虽然这个疾病只有万分之几的发生率，
但是找到这个疾病的发病机制，
很大地推进了我们对脑的认知，
以及对睡眠跟觉醒的认知。
张斌 · 南方医科大学南方医院精神心理科（睡眠医学中心）主任
回首过去，这是1870年一幅俄国名画，叫《午睡的男孩》。画中的他们酣然入梦，也可以想象，当他们醒来之后可以愉快的在田间玩耍。整个画面给我们一种很放松、很愉悦的感受。
到了现在，从学生到正在工作的职场精英，日间都会有困倦的感觉。但这里有两个问题，第一个就是想睡睡不着；第二个是可能会在不恰当的场合入睡，比如在上课的时候、在晚上自习的时间入睡，这会影响到我们的学习、工作以及社交。
经常在不恰当的场合入睡，我们叫它日间过度思睡（EDS）。它的发生率到底有多高？青春期早期有19.8%，为什么会这样呢？因为青春期要上学，睡眠时间不再是由自己决定，要定时起来上学，晚上还要做作业，因此睡眠时间会被压缩。青春期的推荐睡眠时间是9个小时，但是大多数人是达不到的，你们的睡眠时间被压缩了。当然在周末是可能睡12个小时的，因为要补偿星期一到星期五不足的睡眠。这就会导致在周一到周五学习的时间段，可能会有嗜睡的情况。
另外有一些高年级的同学已经步入了青春期后期，第二性征开始发育。在这个时间有一个很大的变化：除了睡眠时间，你们的睡眠时向，也就是几点睡、几点起，会出现后移的情况。但是上学的时间没有变，对吧？初一的学生也不可以比小学四年级的学生晚上学一两个小时。所以虽然睡眠时向后移了，但还是同样的时间上学跟放学，就会导致高年级的学生上午比较困倦，但快到中午或者下午精神头就来了。
到了成年期，还有33.3%的人有睡眠的问题。一个是跟工作日没有睡够有关系，成年人一般认为睡7个小时就够了。第二就是在现在信息化时代，我们更多的时间用来看手机、刷视频，这就压缩了我们的睡眠时间。此外，夜间的光照也会缩短、推迟我们的睡眠时向，导致我们的睡眠变得不太好。
再讲老人。按理说老人退休了，有足够的时间睡眠，实际上也不是。因为老人生病的概率会很大，有种种生活压力，所以有1/4的老年人有日间过度思睡的情况。
日间过度思睡会带来什么问题呢？会对个人的身体健康状况，以及我们整个的社会经济带来非常大的影响。比如可能会出疲劳驾驶问题，工作可能会出差错，可能影响到学生的学习成绩，也可能发生一些很大的灾难。
如果一个人日间总是觉得困倦，我们首先要考虑什么呢？
首先，我们要考虑他的睡眠模式：几点睡、几点起，睡得够不够，白天的活动是怎么样的。通过参考睡眠模式，看他睡得好不好。如果他睡得不好，睡眠时间不足，或者入睡时间不固定，那么通过纠正这个情况，日间嗜睡可能就好转了。
第二，我们要来评估一下他的相关疾病。大家都有这样的体验，感冒的时候也很困。另外有些精神心理疾病，比如抑郁、焦虑，都可能会导致睡眠问题。而且很多药物有镇静的作用，会让人白天困，比如吃了感冒药白天会困一样。
此外，睡眠时，我们的生理状态发生了变化。最常见的一个例子就是打呼噜，很少见到一个人醒着的时候打呼噜。我们的呼吸道在睡眠跟觉醒的时候状态是不一样的。所以，这些在睡眠当中发生的异常生理现象是会影响我们的睡眠质量，导致白天困倦过度思睡的。
这些问题如果都排除了，还有一个问题，也是今天要演讲的主角，叫嗜睡症。嗜睡症中有一个叫发作性睡病，是下丘脑功能异常导致的一种中枢性的嗜睡疾病。它的发生率很低，1万人里可能只有1-3个，但是基于中国这么大的人群数量，还是有几十万患者的。它是在青少年时期、也就是10岁多一点点的时候起病。由于它是下丘脑分泌素细胞凋亡，导致下丘脑分泌素不足的一种疾病，所以会影响终身，是不可治愈的。但是可以通过药物改善患者的情况。
试想一下，睡眠跟觉醒是什么状况呢？可以把它想象成电灯，摁一侧是打开，摁一侧是关上。如果你们在学习的时候，这个电灯在不停地开关，是不是一个很糟糕的状态呢？我们人类的设定是，当进入到觉醒的状态，会维持一段时间，然后通过一系列的反馈和负反馈，积累到一定时间，就会转入睡眠；睡够了，就又会转到觉醒。如果下丘脑分泌素不足，就会让这种转换变得容易。觉醒的时候会突然掉入到睡眠的状态，睡眠的时候也会突然掉入到觉醒的状态。
