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【刀先生按】肺纤维化一旦形成就不可逆转，因而需要早诊早治，以延缓疾病进展，延长生存期。
可能是因为最近推送的多篇文章聚都焦肺部疾病，今天有患者在后台发来自己的体检报告，说肺有“纤维灶”，咨询这是不是意味着自己的肺已经开始纤维化了。
对于非专业人士来说，这确实是个好问题。
老规矩，先说结论：纤维灶和纤维化虽只有一字之差，但却有天壤之别。
1、纤维灶，大部分不用管；纤维化，需早诊早干预
当肺部受到损伤后，便会启动修复程序，修复后的组织包裹着肺泡，这就是我们说的纤维灶。
局限的纤维灶是肺部曾经感染过炎症留下的疤痕，不会对周围正常的肺组织造成影响，大部分情况下可以完全不理会。
而肺纤维化则是指范围较大的弥漫性病变，往往会不断进展，侵蚀周围正常的肺组织，当肺组织形成大量的“瘢痕”时，就会严重影响患者的日常生活，让肺部难以自由呼吸。肺纤维化在胸部高分辨率CT片子中呈现“蜂窝”状外观，严重者会出现严重的缺氧、呼吸困难、咳嗽等症状，甚至危及生命。
引起肺纤维化的原因多种多样，如有害物质的持续接触、吸烟、某些特殊药物、结缔组织病等等。
特别需要强调的是，肺纤维化一旦形成就不可逆转，因而需要早诊早治，其治疗目的是延缓疾病进展，改善患者的生活质量，延长生存期。
2、有一种特殊的纤维化，被称为“不是癌症的癌症”
这里说的是特发性肺纤维化——一种病因不明的局限于肺部的慢性、进展性、纤维化性间质性致命肺部疾病，肺功能会下降且目前无法逆转，如果不及时治疗，患者可能会迅速进展到肺功能恶化、呼吸衰竭，甚至需要做肺移植，平均寿命仅为确诊后的 3-5 年，因此，又被称为“不是癌症的癌症”。
该病变主要局限于肺部，吸烟、粉尘接触、某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB 病毒等）、胃食管反流等是特发性肺纤维化的危险因素，好发于中、老年男性。
在疾病的任何阶段，特发性肺纤维化患者都可能出现急性加重，即短期内突然出现病情急剧恶化、呼吸困难加重和肺功能下降，导致呼吸衰竭甚至死亡，这也是特发性肺纤维化患者死亡的主要原因。急性加重后半数患者的生存时间仅有3～4个月，住院期间的病死率高达55%～80%。
83版《西游记》里沙僧的扮演者闫怀礼先生，晚年就是因为这种疾病呼吸衰竭去世，终末期非常痛苦。原本类似于海绵的肺部会变得和丝瓜瓤一样，充满着空洞和扭曲的支气管，肺的体积也会明显缩小，根本吸入不进去空气，吸进去的空气也没有得到很好的利用而排出体外。
3、特发性肺纤维化无法根治，但有药物可有效延长生存期
作为一种罕见病，特发性肺纤维化患病率、发病率都较低，疾病早期无特异性表现，可仅表现为间断咳嗽、体力下降、活动后气促等，因此并不容易被识别；再加上症状与其他常见呼吸系统疾病如慢阻肺，慢性支气管炎，哮喘等重叠，极易被忽略，故确诊较晚。
典型的特发性肺纤维化表现为活动时呼吸困难、干咳、疲劳，日常活动能力逐渐下降，症状可持续数月至数年。
医生听诊时，大部分患者的双下肺能听到一种特殊的湿性啰音（Velcro啰音），在吸气后期出现，就像撕开魔术贴一样的声音。超过半数的患者还会出现杵状指，晚期患者可能会出现发绀（因缺氧引起的嘴唇、甲床和皮肤发紫）、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等表现。
一旦出现以上类似症状和表现的患者，应当提高警惕，不要以为只是普通的呼吸系统疾病，需要及时找呼吸专科医生就医排查，以便早期诊断。
2018年，特发性肺纤维化被我国正式列入第一批罕见病目录，随着医疗科技的突飞猛进，患者已经迎来了抗纤维化药物。国际指南建议可使用尼达尼布、吡非尼酮进行抗纤维化治疗。研究表明，这些药物能有效延长患者的生存期，达到6～8年，甚至更长的10～12年。
【部分内容据华中科技大学同济医院】
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新年心愿 | 2019年几乎每个工作日一台肺移植，新的一年能不能不要这么累？BUT……
