本文依据《羊水栓塞临床诊断与处理专家共识 2018》，对羊水栓塞（AFE）的临床表现及其早期判断展开进一步详述，以供学习借鉴。
AFE的临床表现多样，约70%的病例发生在产程中，11%发生在经阴道分娩后，19%发生于剖宫产术中及术后。通常而言，AFE多在分娩过程中或产后立即发生，绝大多数发生在胎儿娩出前2 h内及胎盘娩出后30 min内。有极少数情况发生在中期妊娠引产、羊膜腔穿刺术中和外伤时。AFE的典型临床表现体现为产时、产后突发的低氧血症、低血压以及凝血功能障碍。其中，“突发” 一词着重强调了AFE引起的机体改变异常迅猛，低氧血症、低血压与严重产后出血构成了典型AFE的“三联征”，而肺动脉高压正是导致该三联征的主要原因。
图1 AFE心肺衰竭的发病机制示意图
具体症状表现如下。
1.呼吸循环功能衰竭：孕产妇会出现突发呼吸困难和（或）口唇发绀、血氧饱和度下降、肺底部较早出现湿啰音、插管者的呼气末二氧化碳分压测不出，同时伴有心动过速、低血压休克、抽搐、意识丧失乃至昏迷等症状，心电图可表现为右心负荷增加等。病情危重者，可能出现心室颤动、无脉性室性心动过速，乃至心脏骤停、猝死。
2.凝血功能障碍：弥散性血管内凝血（DIC）发生率高达83%，且有可能作为AFE的首发表现，表现为胎儿娩出后毫无缘由地即刻出现大量产后出血，且血液呈不凝状态，此外，还伴有全身皮肤黏膜出血、血尿、消化道出血，手术切口及静脉穿刺部位出血等情况。
3.其他器官功能损害：AFE孕产妇全身各个器官均有受损风险，除心肺功能衰竭及凝血功能障碍外，肾脏与中枢神经系统是最常受损的器官和系统。存活的AFE孕产妇可出现肾功能衰竭和中枢神经系统功能受损等表现。心脏骤停和DIC可能导致器官严重缺氧，进而引起急性肾功能衰竭等多器官功能障碍综合征或多器官衰竭，受损或衰竭器官的数量与患者死亡率相关。
AFE主要基于临床诊断和排除诊断，其临床特征是在分娩过程中或胎儿娩出后短时间内，产妇出现喘憋、血压下降、紫绀、心肺功能衰竭、心脏骤停，又或是由DIC引发产后大出血，且无其他原因可以解释。DIC的诊断标准：根据血小板计数、纤维蛋白原、血浆凝血酶原时间（PT）或国际标准化比值（INR）进行评分，评分＞3。
AFE病情发展迅速，严重时会在短时间内出现呼吸和心脏衰竭并伴随大出血，医院需建立AFE应急团队及制定和实施相应应急预案，并常规进行培训、模拟演练和案例评审。一旦怀疑出现AFE，需立即启动多学科团队处理，立即按照AFE急救流程开展救治。推荐多学科密切协作参与抢救处理，及时、有效的多学科合作对于提高孕产妇抢救成功率、改善预后起着至关重要的作用。
目前，由于无特异性检查方法，所以AFE的诊断仍然是以临床表现为基础的排除性诊断。如果临床高度怀疑AFE，有必要及早治疗。准确到位的急救演练是保证AFE抢救成功的关键。治疗原则以支持、对症治疗为主，包括呼吸支持（通常以气管插管和机械通气的形式）、循环支持（适当补液）、药物支持（血管活性药物、正性肌力药物、肺血管扩张剂）、及时分娩和适时的子宫切除、积极处理凝血功能障碍以及器官功能的支持治疗与保护，同时迅速、全面的监测是实施有效治疗措施的保证。总之，治疗主要采取生命支持、对症治疗和器官功能保护的措施，高质量心肺复苏以及纠正DIC至关重要。
具体治疗措施如下。
1.呼吸支持治疗：目的是纠正和预防缺氧。
2.循环支持：根据血流动力学状态，在初始阶段用血管活性药物和正性肌力药物，保证心输出量和血压稳定，避免过度输液。有效解除肺血管痉挛是治疗的关键，西地那非、米力农、多巴酚丁胺是针对右心功能不全的治疗药物。
3.出血和凝血病的处理：发生重度出血的患者必须及时、快速输注血制品，在此期间持续补液直至血制品准备就绪。医生需密切监测生命体征与显性出血情况，需注意的是，血红蛋白和血细胞比容值可能不会在急性出血后短时间内下降，因此对急性失血的预测作用不佳。即使并无出血，对于存在出血高风险（如预计需要手术）的患者也应治疗凝血病。对于发生出血或有出血高风险的患者，通常采用如下措施处理凝血病。
（1）只有确定高凝状态时才使用肝素，不预防性使用肝素。临床上发现高凝期的机会较少，出血期避免使用。
（2）血小板计数<50 000/μL的患者，通常每10 kg体重给予1~2个治疗量的随机供者血小板，或单一供者1个治疗量的单采血小板，1次/d。由于血小板的持续消耗，血小板计数的增加可能低于预期。对于血小板计数＜50 000/μL的患者，通常按照每10 kg体重给予1~2个治疗量的随机供者血小板，或单一供者1个治疗量的单采血小板，1次/d。由于血小板的持续消耗，血小板计数的增加可能低于预期。
（3）PT或活化部分凝血活酶时间延长的患者，应使用新鲜冰冻血浆（FFP）以降低INR。
（4）纤维蛋白原水平<200 mg/dl的患者应使用冷沉淀和FFP。每个单位的冷沉淀通常可使纤维蛋白原升高10 mg/dl（目标值>100 mg/dl）。初始纤维蛋白原水平<50 mg/dl的患者应给予FFP，因为FFP通常立即可用，且存放于大量输血冷藏箱，而冷沉淀通常需解冻，送达床旁的时间更长。部分产科已经开始积极使用冻干纤维蛋白原浓缩物。
《斯坦福麻醉手术室应急手册》大出血篇明确要求：尽早补充血制品。如果预期失血量大于一个血液容量，在等待实验室化验结果期间采用浓缩红细胞和新鲜冰冻血浆的1:1比例输血。每输入6单位浓缩红细胞，需要输入1个单位单采血小板。实验室化验结果明确后，按需要补充因子、血小板、纤维蛋白原。但是，如果出血速率过快，则无需等实验室结果。具体输血指标如下。
浓缩红细胞：血红蛋白小于7~10 g/dl时（结合患者有无心脏疾病、出血速率综合考虑）输浓缩红细胞。每2个单位浓缩红细胞可以增加血红蛋白约1 g/dl。
血小板：血小板低于（50~100）x109/L伴有继续出血的迹象就要输血小板。每一单采血小板单位可以增加血小板计数约50x109/L。
新鲜冰冻血浆（FFP）：INR（PT）或者活化部分凝血活酶时间超过正常值1.5倍输FFP，FFP用量为10~15 ml/kg，重复实验室检查，继续采用血细胞和新鲜冰冻血浆1:1比例。
冷沉淀：如果纤维蛋白原低于80~100 mg/dl，输冷沉淀。每10个单位冷沉淀可以提高纤维蛋白原大约50 mg/dl。
注：A.循环和呼吸支持，心脏骤停者进行基础心脏生命支持和高级心脏生命支持，补充血液制品；B.胎儿娩出前发病者及时终止妊娠；C.多学科救治和做好预案
图2 AFE的救治流程图
来源：杲老麻Zui
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