与康复,减少失用性功能丧失。对限制活动的患者应在损伤急性期进行物理疗法并结合心理治疗,一般认为多种疗法联合使用效果较好。
4、经皮电刺激与脊髓刺激:经皮电刺激对CRPS的儿童效果较好,对成人则无效,成人可以采用脊髓刺激疗法。
康复社说:
复杂性区域性疼痛综合征的治疗强调了多学科合作的必要性,其中康复治疗和心理治疗起到了关键作用。通过整合不同专业的知识和技能,CRPS患者可以得到更为全面和个性化的照护,从而提高生活质量并缓解症状。
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