淋巴上皮性涎腺炎和舍格伦综合征

文摘   科学   2024-08-06 23:32   广东  

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     今天介绍的依旧是涎腺非肿瘤性病变。课程开始进阶喽,童鞋们跟上坐稳哦~

淋巴上皮性涎腺炎和舍格伦综合征

【定义】

      淋巴上皮性涎腺炎是一种慢性、全身性、造血系统自身免疫性疾病,腺泡实质萎缩并形成淋巴上皮病变。

【组织病理学】

      早期病变表现为以T细胞为主的轻至中度导管周围淋巴细胞浸润,很少有反应性滤泡,通常没有淋巴上皮病变。

      进展期病变通常表现为腮腺肿瘤性增大(罕见的颌下腺或泪腺)腺体。表现为B细胞为主的淋巴浆细胞浸润,小叶结构保留,腺泡萎缩,多发性反应性滤泡增生和淋巴上皮病变。

      舍格伦综合征就不介绍了,包含很多临床症状,涎腺上的病理症状就是淋巴上皮性涎腺炎(有些地方把ta叫为淋巴上皮性唾液腺炎,其实是一个意思。)

      一般大型的综合医院风湿免疫内科会做一项检查,取下来一块小的唇腺(比其他涎腺便于取出做活检),用于诊断干燥综合征。

      阳性浸润灶被定义为至少有一个导管周围密集区域、数量≥50个淋巴细胞。

      每4 mm²的涎腺病灶区域计算阳性浸润灶个数≥1个,数量越多越能确诊干燥综合征。

上↑图有4灶浸润灶,手误少圈了一个,你们找到在哪里了吗?



干燥综合征↑图:腮腺实质(苏木精:蓝色),腺体萎缩,保留小叶结构,多发性淋巴上皮病变(腺上皮+肌上皮增生,CK14:棕色)和反应性淋巴滤泡增生(Ki67:红色)。



↑图:淋巴上皮病变(上皮肌上皮岛,红圈),导管上皮增生, 细看是有肌上皮的。


淋巴上皮病变定义:又叫‘上皮肌上皮岛’,腺管上皮和周围肌上皮增生+周围淋巴细胞的大量浸润

      单核细胞样B细胞通常构成细环样的光晕围绕在淋巴上皮病变的周围,如果光晕变粗或互相融合可能提示该病进展为结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤),一定要提防!

       浆细胞可能也会很多(这个时候几乎与IG4相关涎腺炎很难鉴别,临床能提供的病史尤为重要)

 


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图源:第五版WHO


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