久咳不愈
服药后未见好转
CT显示气管钙化增厚
……
这到底是什么原因？
病情回顾
近日，德清县第三人民医院呼吸内科收治了一名特殊的患者，61岁，有高血压病史，无其他不良嗜好，一周前受凉后出现阵发性咳嗽，夜间加重，咳少量白粘痰，无胸痛胸闷症状，口服药物后症状并未缓解，且入院前1天出现发热，血液检查显示CRP感染指标高，胸部CT提示感染。
根据检查及检验结果，医生予以抗感染、解热、止咳化痰等一系列综合治疗，但患者症状仍无好转。
医生反复阅片查找病因，气管里到底是痰栓、异物还是其他？为了揭开谜团，新市健康保健集团党委副书记、副院长（主持工作）王建军及呼吸内科主任姜国平带领支气管镜团队开始了探查之路，支气管镜检查发现患者气管、支气管内侧壁有很多大小不等的白色结节样物质，质地坚硬，不易活动，有着多年临床经验的王院长第一时间判断出这是一种不常见的疾病——气管支气管骨化病。
为了明确诊断，留取了患者肺泡灌洗液送病原学宏基因组学二代测序（mNGS），并取白色结节样组织送病理，结果显示，患者为气管支气管骨化病合并肺炎链球菌感染。
明确病因后，医护团队马上对患者进行了对症治疗，效果很好。目前患者已好转出院。
知识科普
什么是气管支气管骨化病？
气管支气管骨化病是一种气管支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生，并突向管腔的良性病变，临床上较为罕见。
气管支气管骨化病的病因和发病机制？
病因及发病机制不明，可能与慢性感染、遗传因素、长期理化因素刺激、代谢障碍等有关。
气管支气管骨化病的主要症状及体征？
绝大多数患者没有症状, 部分患者可以有咯血、慢性咳嗽和呼吸困难。个别患者因有喘息而被误诊为哮喘和气管炎。喉部受累时常可出现声音嘶哑、咽部异物感、流涎、疼痛和吞咽困难。阻塞严重时可有呼吸困难，甚至可引起反复发作的肺炎或者肺不张。所以说, 本病无特异性症状和体征。
如何检查及诊断？
影像学表现为肺部CT检查对诊断有帮助，但部分早期无CT影像学异常。典型者可见气管、左右主支气管部分钙化增厚，局部可见钙化的小结节突向管腔。
确诊依赖于支气管镜检查及病理诊断。
典型的支气管镜下改变主要表现：气管及支气管管壁可见有多发大小不等、分布不均的白色结节突向管腔，部分融合，多分布于管腔前侧壁，气管膜部极少累及。较大的融合结节突向管腔可导致明显的管腔阻塞。常规活检钳活检时发现病灶质地坚硬，钳取困难。钳取时选择较小、质软病灶进行活检， 较大的病灶难以钳取并易造成周围黏膜撕裂伤。
病理检查发现支气管黏膜下可见钙化及软骨增生，散在慢性炎细胞浸润。黏膜上皮增生、鳞化，黏膜被覆复层纤毛柱状上皮。
气管支气管骨化病该如何治疗？
目前尚无特效治疗手段，病情多迁延不愈，需针对本病进行个体化的治疗和护理。
1、避免接触化学性烟雾、粉尘，可能对本病有预防和延缓病情恶化的作用。
2、避免过度劳累；按需家庭氧疗；如少量咯血时勿紧张，卧床休息为主，并辅以止咳、止血药物，如出现较大量咯血或持续痰中带血亦需就医; 由于患者气道功能损害，导致气道表面免疫及排痰功能下降，故患者需加强营养及功能锻炼，减少受凉及感染概率，同时湿化气道。
3、定期支气管镜检查及呼吸科门诊随访，如出现气道狭窄等情况，可通过激光、冷冻、放射手段进行治疗，也可进行气道支架置入、纤支镜下摘除。
专家简介
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来源：新市健康保健集团
编辑：白诗佳
