“三甲病理现场——瑞金直播课”作为衡道病理的“王牌”直播课程，自2020年起，至今累计订阅单位已达150+家、签约人数超800人。通过每周两次直播在线授课，全年近百场的课程，累计授课时长1000+小时，至今已为大家分享了超过500多个主题，累计观看人次超过40万次，打破地域的限制，让更多的病理同仁在空中的瑞金“云”课程，学习和掌握更多的病理诊断知识与干货。
本次“三甲病理现场——瑞金直播课”活动将在1月24日（本周五）上午9:00准时开播，届时将由王朝夫教授直播讲解“皮肤黑色素细胞增生性病变病理诊断及经验分享”的内容，与大家共话病理！
直播时间
1月24日（周五） 09:00
观看入口
方式一：
扫码观看
观看链接：
https://shipin.histo.cn/live/watch/mview/oy1ppdno
方式二：
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观看链接：
https://m.qlchat.com/wechat/page/channel-intro?topicId=2000023147802739&channelId=2000021753229791
直播病例判读试练
病例一：
病史摘要：
患者男性，35岁。3年前无明显诱因下右中趾出现黑色斑片，当时未予重视，逐渐增大，半年前出现破溃。
镜下形态：
病例二：
病史摘要：
患者女性，61岁，脸颊病灶，直径0.8cm，表面灰褐色，粗糙。
镜下形态：
欢迎投票，选择您对两个病例的诊断
上期课程笔记：组织细胞增生性病变病理诊断
幼年性黄色肉芽肿 Erdheim-Chester病 Rosai-Dorfman病（新增） ALK阳性组织细胞增生症（新增） 组织细胞肉瘤
定义：
Rosai-Dorfman病（RDD）是一种组织细胞增多症，其特征是淋巴结或结外部位大的、S100阳性组织细胞/巨噬细胞积聚，通常有“伸入”现象。
（ICD-O编码：9749/3；不推荐诊断术语：窦组织细胞增生巨淋巴结病）
累及部位：
最常累及淋巴结，尤其是颈部，结外发生率占43%，常累及头颈部（鼻腔、鼻窦、唾液腺）、皮肤和中枢神经系统。
高发年龄：淋巴结病变常见于10-30岁；结外病变常见于50-60岁。
镜下形态：
淋巴结：淋巴窦明显扩张，多量胞体大的组织细胞增生，核圆、核仁突出，丰富的淡染胞浆，胞界不清，特征性的“伸入”现象（组织细胞胞质内存在完整的血细胞，通常是淋巴细胞，但也有浆细胞、中性粒细胞和红细胞）；细胞不典型性、核分裂象和多核巨细胞不常见；微环境中小淋巴细胞和大量浆细胞（与增生组织细胞形成明暗交替分布模式），可存在中性粒细胞及微脓肿，被膜和间质可明显纤维化
结外病变：组织细胞簇和淋巴浆细胞背景在低倍镜下呈明暗交替分布模式；“伸入”现象（可不明显）；浆细胞围血管分布是一个有用的特征；可伴泡沫细胞和间质纤维化
免疫表型：
S100+，OCT2/CyclinD1/P-ERK+，可变性表达CD68、CD163等组织细胞标记，CD1a/CD207（Langerin）-
基因异常：
约50%MAPK/ERK信号通路活化，存在KRAS，NRAS，MAP2K1，ARAF，CSF1R和 BRAF p.V600E（罕见）突变：家族性RDD与SLC29A3或FAS（TNFRSF6）胚系突变有关
治疗预后：
常自愈；手术、靶向治疗等；免疫失调和部分结外受累者（肾脏、支气管/胰和肝脏）预后不良；5-11%死亡
分享病例（详见课程视频）：
淋巴结：Rosai-Dorfman病
皮肤：Rosai-Dorfman病
定义：
ALK阳性组织细胞增生症（ALK-positive histiocytosis）是一种缺乏高级别细胞学不典型性和特征性表达ALK（间变性淋巴瘤激酶）的组织细胞肿瘤，通常是由ALK基因重排引起。（ICD-O编码：9750/3）
累及部位、发病年龄：
多系统（Group 1）：
伴造血器官累及（Group 1A）：肝脏、脾脏和/或骨髓，也可累及皮肤、中枢神经系统等；常见于婴儿
不伴造血器官累及（Group 1B）：累及≥2个系统，常累及中枢和外周神经系统、骨骼、肺和皮肤；儿童和成人
