【肝病理】肝细胞腺瘤(1)

文摘   科学   2024-09-03 00:05   广东  

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【定义】

肝细胞腺瘤是一种良性肝细胞肿瘤。
肝细胞腺瘤病定义为:

①多发性肝细胞腺瘤,数量>10个;

通常与以下几种疾病相关:Ⅰa或Ⅲ型糖原贮积症、半乳糖血症、酪氨酸血症、克林费尔特综合征、家族性腺瘤病息肉病以及范可尼贫血等。

【病因学/发病机制】

      确定机制不明确。

①性激素

-通常与口服避孕药和合成类固醇有关;

-新一代避孕药价格更低雌激素含量降低了疾病风险;

②肥胖、代谢综合征和酒精使用;

③青少年起病成人型糖尿病(MODY),3型;

【流行病学】

     女性多见,尤其是育龄期妇女。

【临床表现】

①肝肿大

-发生在非肝硬化变的肝脏,通常没有潜在的肝疾病;

②伴随症状

-急性、间断性或慢性可能是无症状的腹痛;

③影像学检查不典型;

【实验室检查】

①肝血清学指标通常正常;

②甲胎蛋白未升高;

【治疗】 

①停用口服避孕药可能导致肿瘤复发;

②局部治疗,如消融等;

③对于高危风险,建议手术切除:

-肿瘤大小>5厘米

-肿瘤增大的风险因素包括:出血、破裂及肿瘤恶变。;

-男性患者;

④多发性肿瘤;

-高危肿瘤的切除或消融,随访观察;

-肝移植(伴随着高风险多发性不能切除的肿瘤)

【预后】

①完全手术切除通常是可治愈的;

②出血或破裂;

③4%-10%的恶变率;

-男性患病率比女性高出10倍,

【大体表现】

一般表现:

①无包膜、分界好、单独或多个肿物;

②棕褐色、可能有出血或坏死;

肿瘤大小:

①大小差异很大;

-微小肿瘤可存在(通常在患有多发性肿瘤或腺瘤病);

-较大的肿瘤可以>20厘米;

【组织学】

①绝大多数病例发生在非肝硬化性的肝;

②良性肝细胞索状或片状的肝细胞;

-低核/质比;

-核规则且均匀,缺乏突出的核仁;

-罕见核分裂象;

-细胞中可含有丰富的脂肪和糖原;

-局灶或缺乏假腺泡及腺体结构;

③其他结构特征:

-肿瘤内无门脉汇管区;

-无伴随小静脉;

-缺乏或没有小叶间胆管;

-具有完整的网状蛋白支架;

④有些可见出血和/或梗塞;

-含铁血黄素的巨噬细胞或纤维化区;


 


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