专家论坛|成人门静脉积气临床诊断与治疗策略——张春 刘哲 张靖垚等
文摘
科学
2024-12-11 12:53
重庆
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张春,刘哲,张靖垚,等.成人门静脉积气临床诊断与治疗策略[J].中华消化外科杂志,2024,23(11):1403-1409.
DOI:10.3760/cma.j.cn115610-20241007-00435.
● 本文发表在《中华消化外科杂志》2024年第23卷第11期，欢迎阅读、引用
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刘昌教授![]()
张春教授
张春1 刘哲2 张靖垚1 王曙逢3 王铮4 刘昌5
通信作者：刘昌
传统观点认为：门静脉积气（HPVG）是“不祥征象”或“死亡征象”，一旦出现，病情进展快，病死率高，需立即手术治疗。随着医学技术的不断进步，研究者不断深入了解发现多种病因均可导致HPVG，并非均需手术治疗，预后并非不佳。但目前尚无关于HPVG诊断与治疗指南或共识指导临床管理，规范诊断与治疗行为。基于此，笔者回溯既往研究成果，结合团队临床诊断与治疗经验，对HPVG的流行病学特点、病因、发病机制、影像学表现、治疗策略及预后进行深入阐述，制订相应诊断与治疗流程，以期帮助临床医师提高该病的诊断与治疗效果，改善患者预后。门静脉积气；临床诊断与治疗；流程；规范；预后
门静脉积气（hepatic portal venous gas，HPVG）是多种病因导致气体在门静脉及其肝内分支聚集形成的一种少见影像学征象，典型表现为气体呈分支状或管状，分布沿肝门一直延伸到肝脏边缘［1］。1955年，Wolfe和Evans［2］首次报道1例婴幼儿坏死性小肠结肠炎并发HPVG征象。1960年，Susman和Senturia［3］报道首例成人HPVG。随着影像学技术的快速发展，越来越多的病例被报道。既往认为HPVG一旦出现多与肠坏死有关，需急诊手术干预，且病死率极高。但随着病例报道不断增加，HPVG非致命性或良性病因呈逐渐上升趋势。HPVG与多种病因有关，具体发病机制仍不清楚，治疗方式也存在较大差异，患者预后呈现不确定性特点。基于此，笔者回溯既往研究成果，结合团队临床诊断与治疗经验，对HPVG的流行病学特点、病因、发病机制、影像学表现、治疗策略及预后进行深入阐述，制订相应诊断与治疗流程，以期帮助临床医师提高诊断与治疗效果，改善患者预后。以“hepatic portal venous gas”“portal venous gas”“肝门静脉积气”“门静脉积气”为检索词分别检索PubMed、知网、万方数据库，检索时间为1960年1月1日至2024年9月28日，排除婴幼儿、重复文献、新闻报道、无作者、无标题、会议综述等非学术性文献。检索到SCI文章474篇，其中1960—2000年107篇，2001—2009年116篇，2010—2024年251篇；其中美国发表160篇，英国发表65篇，日本49篇。文章关键词热图显示主要为“conservative treatment”“ischemia”“ultrasound”“calcium polystyrene sulfonate”“balloon assisted enteroscopy”“diabetic nephropathy”。检索到中文文献120篇，其中2010—2024年89篇，文章关键词热图显示主要为“肠系膜上动脉”“坏死性小肠结肠炎”“肠壁积气”“气体栓塞”“螺旋CT”“胃破裂”“多普勒超声”。1977年Liebman等［4］首次系统性回顾分析64例HPVG患者的结果显示：76.5%合并脓毒症，肠坏死（72%）是最主要病因，其次为溃疡性结肠炎（8%）、腹内脓肿（6%）、小肠梗阻（3%）和胃溃疡（3%）。Kinoshita等［5］通过更大样本量（182例）系统性分析发现HPVG患者的年龄为55（13~85）岁，男女比例约1.64∶1，肠坏死（43%）是最主要病因，其他病因包括肠梗阻（12%）、腹腔脓肿（11%）、溃疡性结肠炎（4%）、胃溃疡（4%）、克罗恩病（4%）和肿瘤（3%），首次提到内镜操作导致HPVG，占比达到4%。2008年Hussain等［6］总结1975—2008年275例HPVG患者资料，发现>65岁老年人居多，男女比例无差异，最常见的病因是肠缺血和肠系膜血管病变（61.44%），其次是胃肠道炎症（16.26%）、肠梗阻和肠扩张（9.03%）、脓毒症（6.6%）、医源性损伤和创伤（3.01%）、恶性肿瘤（1.8%），首次发现了特发性HPVG（1.8%）。