前言
脑源性视觉障碍（cerebral visual impairment，CVI）是发达国家儿童视觉障碍最常见的原因，近年在发展中国家呈逐渐增多趋势。在普通学校就读的中小学生中，约有3%患有CVI，有特殊教育需求的儿童患病率是普通儿童的28倍。在神经发育障碍患儿中，CVI的患病率高达20%～90%。CVI相关的视觉功能受损严重影响儿童在运动、认知、社交以及教育等各个方面的发展，因此，早发现、早干预至关重要。在国内，神经眼科学发展尚不充分，CVI概念尚未引起临床普遍关注。特别对于儿童CVI，因主诉能力不强，往往被忽视，错过最佳干预机会。
什么是CVI？
脑源性视觉障碍（cerebral visual impairment，CVI）又称中枢性视觉障碍、中枢视觉损伤或脑源性视力损伤，俗称“皮质盲”。CVI是一组由后视觉通路病变及枕叶视皮层和视觉相关区域发育不良或后天损伤而引起的视觉功能障碍症候群，其发生不能归因于前视觉通路病变和任何眼部损伤。它在婴儿和幼儿中最常见，但可以持续到成年。
患有脑性视觉障碍（CVI）的儿童所遇到的视觉问题是由大脑处理视觉信息的能力受限所导致的，而不是由眼部本身的问题引起的。通常情况下，眼睛会向大脑发送电信号，而大脑则将这些信号转化为我们所看到的图像。但对于CVI患者来说，大脑在处理和理解来自眼睛的信号时遇到了困难。
CVI的病因
脑源性视觉障碍（CVI）是由影响大脑视觉处理区域的损伤引起的，这些损伤大多数发生在婴儿出生前、出生时或出生后不久，早产婴儿更有可能患CVI。CVI的常见原因是新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxia-ischemia encephalopathy, HIE）、脑发育畸形、脑外伤、中枢神经系统感染、癫痫性脑病、遗传性疾病以及中毒性脑损伤等。如果儿童有以上任何一种脑损伤病史，并出现视觉行为异常，应考虑可能为CVI，并进行全面的临床评估，以便早期发现和治疗。
成年人会得CVI吗？
成年人在经历创伤性脑损伤（如头部受伤或中风导致的大脑损伤）后也可能出现视觉问题。退伍军人由于战斗伤害的缘故，可能面临更高的视觉问题风险。
这些问题有时被称为获得性CVI，但实际上它与婴幼儿时期的CVI并不相同。成年后发生的脑损伤通常会导致不同于CVI的症状，后者是由生命早期的损伤引起的。
如果本人或家人因为脑损伤而出现了视觉问题，应该咨询医生有关视觉康复及其他支持服务的信息。视觉康复可以帮助脑损伤患者最大程度地利用他们的视力，改善生活质量。
治疗和康复可能涉及多学科团队的工作，包括神经科医生、视光师、职业治疗师、物理治疗师以及心理健康专业人士。康复过程可能包括视觉训练、使用辅助技术、学习新的技巧来弥补视觉损失等措施。早期干预和持续的支持对于改善患者的视觉功能和整体生活质量至关重要。
CVI的症状
儿童CVI的临床症状因受损部位和程度不同而呈现多样性和复杂性。当临床表现为无法用视神经及眼源性疾病解释的初级视觉功能障碍和（或）出现视皮层受累的高级视觉功能障碍时，应高度怀疑本病。
脑性视觉障碍（CVI）的症状可以多样且从轻微到严重不等。患有CVI的孩子以下场景可能会出现视觉问题：
对看到的事物做出反应困难
看到前方某些部分的事物，尤其是复杂移动场景中的事物
识别面孔和物体
在杂乱的空间中识别物品
当看着某个物体时伸手去拿它
理解他们正在看的东西
家长还可能注意到患有CVI的孩子：
对视觉提示反应缓慢
更喜欢看移动的物体
倾向于用视线的某一部分去看东西，比如用侧视（周边视觉）
有些孩子倾向于盯着光源看（如灯或太阳），而另一些则对光线敏感
患有CVI的孩子常常伴有其他的残疾或健康问题，包括：
发育障碍
脑瘫（一种导致运动障碍的脑部疾病）
癫痫（一种导致发作的脑部疾病）
听力损失
CVI的早期识别与评估
CVI没有单一的检测方法。如果你怀疑你的孩子有视力问题，第一步是做一个全面的眼科检查，看看是不是他们的眼睛有问题。
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可疑CVI的儿童病史采集
包括母孕期、婴幼儿期是否脑损伤等；建议使用经过信效度验证的结构化问卷来筛查和识别，推荐0~2岁婴幼儿使用PreViAs，3~5岁儿童使用FCVIQ，5~12 岁儿童根据视力损伤情况使用VSI、CVIQI、HVFQI-51。
[注：0~2岁适合选择语前视觉评估（preverbal visual assessment，PreViAs）；3~5 岁适合选择Flemish CVI问卷（Flemish CVI questionnaire，FCVIQ）；<6 岁可以选择CVI父母问卷（parental questionnaire for CVI，PQCVI）；5~12 岁严重视力损伤患儿可选择视觉技能清单（visual skills inventory，VSI）；视力≥0.1可选择CVI问题清单（CVI question inventory，CVIQI）和基于CVIQI的5个筛查问题（the five questions），视力≥0.4可选择高级视觉功能障碍问卷（higher vision function question inventory，HVFQI‑51）；<18 岁可选择结构化临床问题清单（structured clinical question inventory，SCQI）]