来看看一天中觉醒和睡眠的状况。首先，从清醒的状态进入到睡眠后，我们在60-90分钟后就开始做梦，每个梦境大约会持续十几到几十分钟，一晚上会有4-5次的梦境，占整个睡眠时间的20%-25%。
刚才说的下丘脑分泌素不足，会导致觉醒很容易向睡眠转换，睡眠也很容易向觉醒转换。此外，它也会让我们的做梦期，也叫快速眼动睡眠时相期，出现两个特征：第一个就是丰富的梦境；第二个就是在做梦的时候，肌肉张力是很低的，是不能活动的。这是个保护机制，否则你会跟随你的梦境活动。比如说你梦见跑，一下子从床上掉下来，就会摔伤。
下丘脑分泌素不足的时候，这两个特征就会移形到觉醒期和非做梦期，移形之后会发生什么？还记得刚才那个小孩舌头垂下，流口水吗？就是因为他舌肌的肌张力不足。这种现象叫情绪相关的肌张力消失。
严重的话，肢体的肌张力不足，还会猝倒。另外比如眼睛睁不开、舌头垂下来、脑袋歪向一侧，这都是可能发生的。
1998年，研究者揭开了这一疾病的神秘面纱。他们做了动物模型，敲除了狗的下丘脑分泌素。视频中两只狗在争斗，这时肯定有情绪反应，但是后来直接诱发了猝倒。
虽然这个疾病只有万分之几的发生率，但是找到这个疾病的发病机制，很大地推进了我们对脑的认知，以及对睡眠跟觉醒的认知。
刚才说，做梦期的特征还可以移形到非做梦期。通常从醒到睡的过程中，要60-90分钟才开始做梦。但是患上了这种疾病之后，梦境就不管是否到60-90分钟后了，就会移形到睡跟醒交界的时候。
所以，发作性睡病的患者会很清晰地记着自己的梦境，出现入睡前的幻觉，实际上就是梦境的移形。他会有睡眠瘫痪现象，比如鬼压床。鬼压床有两个特征，第一个是身体不能动，这就是快速眼动时相的肌张力下降的表现。另外可能会看到一些精灵古怪的东西。
我们开展了一个发作性睡病主题公益画展，叫“罕见的梦”。主要由发作性睡病的患者汇报梦境，然后由专业的画师画出来。第一幅画，是一个人梦见被蓝鲸追逐。第二幅是一个人在交友的过程中，巴士飞到了天上。
第三幅是一个人梦见自己走入到了魔法森林当中。第四幅是一个人梦见了大山深处母亲的茶馆，总能看到母亲，但永远无法接近。
这些很形象、很逼真的梦境，在发作性睡病中是非常典型的。这些画作是一个非常好的切入点，让我们去认识发作性睡病，去关爱发作性睡病的患者。
怎么知道自己病了？
已完成：60% //////////
我们怎么评估这个疾病呢？第一个，要评估是不是主观上容易睡。
这是艾普沃斯嗜睡量表，它评估了八种情境，有些情境不太容易入睡，有些情境比较容易入睡。容易入睡的情境，包括听课的时候、坐长途车的时候，这些情境下什么也做不了，很容易入睡。而吃饭的时候、跟人交谈的时候或者做运动的时候，是不太容易入睡的。
但是，联想到上面患者小孩的视频，我觉得可能要加一个情境，就是在玩手机、玩游戏、刷视频的时候，也不太容易入睡。刚才他就很生动地演示了玩游戏的时候抵抗了睡意的情形。
▲实验室检查 —— 神经电生理检查
夜间多导睡眠监测（nPSG）
此外，还可以在实验室进行检查，做一晚睡眠监测，这有什么作用呢？第一，排除一些睡眠疾病的影响，比如打呼噜，会影响到第二天觉醒的情况。通过一晚的睡眠监测，就可以知道有没有睡眠疾病存在，睡得好不好，第二天过度的嗜睡是不是来源于头一晚的睡眠不佳。
第二个，观察有没有极快做梦的现象。刚才说了，正常情况下进入到睡眠后的60-90分钟才开始做梦。但是发作性睡病的患者，可能在睡眠的前几秒、几十秒或者几分钟就进入到了梦境当中。这种叫睡眠起始期的梦境，是非常有特征性的，对诊断该疾病有差不多96%的准确性。
▲实验室检查 —— 神经电生理检查
多次睡眠潜伏期试验（MSLT）
中国发作性睡病诊断与治疗指南（2022版）[J]. 中华神经科杂志, 2022, 55(5): 406-420.
