肝细胞腺瘤(2-亚型分类)

文摘   科学   2024-09-04 21:38   广东  

【组织学亚型】

一、HNF1失活肝细胞腺瘤(HHCA)

(一)30-40%的肝细胞腺瘤(HCA),HNF1A基因突变,常与口服避孕药有关;

(二)家族性疾病伴先天HNF1A突变;

1、经常伴多发性息肉;

2、MODY3相关;

(三)形态表现

1、突出的脂肪变性,非脂肪变性的细胞嗜酸性、肿大,胞质透明,富含糖原;

2、可能存在假腺泡结构;

3、罕见病例中可见窦性扩张/粘液样改变;

4、网状蛋白通常围绕着肿瘤细胞群;

5、免疫组化肝型-脂肪酸结合蛋白(L-FABP)蛋白丢失;

6、恶变为肝细胞癌<2%

二、炎性肝细胞腺瘤(IHCA)

(一)占所有肝细胞腺瘤的40%-50%

1、60%的病例中存在IL6sT突变,其他突变包括STAT3或GNAS;

2、与肥胖、代谢综合征相关

(二)形态表现

1、显著的窦性扩张(毛细血管扩张症)

2、汇管区炎症

3、脂肪变性和脂肪性肝炎常见于非肿瘤性肝脏

3、血清淀粉样蛋白A(SAA)(80-90%)和/或C反应蛋白(CRP)(~100%)

4、SAA更具特异性,C反应蛋白更敏感

(三)10%的人有B-catenin的激活

     可见B-catenin(核+)和/弥漫GS+

(四)罕见的肝硬变病例,常为酒精性肝炎所致

三、β-catenin激活型

(一)占所有HCA的5%-10%;

1、β-catenin基因外显子3突变激活CTNNB1或其他Wnt基因,如APC和AXIN1;

(二)30%-40%发生在男性

(三)形态表现

1、细胞异型性通常表现为:核大,核仁明显;

2、可能有细胞变小和假腺泡结构;

3、β-catenin染色和弥漫性GS染色;

(四)1/2的病例有与肝癌相似的1号和8号染色体改变;

(五)亚组显示TERT启动子突变类似于肝细胞癌

(六)并发或继发肝细胞癌的高风险

(七)有人主张,这不应该是被认为是腺瘤亚型,因为会有发生肝细胞癌的高风险;

(八)该亚型的不同的学术术语

1、不典型肝细胞肿瘤(AHN)

2、交界性病变

3、肝细胞肿瘤伴不明恶性潜能(HUMP)

(九)一些组织使用这个术语来表示所有β-catenin激活肝细胞肿瘤(没有不典型性,或不典型性不足以用于肝癌);其他人仅将此术语保留为β-catenin激活的肝细胞肿瘤不够诊断肝细胞癌。

四、未分化型

占所有肝细胞腺瘤的5%-10%;不能归入以下任何类别上面描述的亚型类型。


 


群里不定期发放福利红包回馈粉丝~



关注【遛病理】公众号

      继续学习病例中~喜欢请多多支持,阅读点赞,分享文章。任何疑问请私信,笔者不定期回复。

遛病理
临床病理学理论、知识、前沿与学习笔记。