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溶血性贫血（HA）概述
基
本
概
念
H
A
分
类
RBC自身异常
RBC膜异常
遗传性RBC膜异常（遗传性球形、椭圆形、棘形、口形RBC增多症）
获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇（GPI）锚链膜蛋白异常（PNH）
遗传性RBC酶缺陷
磷酸戊糖途径酶缺乏（G-6-PD缺乏症）
无氧糖酵解途径酶缺乏（丙酮酸激酶缺乏症）
核苷代谢酶系、氧化还原酶系缺陷
遗传性珠蛋白生成障碍
珠蛋白肽链结构异常（血红蛋白病）
珠蛋白肽链数量异常（地中海贫血）
血红素异常
先天性RBC卟啉代谢异常（RBC生成性血卟啉病）
铅中毒（影响血红素生成）
RBC外部异常
免疫性HA
自身免疫性HA（温抗体型或冷抗体型HA）
同种免疫性HA（血型不相容性输血反应、新生儿HA）
血管性HA
微血管病性HA【血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、DIC、败血症】
瓣膜病（钙化性主动脉瓣狭窄、人工心脏瓣膜、血管炎）
血管壁受到反复挤压（行军性血红蛋白尿）
生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病
理化因素
大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、亚硝酸盐中毒
发
病
机
制
血管内溶血 | 血管外溶血 |
RBC在血循环中遭破坏，释放游离Hb引起症状 | 单核-巨噬系统吞噬裂解RBC后，释放的Hb分解为珠蛋白和血红素 |
有→Hb尿、Hb血症 含铁血黄素尿 （Rous实验阳性） | 有→游离胆红素↑ 黄疸重、明显 |
游离胆红素不高 黄疸轻 | 无Hb尿、Hb血症 无含铁血黄素尿 |
起病急，多为急性溶血 （血型不符输血 输注低渗溶液、PNH、 冷抗体型自身免疫性溶贫） | 起病慢，多为慢性溶血 （遗传性球形RBC增多症、 α地中海贫血、 温抗体型自身免疫性溶贫） |
血红蛋白尿 短期内休克、肾衰死亡（大量Hb堵塞肾小管） | 贫血、黄疸、肝脾肿大 |
真
题
链
接
01
2011N173X 下列选项中，属于遗传性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血的疾病有
A.遗传性球形细胞增多症
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.遗传性椭圆形细胞增多症
D.遗传性血红蛋白病
【答案解析】
溶血性贫血按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。遗传性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血属于红细胞自身异常所致的溶血性贫血，如遗传性球形细胞增多症（A对）、遗传性椭圆形细胞增多症（C对）、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（B错）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，不是遗传性疾病。
遗传性血红蛋白病（D错）是一组遗传性珠蛋白生成障碍所致的溶血性贫血，分为珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血）和异常血红蛋白病（珠蛋白链结构异常）两类，不是红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。
02
2017N54A 下列检查结果支持溶血性贫血的是
A.尿中尿胆原排泄减少
B.血清非结合胆红素减少
C. 血清结合珠蛋白减少
D.血网织红细胞减少
【答案解析】
溶血性贫血时，血清结合珠蛋白减少（C对），尿中尿胆原排泄增加（A错），血清非结合胆红素升高（B错），血网织红细胞升高（D错）。
03
2010N173X 可出现血管内溶血的疾病有
A.遗传性球形细胞增多症
B.G6PD缺乏症
C.地中海贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
【答案解析】
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（D对）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，临床主要表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿。
G-6-PD缺乏症（B对）时，红细胞易于被脾脏巨噬细胞吞噬发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
遗传性球形细胞增多症（A错）是由红细胞膜缺陷引起的血管外溶血，地中海贫血（C错）属于珠蛋白异常引起的血管外溶血。
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