单系统（Group 2）：单一系统受累，孤立或多处病灶，常累及中枢和外周神经系统、皮肤、乳房和软组织；儿童和成人
镜下形态：
组织细胞可呈现不同的外观，包括大的卵圆形（上皮样）细胞、泡沫细胞和梭形细胞，细胞核轮廓不规则（切迹、折叠、分叶状、肾形/胚胎样），染色质细，核仁小，偶见多核细胞，但无明显核多形性、核分裂象低，胞浆丰富、嗜酸性，背景：可有Touton巨细胞、淋巴细胞、浆细胞及粒细胞浸润。
免疫表型：
表达ALK（细胞浆+、胞膜或高尔基区+，常弥漫+、可弱/局灶+），不同程度表达CD68、CD163、CD14、CD4、Lysozyme，常表达Fascin、Xllla因子，部分表达S100、CyclinD1、OCT2；不表达CD30、CD1a、Langerin；Ki67低表达
基因异常：
ALK易位；融合伴侣包括KIF5B（最常见）、CLTC、TPM3、TFG、EML4、DCTN1、COL1A2和TRIM33 等
治疗预后：
多系统疾病：化疗、靶向治疗可缓解、消退，极少数死亡
单系统疾病：手术切除可治愈，不可切除或切除不净，行化疗或靶向治疗
分享病例（详见课程视频）：
骨内：ALK阳性组织细胞增生症（漏诊）
定义：
Erdheim-Chester病（ECD）是一种成熟组织细胞聚集在多个不同器官，伴炎症和纤维化的肿瘤。（ICD-O编码：9749/3）
累及部位：
多系统疾病，几乎累及所有器官（但淋巴结、脾脏和肝脏通常不受累）
特征性的有对称性累及双侧长骨（80-95%），浸润肾周（58%）和主动脉周围（46%），累及垂体和神经系统（20-50%）；也可浸润、心脏、浆膜和皮肤（黄斑瘤或丘疹）
发生人群：
中位年龄55岁，<15岁非常罕见；男：女=3：1
镜下形态：
泡沫样/脂质性和/或小的单核组织细胞浸润，伴数量不等Touton巨细胞，小淋巴细胞、浆细胞和/或中性粒细胞浸润、纤维化；10%合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
免疫表型：
CD163/CD68/CD14/CD4+，P-ERK+，Braf p.V600E+，Xllla因子/fascin可+，S100-/很少+，CD1a/Langerin-
基因异常：
大部分病例MAPK信号通路活化：50-60%BRAF p.V600E突变，其余BRAF， ARAF，NRAS，KRAS，MAP2K1或PIK3CA突变
治疗预后：
干扰素、靶向治疗；最近研究显示，使用BRAF和/或MEK抑制剂，缓解率为43-100%，几乎无疾病进展。预后与累及部位及程度相关，中枢神经系统果及预后不良
分享病例（详见课程视频）：
股骨旁：Erdheim-Chester病（漏诊）
定义：
幼年性黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma， JXG）是一种非朗格汉斯细胞组织细胞的克隆性增生，具有真皮巨噬细胞表型。（ICD-O编码：9749/1）
累及部位：
常发生于皮肤（尤其是头颈部、躯干上部和肢体远端）；少数发生眼部、内脏、脊椎、颅内。~95%单发，~5%多发，<5%为系统性。
发生人群：
常见于儿童，>70%发生于1岁以下婴儿，男性为主，成人罕见
治疗预后：
预后良好，皮肤病变可自行消退，有功能受限手术切除，中枢神经系统受累或系统性病变具有侵袭性，可化疗、靶向治疗
镜下形态：
由具有真皮巨噬细胞表型的组织细胞组成的局限性病变，细胞类型有大的黄瘤样组织细胞、泡沫样组织细胞、Touton巨细胞、上皮样及梭形组织细胞，可见核分裂象，但无明显多形性；微环境有不同数量的淋巴细胞、粒细胞、浆细胞和肥大细胞混杂存在
免疫表型：
表达CD68，CD163，CD4，CD14，XIlla因子和fascin，少数细胞可S100+，CD1a和Langerin均-，ALK-
基因异常：
发现MAPK/ERK通路改变，已报道NRAS、KRAS、ARAF、MAP2K1和CSF1R的激活突变，以及NTRK1和BRAF基因融合
分享病例（详见课程视频）：
坐骨：幼年性黄色肉芽肿（误诊）
定义：
组织细胞肉瘤（Histiocytic sarcoma，HS）是一种具有巨噬细胞形态和免疫表型特征的恶性肿瘤，诊断时需排除急性单核细胞白血病累及/髓系肉瘤（ICD-0编码：9755/3）