评估了夜间睡眠之后，马上会再做一个白天的监测，来看日间到底困不困。很多人白天很困，但是实际上是睡不着的，特别是失眠者。但是发作性睡病的患者就很容易入睡，我们给测试者做了5次小睡的监测，根据表现不同，每一次睡眠时间从几分钟到几十分钟不等，中间间隔两小时。如果在这5次睡眠中，平均只花8分钟就可以入睡，另外有两次进到了做梦期，就认为他有病理性嗜睡，这个诊断的准确度差不多有86%-87%。
因为临床的现象非常复杂，如果通过以上夜间的、白天的监测，拿不到发作性睡病的证据，但是临床的表现又让我们确信他是，出现这种矛盾的情况怎么办？发作性睡病的机制是下丘脑分泌素不足，所以还可以抽取测试者的脑脊液，看看他下丘脑分泌素的含量。如果含量确实是降低了，即便刚才的这些实验室检测不符合诊断依据，还是可以确诊为发作性睡病，这个是最准确的。
此外，我们还可以检测测试者的基因——人类白细胞抗原（HLA），它的变异也会让人容易患有发作性睡病。所以，发作性睡病是具有一定的遗传性的，但因为这种病的发生率很低，所以这方面的研究还不能够完全证实遗传度的高低。我们很少会看到父母是发作性睡病，他的子女就一定是的情况。
拯救日间嗜睡者
由于下丘脑分泌不足，发作性睡病会终身患有。但是，我们还是有办法治疗它的。通过一些药物跟非药物的治疗方式，可以恢复和维持患者的社会功能，让学生可以学习，让工作人员可以良好的工作，来维护社交、家庭功能，主要就是靠维持日间的觉醒状态。另外，要减少患者猝倒的发生，特别开车的时候一旦发生猝倒，是非常危险的；还有，要改善患者夜间的睡眠，主要减少鬼压床的现象，减少患者的入睡前幻觉，让他睡得更好一些。
治疗方式分成两种，一种是药物治疗，一种是非药物治疗，都非常的重要。
首先，现在有足够的药物可以预防患者日间的过度思睡，增加觉醒程度，变得白天没那么容易入睡，可以学习和工作。第二，预防患者猝倒，以及鬼压床等一些幻觉的发生。第三，如果患者夜间睡得非常不好，就像跷跷板，经常从睡眠转到觉醒当中来，也可以有一些促眠的药物给他，这是三个主要的治疗原则。
还有一些非药物治疗的方法。首先，比如说让患者白天定时小睡一会儿，上午十点睡一下，下午三四点钟再睡一下。每次想睡的时候大约睡两个小时，就不再感到困倦了。第二，维持良好的睡眠习惯，定时睡，定时起，减少咖啡、烟酒的干扰。另外白天有足够的光照，规律的进食、规律的学习、规律的工作。
此外就是提供社会心理支持。因为大众对这个病的认知很少，甚至很多医生都不知道。所以患者的父母、老师、同事、朋友经常认为这个人就是偷懒，就是晚上不好好睡觉，去看手机、玩游戏，所以白天才会很困，会给患者很多指责。但是知道了这个疾病之后，大家就会去帮助这些患者，去理解他。对于患者也是如此，患者起初会觉得，自己是一个怪人，当他知道自己患病，那么他也会更清楚地认知自己，很多内心的冲突就会解决。
每年的9月22日是世界关爱发作性睡病日。设立的目的，第一个是表达对这些罕见病患者的关爱，第二个，我觉得也是为了感谢发作性睡病的发现，因为它让我们对脑功能的机制，以及对睡跟醒的调控的认知更深了一步。在2022年9月22日，科学突破奖授予了发作性睡病的发现者以及机制的发现者——美国斯坦福大学和法国的专家们。
谢谢大家！
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