肺神经内分泌肿瘤(附弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生的内容)

文摘   科学   2024-08-04 22:31   广东  

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肺神经内分泌肿瘤

一、肺神经内分泌肿瘤分类(两大类):

神经内分泌瘤(NET)

      1、典型类癌(TC):核分裂象<2个/mm²,Ki67≤5%,没有坏死;

      2、非典型类癌(AC):核分裂象2-10个/mm²,Ki67≤30%,没有或局灶坏死;

神经内分泌癌(NEC)

     3、大细胞神经内分泌癌:核分裂象>10个/mm²(中位数70个),Ki67 30-100%,可见坏死。

      4、小细胞癌:核分裂象>10个/mm²(中位数80个),Ki67 30-100%,可见坏死。

上图这张表主要看两行(红对勾)


√这里说一二点:

      神经内分泌癌(NEC)是有一定几率会合并非小细胞癌的,但是神经内分泌瘤(NET)却不会合并。

      另外临床上经常能见到具有神经内分泌分化的非小细胞癌(包括鳞癌和腺癌等),没有一致的数据表明与缺乏神经内分泌分化的肿瘤有显著的临床差异,不建议做神经内分泌免疫组化染色。


二、关于核分裂计数的问题
     1、现在国际上建议改为核分裂象个数/2 mm²,而不是核分裂象个数/10HPF。(感兴趣的童鞋可以查一查这两个有什么不同?
      2、主要计数区域应集中在核分裂密集最高的区域整个显微镜视野由肿瘤细胞组成的区域,而不是纤维化或炎症性间质和坏死的区域。
      3、在核分裂象计数接近2或10 个/2 mm²临界值的肿瘤中,应该至少取3组2 mm²的计数的平均值,而不是单个最高的计数。
      4、核分裂象特征而不是固缩细胞特征包括:核膜缺失,中央缺乏透亮区域,有毛状突起而非粗棱角突起,胞质嗜碱性而非嗜酸性。



三、弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生
      是一种神经内分泌肿瘤的前驱病变,多灶性的神经内分泌细胞增生,伴有细支气管纤维化和气道狭窄。

A图:终末细支气管内神经内分泌细胞增生(还未超过基底膜),右边也有一点没标出来。

B图:终末细支气管内神经内分泌细胞线性增生,并有一个小肿瘤通过基底膜扩散(红箭尾巴那个地方)。

C图:结节状增生


1、神经内分泌增生的形式有两种(简单做了一个模式图):

①、线状增生:简单理解一下就是成角,相遇了之后就是一个三角或倒烧杯的形状。

②、结节状增生:如图2

        以上两种增生都有可能突破基底膜。

左:线性增生 ;右:结节状增生

黑色圆圈为终末细支气管,绿色为生长模式


2、诊断标准

○必要条件:

      与呼吸道阻塞相关的症状,如咳嗽,气喘、气短,经常被误诊为哮喘;

       CT有马赛克样的表现,伴或不伴<5mm的微小瘤或≥5mm(可能是类癌);

次要诊断:

       患有呼吸困难的中年女性;

       多灶性神经内分泌增生和/或微小瘤形成。

上图为基底膜内的线性增生,并且CgA+

3、其他定义

①神经内分泌细胞增生:细支气管黏膜上皮基膜内,出现5个神经内分泌细胞呈单个或小簇状增生

②多灶性神经内分泌细胞增生:神经内分泌细胞增生累及3个及以上的细支气管

③微小瘤:当神经内分泌细胞呈结节状增生,并侵犯到细支气管壁外≤ 5mm时 。

④弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生综合征:DIPNECH伴有细支气管壁纤维化、管腔狭窄和阻塞性细支管炎等

⑤确诊需要肺活检手术标本,小活检标本不能确诊

 


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