2020年Daneshmand等［7］回顾性分析澳大利亚10年164例HPVG患者资料，发现患者平均年龄为65.6岁，男女比例约为1.2∶1；血栓栓塞是最常见的病因（43%），其次是炎症（23%）和机械性肠梗阻（17%），其他罕见病因约占17%。日本1590例大宗病例的研究结果显示：HPVG发病率为0.0045%，平均发病年龄高达79.3岁，男女比例约为1.16∶1，53%病因为肠缺血或坏死［8］。综合上述研究结果表明：HPVG总体发病率极低，男性略高于女性，中老年为主，肠道缺血是最主要病因，同时非缺血性病因发病率逐年增加，这与CT检查的广泛应用有关。笔者基于既往研究报道，根据原发疾病严重程度及危险分层总结HPVG的病因分类。见表1。![]()
HPVG具体发病机制尚不清楚，可能与肠黏膜损伤、肠腔压力升高、产气细菌存在有关［4，9］。HPVG发病机制有两种理论假说，第一种为机械假说，认为气体存在于门静脉系统是继发于异常或破坏肠黏膜或肠脓肿的气体扩散，肠黏膜损害可能继发HPVG。多项研究结果均显示：HPVG患者同时存在肠黏膜损伤，原发疾病包括肠缺血坏死、溃疡性结肠炎、消化性溃疡疾病、肠梗阻和肠源性感染等［5，10-11］。近年来报道较多的医源性病因包括钝性腹部创伤、肠道手术后并发症、钡剂灌肠或肠管置入等。上述病因可能引起肠黏膜损伤及肠腔高压造成HPVG发生［12‑15］。也有学者发现：即使没有黏膜损伤，稀释的过氧化氢溶液灌肠后产生的气体亦可进入门静脉系统［16］。第二种为细菌假说，认为产气病原微生物进入门静脉系统导致HPVG，最常见的细菌是大肠杆菌和芽孢杆菌。日本学者Kojima等［17］在1只HPVG猫的肠组织样本中检测出产气荚膜梭菌。这可能是导致肠道气体积聚和出血性肠炎的重要原因，病理学检查发现该猫存在典型胃溃疡，可能是气体进入循环的重要入口。已有的研究结果显示：HPVG患者同时可合并多种基础疾病，包括慢性肾病、高血压、免疫抑制、糖尿病和缺血性心脏病等［18］。上述因素均可导致免疫功能持续受损、肠道微生态菌群失调、脓毒症风险显著升高，与脓毒症相关HPVG密切相关。因此，临床上HPVG的病因需个体化分析，可能是单因素所致，也可能是多因素综合作用的结果。见图1。![]()
19世纪70年代由于影像学技术落后，临床主要依靠X线片检查诊断HPVG，其特征性表现为肝包膜下2cm可见分支状透光，部分患者可同时表现肠壁月牙形气泡［4］。随着CT检查技术的普及应用，CT检查已成为诊断HPVG的金标准，在诊断HPVG的同时，还对积气范围、肝外器官积气（心脏、胃壁、肠壁、软组织等）以及原发病因（肠坏死）具有较高的诊断价值［19‑21］。Wiesner等［20］发现增强CT检查是鉴别缺血型HPVG与非缺血型HPVG的重要工具，缺血型HPVG表现为肠壁增厚、肠壁明显或不明显强化、肠壁内气肿、肠系膜水肿、腹水、肠系膜或门静脉气体、肠系膜动脉或静脉血栓栓塞。近年来，超声检查诊断HPVG的病例逐年增加，因超声检查对于气体非常敏感，且操作方便安全，可作为疑似病例的初步筛查［22］。典型HPVG超声检查表现：（1）门静脉管腔内点状流动性高回声向肝内流动。（2）肝实质内可见密集点状或片状高回声，界限不清晰。（3）多普勒波形显示为单向门静脉波型基础上叠加双向尖峰。（4）M超模式下为线性回声类似“流星雨”样声束［23‑24］。但HPVG需与胆道积气鉴别诊断，与HPVG主要分布于肝脏外缘、累及许多小血管不同，胆道气体主要分布于肝脏中央胆道部位，多为分散不连续的气影，不延伸至肝脏边缘［25］。见图2，3。胆道积气超声检查表现为肝内分支性回声，后常伴声影，多位于肝实质中央，且不随门静脉血流流动。尽管CT检查具有极高的灵敏度区分HPVG和胆道积气，但亦存在误诊可能。Wang等［26］报道1例误诊为HPVG的胆道积气患者，CT检查显示肝脏边缘多发树突状气体影，符合HPVG表现，最终增强CT检查诊断为胆道气体。因此，鉴别诊断时需谨慎对待，对分布在肝脏边缘的积气需进一步观察和验证。![]()
