简介
全肺灌洗（WLL）是治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的标准方法。PAP是一种罕见疾病，是因表面活性物质缺陷导致磷脂蛋白在肺泡内积聚。Ramirez-Rivera等于1964年首次报告了WLL，并证明高达85%的患者在接受初次干预后症状得到持续改善。在美国，PAP的估计患病率为每百万人中6.87例，该病可能导致显著的呼吸系统疾患。该病的病理生理学包括表面活性物质清除障碍以及随后在肺泡内积聚脂蛋白样物质，这损害正常的气体交换并导致严重的呼吸问题。
临床上，PAP可能表现为非特异性症状，如呼吸困难、干咳、疲劳、体重减轻、咯血、胸痛和发热。大约三分之一的患者可无症状，而其余患者可能在几年内进展到更严重的症状，如低氧血症和呼吸困难。诊断通常结合肺功能检测、一氧化碳弥散能力检测、CT扫描和通气灌注扫描来评估肺功能并确定哪侧肺受影响更严重。组织病理学分析和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体检测对于确认诊断和排除其他病理或感染过程至关重要。
全肺灌洗（WLL）是用大量生理盐水循环灌洗一个或两个肺，以清除肺泡中积聚的脂蛋白。该手术在全身麻醉下进行，最好采用单肺通气。此手术通常以分阶段方式（单侧灌洗）进行，每次间隔从一天到三周不等。由于时间和资源的限制，一些医疗中心可能会选择一次手术中进行双侧灌洗，这种方法更复杂，可能需要术后呼吸支持。一般来说，根据术前影像学结果，首先处理状况较差的一侧肺。在双侧病情同样严重的情况下，第一次通常会优先处理左肺，因为其体积较小，对单肺通气期间氧合作用的影响较小。
总体而言，WLL是PAP的关键治疗方法，尽管由于该病罕见，且标准化手术存在挑战，但许多患者WLL后可获得显著缓解和改善。
PAP后的WLL适应症包括：
(1) 静息时低氧血症（PaO2 < 65 mmHg）；
(2) A-a氧分压差 > 40 mmHg ；
(3) 运动诱发的低氧血症；
(4) 肺功能下降；
(5) 症状加重。
相对禁忌症:
(1) 血流动力学不稳定；
(2) 活动性细菌感染；
(3) 终末期肺纤维化；
(4) 心脏合并症，如近期心肌梗死、晚期心力衰竭或严重的肺动脉高压；
(5) 出血倾向。
WLL的前提条件：
(1) 多学科团队，包括肺科医生、麻醉医师、重症监护科医师、手术室人员，在某些情况下还包括心胸外科医生和体外灌注师。
(2) 手术室配备全身麻醉设施、单肺通气模式、预防和管理低体温的设备、可重复调整位置的功能手术台，以及所有必要的手术设备，包括大容量生理盐水、Y型连接器和液体加温器。
麻醉方法
麻醉可以通过吸入或静脉注射药物来诱导和维持。在手术过程中，首选输注丙泊酚进行全凭静脉麻醉（TIVA），并根据需要使用肌松药和镇痛药。TIVA在整个手术过程中可提供稳定的麻醉深度，不受分钟通气量的影响，并且避免了吸入性麻醉药物通过呼吸回路泄漏而污染手术室的风险。此外，吸入性麻醉药会抑制缺氧性肺血管收缩反射，对于氧合储备较差的患者，即使是微小的分流增加也可能具有临床意义。对于同时患有阻塞性气道疾病的患者，辅助吸入性麻醉药物可能因其支气管扩张作用而有益。
术中监测
术中常规监测包括心电图（ECG）、脉搏血氧饱和度、无创血压、尿量和体温等。对于有血流动力学紊乱风险的患者以及需要精确监控酸/碱状态和PaCO2的患者，应考虑使用有创动脉监测。温度管理至关重要，因为冲洗过程中可能使用多达40升的生理盐水，这可能导致严重的低体温。为了降低这种风险，应使用液体加温器对冲洗液进行加热，并使用空气加温毯保温。核心体温必须在手术过程中持续监测，以确保患者安全。为了防止容量超负荷，需严格控制静脉输液量，因为在冲洗阶段，大量的生理盐水可能会被动吸收到肺部。患者的容量状态必须连续监测，可以通过多种参数评估，包括血压、脉压变化、尿量和电解质水平。此外，采用即时超声检查，快速评估肺部和经胸心脏超声，可以实现容量状态的实时评估。
气道管理
在麻醉诱导前进行充分的预给氧，并确保目标呼气末氧浓度（EtO2）高于80%，对于功能残气量低的患者至关重要。预给氧有助于去氮，提供一个更安全的呼吸暂停期，特别是对于那些氧储备较低的患者。
