【组织学亚型】
一、HNF1失活肝细胞腺瘤(HHCA)
(一)30-40%的肝细胞腺瘤(HCA),HNF1A基因突变,常与口服避孕药有关;
(二)家族性疾病伴先天HNF1A突变;
1、经常伴多发性息肉;
2、MODY3相关;
(三)形态表现
1、突出的脂肪变性,非脂肪变性的细胞嗜酸性、肿大,胞质透明,富含糖原;
2、可能存在假腺泡结构;
3、罕见病例中可见窦性扩张/粘液样改变;
4、网状蛋白通常围绕着肿瘤细胞群;
5、免疫组化肝型-脂肪酸结合蛋白(L-FABP)蛋白丢失;
6、恶变为肝细胞癌<2%
二、炎性肝细胞腺瘤(IHCA)
(一)占所有肝细胞腺瘤的40%-50%
1、60%的病例中存在IL6sT突变,其他突变包括STAT3或GNAS;
2、与肥胖、代谢综合征相关
(二)形态表现
1、显著的窦性扩张(毛细血管扩张症)
2、汇管区炎症
3、脂肪变性和脂肪性肝炎常见于非肿瘤性肝脏
3、血清淀粉样蛋白A(SAA)(80-90%)和/或C反应蛋白(CRP)(~100%)
4、SAA更具特异性,C反应蛋白更敏感
(三)10%的人有B-catenin的激活
可见B-catenin(核+)和/弥漫GS+
(四)罕见的肝硬变病例,常为酒精性肝炎所致
三、β-catenin激活型
(一)占所有HCA的5%-10%;
1、β-catenin基因外显子3突变激活CTNNB1或其他Wnt基因,如APC和AXIN1;
(二)30%-40%发生在男性
(三)形态表现
1、细胞异型性通常表现为:核大,核仁明显;
2、可能有细胞变小和假腺泡结构;
3、β-catenin核染色和弥漫性GS染色;
(四)1/2的病例有与肝癌相似的1号和8号染色体改变;
(五)亚组显示TERT启动子突变类似于肝细胞癌
(六)并发或继发肝细胞癌的高风险
(七)有人主张,这不应该是被认为是腺瘤亚型,因为会有发生肝细胞癌的高风险;
(八)该亚型的不同的学术术语
1、不典型肝细胞肿瘤(AHN)
2、交界性病变
3、肝细胞肿瘤伴不明恶性潜能(HUMP)
(九)一些组织使用这个术语来表示所有β-catenin激活肝细胞肿瘤(没有不典型性,或不典型性不足以用于肝癌);其他人仅将此术语保留为β-catenin激活的肝细胞肿瘤不够诊断肝细胞癌。
四、未分化型
占所有肝细胞腺瘤的5%-10%;不能归入以下任何类别上面描述的亚型类型。
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