累及部位：
淋巴结和结外部位，最常见于胃肠道、脾脏、软组织、皮肤和中枢神经系统；局限性或播散性
发生人群：
罕见，年龄范围广，从婴儿期到老年（中位年龄：46岁），男性略多
治疗预后：
侵袭性生物学行为，对治疗反应有限，死亡率高
镜下形态：
瘤细胞弥漫成片分布，在淋巴结、肝脏和脾脏可窦性浸润；瘤细胞大，卵圆形、梭形，胞质丰富、嗜酸性，核呈卵圆形、锯齿状、沟槽状或不规则折叠，染色质空泡状，核仁明显；存在不同程度的核多形性、坏死；偶见噬血细胞现象。背景：不同数量的反应性炎症细胞和间质细胞常混合存在。
免疫表型：
表达CD68/CD163/Lysozyme，常表达PU.1、CD31、CD45、CD45RO和CD4，S100（-/灶+），不表达CD1a/Langerin、树突细胞标记（CD21/CD23/CD35）、髓细胞标记（MPO/CD13）、B/T特异性标记物和ALK
基因异常：
MAPK通路基因突变：KRAS、NRAS、BRAF、MAP2K1、PTPN11、NF1和CBL
肿瘤抑制基因突变：常见CDKN2A 和TP53 突变
PI3K通路基因突变：PTEN、MTOR、PIK3R1、PIK3CA和CSF1R
BRAF和NTRK1重排
分享病例（详见课程视频）：
腹部：组织细胞肉瘤
上期课程回放
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专家简介
专家介绍
王朝夫 教授
教授，主任医师，博士生导师
上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科主任
上海交通大学医学院病理学系主任
致力于疾病精准病理诊断，尤其擅长淋巴造血、泌尿男生殖、骨与软组织病理诊断，引领数字化、智能化、智慧化病理发展。2020年被评为“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”、“上海市先进工作者”。
深耕病理教学30余年，教学理念与授课方法深受学生和病理同仁喜爱。2017年荣获第七届上海交通大学“凯原十佳教师奖”，2018年荣获第十届上海交通大学医学院“红烛奖”。
承担国家级、省级课题十余项，以通讯作者/第一作者在《Cancer Cell》、《Signal Transduction and Targeted Therapy》、《Journal of Clinical Oncology》、《Blood》、《Science Bulletin》等国际权威杂志发表论文50余篇。获教育部高等学校科学研究优秀成果奖一等奖、上海市科学技术奖一等奖。
上海医师协会病理科医师分会副会长、上海市医学会病理学专业委员会委员、中华医学会病理学分会肉瘤学组委员、《诊断学理论与实践杂志》副主编、《临床与实验病理学杂志》编委、《中华病理学杂志》审稿专家。
专家介绍
易红梅 教授
医学博士，主任医师，上海交通大学医学院病理学系副主任，瑞金医院病理科淋巴造血系统专科负责人。
致力于淋巴瘤和血液疾病精准病理诊断、基础临床转化研究和多模态人工智能诊断研究，潜心钻研疑难复杂及罕见疾病病理诊断。
承担国家级、省市级课题多项，近5年以第一作者/通讯作者在《Cancer Commun (Lond)》、《Blood Cancer J》、《Clin Transl Med》、《Histopathology》、《Cancer》等国际权威杂志发表SCI论文10余篇。
担任中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组委员、中国教育协会淋巴瘤委员会常务委员、上海市医学会病理专科分会青年委员、上海市抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会学组委员、《临床与实验病理学杂志》青年编委及审稿专家。
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设计：鹏飞
编辑：小约翰
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