通常使用双腔气管内插管（DLT）来实现肺隔离，左侧插管比右侧更有优势。DLT允许一个通道用于通气，另一个用于冲洗。左侧的DLT更容易正确放置，而右侧的插管需要格外小心，因为如果放置不当，有阻塞右上叶的风险。插入气管后，通过纤维支气管镜（FOB）确认气囊的位置。对于左侧DLT，应能看到隆突，蓝色气囊至少应深入左主支气管2厘米。建立单肺通气（OLV）后在进行操作之前，必须确认双肺隔离密封良好并确保患者能够耐受OLV。Awab等人演示了一种确认密封良好的技术，即在吸气期间将非通气侧的DLT管道浸入液体中，观察没有气泡出现即为密封良好。
确定可接受的动脉氧饱和度下限是一个临床挑战，需要个性化管理。由于慢性肺部疾病而适应低氧分压的患者，可能会在惊人的低SpO2水平下维持足够的组织氧输送，这是由于血红蛋白和心输出量的增加以及氧离曲线的右移所致。允许性低氧血症（SpO2 85-90%）是能够在体外膜氧合（ECMO）患者中实现保护性通气一种公认的策略，是胸外手术中通常会接受的较低目标值。同时应保持对组织灌注标志物的密切关注，并在贫血患者中考虑维持较高的SpO2目标值。
这种手术的独特挑战在于，由于对非通气肺干预的性质，无法采用通常用于减轻胸外术中单肺通气期间低氧血症的技术，如非通气肺的氧气吹入和持续气道正压。在严重顽固性低氧血症的情况下，患者可能无法良好耐受单肺通气（OLV）。在这种情况下，肺科医生可能会选择顺序分段或分肺叶冲洗。或者，根据临床实践和可用资源，可以考虑体外膜氧合（ECMO）。当肺隔离不可行或严重低氧血症妨碍安全进行冲洗时，ECMO也是一个选择。
一旦建立单肺通气（OLV），应实施保护性通气策略。该策略包括使用低潮气量（理想体重4-8 ml/kg）、应用7-12 cmH2O的呼气末正压（PEEP）以及进行肺复张。在一项对接受胸腔手术单肺通气的患者进行的研究中，没有一种通气模式与改善结果相关联。
在仰卧位时，应将灌洗肺置于较低位，以确保大部分肺泡能够被灌洗。在侧卧位时，虽然在上面的灌洗肺更容易操作，但在机械通气期间双腔管（DLT）移位导致的液体溢出风险较高。虽然将灌洗的肺置于下面可以减少液体溢出，但通常不推荐这样做，因为在积极灌洗的下侧肺中，血流灌注会更高这可能会导致通气-血流灌注（VQ）失调增加。此外，机械通气在灌洗肺位于上方时也更易于维持氧合。
灌洗期注意事项
在整个过程中，操作者必须仔细记录每个灌洗周期注入和排出的液体量，并频繁进行交叉检查，以确保没有液体溢出到对侧肺、胸膜腔或进入全身循环中。当灌洗肺置于上方时，泄漏的风险更高。如果发现显著泄漏，通过纤维支气管镜（FOB）检查通气肺可能会找到泄漏源，从而可以调整双腔管（DLT）的位置，并吸引对侧肺中的多余液体。实时超声检查可以帮助排除大量胸膜积液作为液体流失的原因。
一旦完成最后的灌注，吸引清除回路中的所有残留液体。然后重新连接DLT的两个管腔到通气回路，并进行肺复张以使萎陷的肺重新复张。超声可以用来实时评估肺泡扩张和肺复张情况。
拔除气管导管
在完成灌洗后，通常会将所有残留液体完全吸出，将双腔管更换为单腔气管导管。病人可能在手术室拔管，或者如果无法脱离呼吸机，则在麻醉恢复室（PACU）或重症监护室（ICU）进行监测，直到可以拔管。手术后的机械通气持续时间可能从2 - 6小时不等，接受双肺灌洗的患者通常会观察更长时间。
总结
全肺灌洗（WLL）是治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的关键手术，尽管其复杂且病情罕见，但WLL为许多该类患者提供了实质性的症状缓解。该手术需要精心准备，包括多学科团队和适当的设施，以确保患者安全和手术成功。有效的麻醉管理，包括TIVA（全凭静脉麻醉）和仔细的术中监测，对于预防低氧血症和液体超负荷等并发症至关重要。使用双腔管进行适当的气道控制、小心的定位以及在灌洗阶段持续监测是最小化风险的关键。必须主动应对液体溢出和通气/血流比例失调等挑战，可采用纤维支气管镜和肺复张等技术。在严重低氧血症的情况下，可能需要ECMO（体外膜氧合）或顺序灌洗等高级选项。总的来说，WLL仍然是治疗PAP的一种非常有效的治疗方法，为许多该类患者提供了显著的改善。该手术需要一个全面的方法来应对其固有的挑战，并确保最佳结局。
出处：浪子麻
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