1978年Liebman等［4］回顾性分析64例HPVG患者临床病理资料的研究结果显示：72%合并肠坏死，一旦发现需紧急行剖腹探查，总体病死率高达75%。2001年Kinoshita等［5］回顾性分析182例HPVG患者临床病理资料的研究结果显示：患者总病死率下降至39%，但合并休克或肠坏死患者病死率仍高达75%，肠坏死范围与病死率密切相关，合并肠坏死是影响预后的独立危险因素；手术治疗与非手术治疗病死率比较，差异无统计学意义（38%比39%），仅43%的患者接受外科手术干预，首次提出外科干预取决于原发疾病和疾病严重状态。2011年Wu等［27］的研究结果显示：肠切除术是缺血型HPVG患者唯一有效的治疗方法，但高急性生理与慢性健康（acute physiology and chronic health evaluation，APACHE）Ⅱ评分和肠坏死的严重程度决定患者预后。韩国学者Yoo等［28］的研究结果显示：HPVG需谨慎把握手术适应证，如需治疗尽快剖腹探查，非手术治疗条件下部分APACHE Ⅱ评分高的患者积极行剖腹手术可改善预后。2014年Seak等［29］针对急诊科收治HPVG患者的分析结果显示：休克和肠壁积气是患者预后不良的独立危险因素，同时伴休克和肠壁积气患者病死率高达84%，应考虑紧急外科手术干预。但也有研究结果显示：肠壁积气不能反映疾病严重程度，无法提示肠坏死，与预后无关［28，30‑31］。HPVG非手术干预指征取决于原发疾病和危重症状态，血流动力学紊乱可能是判断临床预后的重要因素。2018年日本学者Koizumi等［8］分析1590例HPVG患者的临床病理资料，结果显示：患者住院总体病死率为27.3%，53%患者存在肠缺血，其中合并肠缺血、胃肠道梗阻或扩张、胃肠道穿孔、胃肠道感染、脓毒症的住院病死率分别为26.8%、31.1%、33.3%、13.6%、56.4%。肠缺血患者中，32.2%患者接受手术治疗，住院病死率为16.5%。该研究结果提示：无肠缺血HPVG患者的病死率并不总是低于肠缺血患者，合并脓毒症病死率最高，感染导致的器官功能损伤是影响预后的重要因素。2020年Daneshmand等［7］根据病因将HPVG分为血栓型、梗阻型、炎症或感染型、其他型，其中血栓型总体病死率为72.8%，及时接受手术干预病死率可下降至40.6%；梗阻型患者中仅27%接受手术干预，术后病死率为42.8%，而保守治疗患者全部治愈；炎症或感染型患者有29.7%接受手术治疗，总体病死率仅21.6%；其他类型患者28.6%接受剖腹探查术，总体病死率仅14.6%。随后日本学者Gonda等［32］的研究结果显示：与肠坏死相关的HPVG需手术干预，而腹水、腹膜刺激征和休克在非手术患者中与预后不良密切相关，可作为患者预后的预测因素。2024年He等［33］的研究结果显示：胃肠道手术后并发HPVG时，腹膜刺激征是手术干预的决定性因素，当无腹膜刺激征时可选择在严密监护下保守治疗。Kinoshita等［5］从影像学表现研究HPVG的范围与患者预后的关系，结果显示：≥3个肝段受累是潜在致命结局的重要信号，这可能与原发疾病严重导致气体持续释放有关。Seak等［34］的研究结果显示：快速急诊内科评分在急诊科成年HPVG患者结局预测和风险分层方面具有极高的价值。基于此，Nelson等［35］根据疾病严重程度制订“ABC”分级处理流程指导临床医师管理HPVG患者。因此，笔者认为：手术干预本身不是显著改善患者预后的决定因素，手术指征与时机把握可能才是影响预后的关键因素；HPVG患者合并的慢性疾病，如慢性肾衰竭、糖尿病或高血压，可能会降低患者免疫功能，改变肠道微生物菌群，加速疾病进展，是影响其预后的主要因素。自1960年首次发现成人HPVG以来，治疗决策从紧急手术干预发展至个体化治疗，管理逐步规范清晰，病死率从最初的75%下降至约20%；与此同时，随着重症医学的发展，非手术治疗成功的病例也越来越多。但目前外科手术与保守治疗的界限仍不清晰，缺乏关于HPVG患者最佳诊断与治疗方案的指南或共识。基于此，笔者团队结合既往文献报道和临床实践诊断与治疗经验制订以疾病严重程度分级为主、病因分类为辅的多学科HPVG诊断与治疗流程。见图4。虽然HPVG并非是一个特定的疾病诊断，但其仍然是腹腔内肠缺血坏死需要紧急手术干预的影像学线索。HPVG具有较高病死率，排除危及生命的危重症状态后，大部分HPVG患者可行保守治疗。当临床发现HPVG影像学征象后，应根据疾病严重程度及病因分类制订个体化诊断与治疗策略，积极寻找病因，密切观察，必要时组织多学科会诊讨论，最终改善患者预后。详见本刊官方网站 http://www.zhxhwk.com本文为《中华消化外科杂志》原创文章，版权归中华医学会所有。其他媒体、网站、公众号等如需转载本文，请联系本刊编辑委员会获得授权，并在文题下醒目位置注明“原文刊发于《中华消化外科杂志》，卷（期）：起止页码”。谢谢合作！
