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【定义】
肝细胞腺瘤是一种良性肝细胞肿瘤。
肝细胞腺瘤病定义为:
①多发性肝细胞腺瘤,数量>10个;
②通常与以下几种疾病相关:Ⅰa或Ⅲ型糖原贮积症、半乳糖血症、酪氨酸血症、克林费尔特综合征、家族性腺瘤病息肉病以及范可尼贫血等。
【病因学/发病机制】
确定机制不明确。
①性激素
-通常与口服避孕药和合成类固醇有关;
-新一代避孕药价格更低雌激素含量降低了疾病风险;
②肥胖、代谢综合征和酒精使用;
③青少年起病成人型糖尿病(MODY),3型;
【流行病学】
女性多见,尤其是育龄期妇女。
【临床表现】
①肝肿大
-发生在非肝硬化变的肝脏,通常没有潜在的肝疾病;
②伴随症状
③影像学检查不典型;
【实验室检查】
②甲胎蛋白未升高;
【治疗】
①停用口服避孕药可能导致肿瘤复发;
②局部治疗,如消融等;
③对于高危风险,建议手术切除:
-肿瘤大小>5厘米
-肿瘤增大的风险因素包括:出血、破裂及肿瘤恶变。;
-男性患者;
④多发性肿瘤;
-高危肿瘤的切除或消融,随访观察;
-肝移植(伴随着高风险多发性不能切除的肿瘤)
【预后】
①完全手术切除通常是可治愈的;
②出血或破裂;
③4%-10%的恶变率;
-男性患病率比女性高出10倍,
【大体表现】
一般表现:
①无包膜、分界好、单独或多个肿物;
②棕褐色、可能有出血或坏死;
肿瘤大小:
①大小差异很大;
-微小肿瘤可存在(通常在患有多发性肿瘤或腺瘤病);
-较大的肿瘤可以>20厘米;
【组织学】
①绝大多数病例发生在非肝硬化性的肝;
②良性肝细胞索状或片状的肝细胞;
-低核/质比;
-核规则且均匀,缺乏突出的核仁;
-罕见核分裂象;
-细胞中可含有丰富的脂肪和糖原;
-局灶或缺乏假腺泡及腺体结构;
③其他结构特征:
-肿瘤内无门脉汇管区;
-无伴随小静脉;
-缺乏或没有小叶间胆管;
-具有完整的网状蛋白支架;
④有些可见出血和/或梗塞;
-含铁血黄素的巨噬细胞或纤维化区;
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