结节病（sarcoidosis）是一种不明原因的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病，最常侵犯的部位是双侧肺门和纵隔淋巴结。结节病相关胸腔积液（sarcoidosis associated pleural effusion,SAPE）在结节病患者中少见，临床表现无特异性，临床工作中易误诊误治。本文总结了SAPE的临床特征和鉴别诊断和治疗要点，以飨读者。
SAPE的发病中位年龄为50岁，男女发病率相当，最常见的表现为呼吸困难。SAPE通常发生在结节病诊断后8个月及未接受结节病治疗的患者。胸腔积液通常是单侧的，右侧多于左侧（图1），双侧较少见。胸腔积液通常为渗出性，淋巴细胞为主，胸水蛋白水平高，乳酸脱氢酶正常或轻度升高，与结核性胸腔积液非常相似。
图1 胸部CT显示右侧胸腔积液
结节病相关胸腔积液的确诊需为渗出性胸腔积液，胸膜活检显示非干酪性肉芽肿，并排除其他疾病（尤其是胸膜结核）。临床上可不进行胸膜活检作出诊断，但目前尚无既定指南。但已有学者提出了SAPE的诊断标准，即符合以下四个标准。
（1）在非胸膜部位已确诊结节病；
（2）胸水分析显示有核细胞总数> 500cell/μL，淋巴细胞百分比> 50％；
（3）排除淋巴细胞为主的渗出性胸腔积液的其他原因；
（4）皮质类固醇治疗后胸腔积液消退。
淋巴细胞性胸腔积液的其他病因包括结核病、类风湿性关节炎、乳糜胸、淋巴瘤等。尽管胸腔积液中存在淋巴细胞百分比>50％对SAPE的诊断高度敏感，但它对该诊断并不具有特异性，许多其他疾病可能导致这些胸膜表现（表1）。需强调排除其他疾病，若实际病因为感染，那么用免疫抑制治疗SAPE可能会对患者造成伤害。
表1 淋巴细胞为主的渗出性胸腔积液鉴别诊断
SAPE的主要治疗药物是皮质类固醇，对95%的SAPE患者有效。根据现有数据，泼尼松剂量20 mg/天可能足够，中位治疗时间为8周。也有关于甲氨蝶呤和来氟米特治疗SAPE的报告，但它们比皮质类固醇发挥最大作用的时间更长，并且由于药物在胸水中的潜在蓄积性，可能增加患者药物毒性。关于SAPE的长期数据有限，目前数据表明13%的患者在治疗后复发。
SAPE临床表现无特异性，对于疑诊病例，需综合病史、影像学、实验室检查及病理等分析，并注意鉴别诊断。
参考文献：
1. Greenberg DJ, Ali S, Chopra A,et al. Sarcoidosis associated pleural effusion: A case series and review. Respir Med Case Rep. 2024 Feb 13;48:101995.
2. Chopra A, Foulke L, Judson MA. Sarcoidosis associated pleural effusion: Clinical aspects. Respir Med. 2022 Jan;191:106723. doi: 10.1016/j.rmed.2021.106723. Epub 2021 Dec 20. PMID: 34954636.
3. 王秀燕,高建梅,张红,等.以胸腔积液为首发表现的结节病四例[J].中国呼吸与危重监护杂志,2022,21(03):185-188.
声明：本平台旨在为医疗卫生专业人士传递更多医学信息。本平台发布的内容，不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解医学信息以外的目的，本平台不承担相关责任。本平台对发布的内容，并不代表同意其描述和观点。若涉及版权问题，烦请权利人与我们联系，我们将尽快处理。
医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。
