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肝糖原贮积症（glycogen storage disease）
为少见的常染色体隐性遗传的疾病。因糖代谢过程中某种酶的缺乏而导致脏器的糖原沉积。
上图展示为Ia型糖原贮积症：镜下表现为肝细胞肿胀，排列拥挤，细胞膜增厚（细胞分界变清），挤压正常的肝血窦，胞质内呈马赛克样（颗粒较多），并可见脂肪和糖化核（核内包涵体）箭头所示，如果是IV型还可见到胞浆包涵体。
↑图MASSON三色染色：门脉周围胶原纤维化。
Ib型的脂肪变更明显，并且很少见到典型的糖化核。
【总结组织学特征】
1、大多数类型的肝细胞肿大、苍白，增厚的细胞膜，和马赛克胞质。
2、脂肪变和糖化核的改变，多见于I型。
3、纤维化和肝硬化的程度不同型不同。
4、IV型与其他型不一样的特征
胞浆内的包涵体和PAS(+)，并在PAS-D上部分消化。
图源：
《Diagnostic Pathology Hepatobiliary and Pancreas》
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