窦晶莉（主治医师）
晋中市第一人民医院风湿免疫科
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皮肌炎是什么病？
在这个特别的皮肌炎宣传日，让我们一起来了解这种相对少见却会给患者带来巨大痛苦的疾病--皮肌炎。皮肌炎是一种自身免疫性疾病，它会侵袭我们的肌肉和皮肤。患者会出现肌肉无力、疼痛，甚至影响日常的活动能力，如行走、抬手拿物。皮肤可以出现红斑、水肿等表现。1863年，德国Wagners首先报道皮肌炎，皮肌炎发病高峰在儿童5-15岁，成人30-50岁，女性略多余男性，患病率5-8/10万。
什么情况下会患皮肌炎？
一方面，可能是人的身体自身免疫系统出了问题。就好像身体里的“保安部队”（免疫系统）糊涂了，本来应该抵御外来的病菌，结果却把自己身体里的肌肉和皮肤当成了“敌人”，然后开始攻击，这样就导致了皮肌炎。
另一方面，遗传也可能掺和在里面。如HCA-DK3、HCA-B8、HCA-DR52。
还有环境因素，像一些病毒感染或者长期接触有害的化学物质，也可能会诱发皮肌炎。
皮肌炎有哪些表现？
皮肌炎主要有两方面的表现，一个是皮肤方面，一个是肌肉方面。
在皮肤方面：患者的皮肤可能会出现一些很明显的变化。比如脸上、眼皮上会有紫红色或者暗红色的斑，看起来就像涂了奇怪的眼影一样。在身体的其他地方，像手指关节、手肘、膝盖这些地方的皮肤也可能会变红、变肿，有的还会有鳞屑，摸起来挺粗糙的。
肌肉方面：
1. 最主要的就是没力气。一开始可能只是觉得爬楼梯有点费劲，或者抬手举东西有点累。病情要是严重了，连站起来、自己翻身这种基本的动作都很难做到，就像全身的力气被抽走了一样。而且肌肉还可能会疼，有时候是隐隐作痛，有时候是比较强烈的酸痛。
2. 此外还会出现咽喉食道肌肉受累：可致吞咽困难。
3. 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难。
4. 眼肌受累导致复视。
5. 平滑肌受累致食道扩张，消化不良等。
6. 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭。
皮肌炎会引起其他地方受损吗？
肺部受累常见：间质性肺炎，肺纤维化。
胸膜炎是皮肌炎最常见的表现，严重时可导致呼吸困难。
心脏受累；最常见的表现是心律失常，较少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞。
消化道受累；累及咽食道上端横纹肌常见，表现为吞咽困难，饮水呛咳。
肾脏受累；少数累及肾脏出现蛋白尿，血尿，管型尿。
关节受累；可出现关节痛，常常出现在早期。
皮肌炎是风湿免疫科的一种疾病，如果听众朋友发现不明原因的皮疹、关节痛、肌肉疼痛、乏力、表现，要及时到风湿免疫科就诊，找专业医生看病，完善检查，进一步鉴别诊断。
皮肌炎到医院需要做什么检查？
皮肌炎常用检查有抗核抗体系列，肝肾功能离子，甲状腺功能，心肌酶，肌酶，血沉，C反应蛋白，类风湿因子，免疫蛋白系列，补体，肌电图，肌肉核磁共振检查，必要时需要肌活检。鉴别其他疾病需要的相关检查。
皮肌炎如何诊断？
有典型的皮肤损害，有对称性四肢近端肌无力，有肌酶异常升高，有肌电图提示肌源性损害，有肌肉活检异常。典型的临床表现诊断比较容易，但是大多数患者是不典型表现，诊断比较复杂，需要鉴别很多相似的疾病，如系统性红斑狼疮等等。所以，如果您的朋友有上述表现，要及时到风湿免疫科就诊。
皮肌炎有什么不良危险因素？
有发生恶性肿瘤风险。此外，皮肌炎的主因危及生命的原因有严重进行性肌无力，呼吸肌受累呼吸困难，严重时呼吸衰竭，吞咽困难，咽食道上端横纹肌受累反复吸入性肺炎，肺部受累引起间质性肺炎，反复肺部感染。心脏受累引起严重心律失常心力衰竭。
皮肌炎患者日常生活中的注意事项
皮肌炎患者在日常生活中有许多要注意的地方。
1.在皮肤护理方面，要尽量避免皮肤直接暴露在阳光下。因为紫外线可能会加重皮肤的损伤，外出时最好穿长袖、戴帽子和使用遮阳伞。同时，皮肤如果比较干燥，可以适当涂抹温和、无刺激的润肤霜来保持皮肤的湿润。
2.就肌肉锻炼而言，在病情允许的情况下，适当做一些温和的运动，像在平地上慢慢散步，活动活动关节等，有助于防止肌肉萎缩。但要注意避免过度劳累，因为过度活动可能会加重肌肉无力和疼痛。
3.饮食上，要保证营养均衡。多摄入富含蛋白质的食物，比如瘦肉、鱼类、豆类等，这些食物可以帮助肌肉的修复和生长。也要多吃新鲜的蔬菜和水果，补充维生素和矿物质。
4.另外，患者要严格按照医嘱服药，定期复诊，这样医生才能根据病情变化及时调整治疗方案。
皮肌炎需要长期用激素吗？
皮肌炎患者往往需要长期使用激素治疗，但具体情况因患者而异。
在疾病的初期，激素可以有效控制炎症，减轻肌肉无力和皮肤症状。这就好比派出一支强力的“灭火队”去压制身体里的“炎症之火”。一般会使用较大剂量来快速控制病情。
随着病情的好转，医生会逐渐减少激素的用量。不过，很多患者不能完全停用激素。因为皮肌炎是一种自身免疫性疾病，自身的免疫系统容易反复出现异常。激素的持续使用就像是安排了一个“长期卫士”，来防止病情复发。
但是长期使用激素也有副作用，比如会导致骨质疏松、血糖升高、血压变化等。所以医生会权衡激素治疗的益处和风险，并且会配合其他药物来减少激素的用量和副作用，帮助患者达到更好的治疗效果，因此定期随访特别重要。
皮肌炎患者可以预防吗？
皮肌炎的发病机制不是十分清楚，没有什么特殊的预防手段。我们可以保持平和的心态，预防各种感染，适度锻炼，加强营养平衡饮食结构，尽量较少接触有害物质，如化学溶剂、农药等。皮肌炎并非不治之症，一定要早发现，早诊断，早治疗。
在皮肌炎宣传日，我们一起深入了解了皮肌炎这个相对陌生却又给患者带来巨大痛苦的疾病。希望通过今天的宣传，能让更多的人认识皮肌炎，关注皮肌炎患者的需求。让我们共同努力，为皮肌炎患者提供更多的理解、支持和关爱。
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编辑：韩晓飞/责编：杨国华
监制：王岳鋆/总监制：程晨 张东
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