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【 定 义 】
滑膜血管瘤是一种良性血管增生性病变,发生在滑膜衬里的表面,包括关节间隙或关节囊,但如果同样的损伤发生在肌腱内则不归于这一类。
【ICD-0编码】
9120/0 血管瘤非特指
【ICD-11编码】
2E81.0Y其他特指肿瘤性血管瘤
【相关术语】
无
【亚型(S)】
无
【好发部位】
最常见的部位是膝盖,其次是肘和手。累及髋关节或其他关节不常见。
【临床特点】
肿瘤表现为生长缓慢的病变,通常与伴有肿胀和关节积液。复发性血管关节炎已经有过报告,反复疼痛是一种常见的症状。延迟诊断会导致骨关节炎损害。在大约三分之一的病例中很少感觉到疼痛。罕见情况下,可能有破坏浸润性生长,特别是在关节外展部位、骨骼受累与病理性骨折。MRI骨是诊断本病的最佳技术手段,并可确定累及范围。
【流行病学】
滑膜血管瘤非常罕见。大多数患者是儿童或青少年,男性比女性更常见。
【病因学】
未知
【发病机制】
未知
【大体表现】
大量充血的、不同口径的扩张血管,肿瘤可以局限圆形生长也可以弥漫生长。
【组织病理学】
肿瘤由无数充血的、可变扩张的不同口径的容器,圆形或弥漫生长的模式。它通常有一个由多个扩张的薄壁血管组成的海绵状血管瘤组成;有少部分比例的病例会出现毛细血管瘤或动静脉血管瘤。血管瘤位于滑膜下方,周围有粘液样或纤维性间质。含铁血黄素在滑膜细胞和组织细胞沉积较明显。部分病例可见滑膜绒毛增生症。
红色箭头→(滑膜)
红色箭头→(含铁血黄素沉积)
绿色箭头→动静脉血管瘤+海绵状血管瘤
【细胞学】
无临床价值
【诊断分子病理学】
无临床价值
【必要诊断和次要诊断标准】
【必要诊断】一种由大量不同口径的扩张充血血管组成,组织起源于滑膜腔。
【分期】
无临床价值
【预后】
小的病变完全切除,无局部复发风险。当更多关节弥漫性受累,完全切除可能很难彻底,并容易复发。
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