医生，您快看看，我妈妈这是什么病？她只要稍微一碰冷水，双手就会立马发白，严重的时候一点血色都没有，但之后双手又会很快发紫，还会觉得手又疼又麻。
我原本以为是因为天气凉了，回到温暖的房间里，双手血色是恢复了，但她却觉得手有肿胀感，好一会儿才恢复正常。
还有什么别的症状吗？
对了，她最近还老是觉得喘不过气来，尤其是干完家务之后，偶尔还会咳嗽。
我想着她年纪大了就让她休息着别干活了，看她咳嗽还买了感冒药，但是症状都没有好转，这和她双手变色有关吗？
您母亲双手变色的情况可能是医学上所说的“雷诺现象”，一般出现这种症状，可能提示有风湿免疫性疾病，比如系统性硬化病（Systemic sclerosis，SSc）等。
如果还有肺部的症状，有可能是SSc引发的间质性肺疾病。
问
什么是系统性硬化病？如何确诊？
系统性硬化病也叫做硬皮病，是一种以皮肤增厚变硬为突出表现的自身免疫性疾病，前面提到的雷诺现象是硬皮病最常见的早期表现。
雷诺现象
医生会参照以下表格中的评分标准进行分类诊断，当分数累计达到了9分，就可以分类诊断为硬皮病。当双手手指皮肤增厚，并延伸至离手掌最近的手指关节时，就可评9分，医生会直接诊断为硬皮病。如果合并一些别的症状，比如手指肿胀、指尖溃疡等，或者是硬皮病相关的自身抗体阳性，需要看累计分数是否达到9分。
2013年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟制定的硬皮病分类标准
问
硬皮病患者为什么需要
同时筛查间质性肺疾病？
硬皮病除了影响皮肤，还会影响其他内脏器官，如肺、心血管、肾脏、消化道等，其中，肺部受累是硬皮病常见且严重的内脏损害之一，约80%的硬皮病患者可发生间质性肺疾病。
间质性肺疾病是一组以肺部炎症或纤维化为特征的肺部疾病，可以导致患者肺部功能逐渐下降，呼吸困难，甚至导致患者死亡，是硬皮病患者死亡的主要原因之一，占硬皮病死亡率的35%。
大部分间质性肺疾病出现于硬皮病早期，但起病隐匿，很难察觉。因此，确诊硬皮病时同步筛查间质性肺疾病就显得尤为重要。
问
如何进行间质性肺疾病的筛查？
01
看症状和体征
当出现干咳、胸闷气促、劳动后呼吸困难等呼吸道症状，体检时可以听到肺底Velcro啰音时，就要引起重视了，这是系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的常见表现。
02
看检查结果
高分辨CT（HRCT）：这是诊断SSc-ILD的最重要手段，可提供最详细的非侵入性肺部图像，建议所有患者都在确诊时进行HRCT筛查。
在胸部HRCT上，SSc-ILD最常见的影像类型是非特异性间质性肺炎，常表现为以肺底部和周围分布为主的网格影（像网状结构）、牵拉性支气管扩张、磨玻璃影（肺密度增高模糊，看起来像磨砂玻璃）等。
肺功能检查：硬皮病患者肺功能常表现为限制性通气功能障碍，包括用力肺活量（FVC）下降、一氧化碳弥散量（DLco）下降等。
为了早期发现SSc-ILD，在硬皮病发病的前5年，需要每3~6个月进行一次肺功能检查。但需要注意的是，大部分早期硬皮病患者肺功能检查结果可能是正常的，即使早期肺功能检查结果正常，也不能排除SSc-ILD。
肺部超声、支气管肺泡灌洗、肺活检也能帮助诊断SSc-ILD，医生会根据患者的具体情况来进行选择。
03
不能忽视的风险因素
系统性硬化病发生间质性肺疾病的风险因素主要包括：男性、有吸烟史、弥漫型系统性硬化病、抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性、指尖溃疡、并发胃食管反流和（或）肺动脉高压等。
目前，国际上仍没有诊断系统性硬化病相关间质性肺疾病的具体标准，因此，患者在风湿免疫科首诊，完成相关检查后，通常会由风湿免疫科、呼吸科、放射科、检验科等多学科共同讨论，帮助患者明确诊断，制定治疗方案。
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文 | 风湿免疫科 穆荣（主任医师）
编辑 | 宣传中心 张轩烨