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眼科检查
对于可疑CVI的儿童，应根据年龄和配合程度选择适当的眼科检查，以完善视功能评估，明确基础视觉功能障碍的影响范围，并与前视觉通路或眼部病变导致的视觉功能障碍鉴别。包括视力、视野、屈光度、眼位及眼球运动、对比敏感度、 前视觉通路或眼部病变鉴别检查[（1）裂隙灯显微镜检查可评估角膜、前房、虹膜和晶状体等外眼结构有无异常；（2）眼底检查可评估玻璃体、脉络膜、视网膜和视神经等眼球内部结构是否发生病变；（3）光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）可协助诊断视网膜和视神经病]
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视知觉评估
对于视力正常或接近正常，认知、语言和运动发育良好可疑CVI的儿童，可选择MVPT、CVIT 3-6、TVPS-R和DTVP-3等标准化测试进行视知觉评估，为高级视觉功能障碍型CVI的诊断提供证据。
[注：非动作视知觉测验（motorfree visual perceptual test， MVPT），适用于4~11岁儿童；3~6岁儿童视力障碍测试（children′s visual impairment test for 3 to 6 year olds， CVIT 36）；视知觉技能测验（test of visual perceptual skillsrevised， TVPSR），适用于4~13岁儿童；视知觉发展测验（developmental test of visual perceptionthird edition，DTVP3），适用于 4~ 12岁儿童]
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神经电生理检查
建议对无法进行主观视力检查的可疑CVI或怀疑存在视觉通路病变的患儿进行闪光视觉诱发电位（flash visual evoked potential，FVEP）和视网膜电图（electroretinography，ERG）检查，以提供客观信息辅助诊断；建议进行脑电图检查，以辅助病因及共患病诊断。
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神经影像学检查
神经影像学检查可揭示脑部病变，协助CVI诊断，但影像学阴性不能完全排除诊断。
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基因检测
当高度怀疑遗传性疾病（如遗传代谢病、先天性颅脑畸形等）且出现视觉通路受损时，应考虑进行基因检测。
CVI的诊断
CVI的诊断应基于以下3个依据：（1）存在脑损伤或脑发育异常的病史（或影像学证据）；（2）临床检查证实存在初级或高级视觉功能障碍；（3）排除前视觉通路病变及眼部损伤。
CVI的治疗方法
目前尚无治愈CVI的方法，对于一些患有CVI的人来说，视觉问题可能会随着时间自行改善，但专家们还不清楚为什么会这样。
CVI儿童经常会因为不懂得运用视觉，而对物体产生“视而不见”的情况，因而可能被认定为「失明」，其视能很容易被忽视，久而久之其视觉功能会被弃置，使幼儿无法有效地运用其剩余视力去学习。虽然CVI的幼儿可能只有极有限的视能，但通过适当的视觉刺激去帮助建立用「眼睛看」的习惯（视觉习惯），他们的视觉意识会逐步提升。
对于可疑CVI的儿童，无论是否符合诊断标准，应给予早期、适宜、个体化的干预。视觉刺激训练、视觉功能训练、眼科治疗、视知觉训练以及任务调整和优化视觉环境等干预措施可在一定程度上改善CVI患儿的视觉功能，并提高学习和生活技能。
CVI的预后
CVI总体预后不佳。脑外伤所致CVI预后相对较好，脑部感染、心脏骤停和癫痫所致CVI预后相对不良；伴有PVL、视放射、基底节受损或广泛性脑损伤的通常预后较差。早期干预和个体化康复有助于改善CVI的预后。
参考文献：
中华医学会儿科学分会康复学组, 中华医学会儿科学分会眼科学组. 儿童脑源性视觉障碍诊 断 与治疗专家共识（2023）[J]. 中 华 儿 科 杂志, 2024, 62(5): 402-411. DOI: 10.3760/cma. j. cn112140-20240112-00043.
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