诊断心得
好发于10-30岁男性的原因不明的慢性炎性疾病,镜下诊断要点为嗜酸性粒细胞浸润、小血管增生及IgE沉积。
定义
木村(Kimura)病是一种原因不明的慢性炎性疾病,曾称嗜酸性淋巴肉芽肿,多发于头颈部皮下结节病变或大涎腺相关淋巴结,以淋巴滤泡、小血管增生和嗜酸性粒细胞浸润为特征,亚洲人发病率较高。
临床病理联系
1、好发年龄及部位:好发于10-30岁男性的头颈部、四肢皮下结节及大涎腺相关淋巴结。
2、临床症状:淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞及IgE增高。
3、治疗:自限性疾病,可复发,抗生素治疗无效,服用激素或局部小剂量放射治疗有效。
镜下特点
① 嗜酸性粒细胞弥漫性浸润,可见嗜酸性脓肿。
② 小血管增生,透明变性或纤维硬化。
③ 淋巴滤泡增生,生发中心扩大,可见红染无结构物质(IgE)沉积。
典型图片
低倍镜下,由嗜酸性粒细胞(绿色箭头所示)和玻璃样变的血管(黄色箭头所示)组成的“粉红“印象。
大量嗜酸性粒细胞浸润(绿色箭头所示)和玻璃样变的血管(黄色箭头所示)
滤泡生发中心内可见嗜酸性粒细胞形成嗜酸性脓肿(绿色箭头所示)
高倍可见大量嗜酸性粒细胞形成嗜酸性脓肿
玻璃样变的血管(黄色箭头所示)
鉴别诊断及依据
1、上皮样血管瘤:表现为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多,免疫组化示肿瘤细胞表达CD31,CD34和F VIII等内皮标记。
2、朗格汉斯组织细胞增生症:也可有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润,较多时可形成嗜酸性粒细胞脓肿,但朗格汉斯组织细胞S-100、CD1a和Langerin阳性。
3、Castleman病透明血管型:也可有小血管增生伴玻璃样变,但无嗜酸性粒细胞微脓肿。
进一步检查
无特殊有意义的免疫标记,CD21与CD35示滤泡树突网,IgE嗜酸性物阳性。
本文转载自武大病理人,作者兰庆芝
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