门诊来的患者，身上皮肤一碰就往下掉…顶级三甲专家：第一次见！

健康 2024-09-18 12:36 浙江

门诊来了一位患者，脸上布满密密麻麻的红斑水疱，有些正在向外渗出黄色液体，有些则已经结成黑色的痂——整个面部几乎找不到一处完好的皮肤。

然而，患者双足的症状却更加严重：表皮完全浮起，像一双袜子套在脚上，轻轻一碰就掉……

「可以说是触目惊心。」

接诊医生这样描述对这位患者的第一印象。

多部位皮肤红斑糜烂，激素治疗完全无效

这是一名年近古稀的患者，起初，脚上时不时传来的瘙痒令他误以为是脚气。当地医院给他开了一些中药泡脚的方子，但瘙痒不仅没有减轻，反而出现了双脚肿胀、水疱、糜烂等症状。

4 天后，除了双脚，他的面部、阴囊处也相继出现红斑、糜烂。无论是外用红霉素和夫西地酸，还是聚维酮碘湿敷，都没能缓解他的症状。又过了 3 天，在家属的陪同下，他来到浙江大学医学院附属第二医院皮肤科，陈佳琦副主任医师接诊了他。

详细查体可见，患者的头面部多发大小不等的暗紫红斑，部分红斑表面明显糜烂、破溃、结痂；双足有大面积水肿性红色斑片，足底表皮呈「袜套样」剥脱；阴囊表面大片糜烂。

患者入院时的面部、足部皮肤表现

如此严重的皮损，即使是经验丰富的陈佳琦也较少碰见。

以「面部、阴囊部、双足部红斑水疱 1 周余」收治入院后，为了明确诊断，陈佳琦完善了患者的常规血液检查，并取下部分患处皮肤送病理分析。

同时，陈佳琦向家属详细询问了患者的既往病史。据家属描述，这位患者十余年前曾因胃癌和肠癌分别接受过相应的手术治疗，术后对自主进食比较抗拒，多年来一直住在康复医院，通过静滴维持身体必需营养。

仅根据现有信息，暂时无法明确诊断。但大面积的皮肤损伤有很高的感染风险，并且可能引起其他并发症，若不及时处理，甚至会危及生命。当务之急，就是要控制皮肤症状。

「像这类起病急、进展快、范围相对局限的红疹和水疱，临床上一般会首先考虑是不是过敏。」陈佳琦所说的过敏，即变应性接触性皮炎（allergic contact dermatitis，ACD），是皮肤科较为常见的诊断，通常可由药物、食物或某些金属引起 [1]。

ACD 典型皮损图源：参考资料 2

虽然家属并没有提到患者最近有换药或使用新药的情况，但过敏的诱因很难在短时间内确定，陈佳琦还是决定经验性给药。而这么严重的皮损，一般采用糖皮质激素治疗 [1]。

然而，给予静滴甲泼尼龙（40mg/日）抗过敏、头孢曲松（2g/日）抗感染治疗 3 天后，患者的皮肤症状不仅没消退反而在持续加重。

这说明并不是过敏。那会是什么病？

陈佳琦决定从病史中寻找蛛丝马迹，很快，她将目光停留在患者的既往史上：患者曾患恶性肿瘤。一个罕见诊断呼之欲出——副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）。

这是一种自身免疫介导的黏膜皮肤病，常见于 45～70 岁的患者，症状包括瘙痒性红紫色丘疹、靶状红斑、弥漫性红斑、松弛性糜烂性水疱和广泛的剥脱性红皮病等 [3]。约 14.8%～17% 的实体肿瘤（如胃癌、肺癌、结肠癌等）与PNP 有关 [4]。

患者有胃癌和肠癌病史，若出现复发或转移，很有可能会引起 PNP 。

而皮肤活检病理结果也支持陈佳琦的推测：部分表皮松解形成裂隙，表皮上 1/3 部分可见角质形成细胞空泡化及坏死。

患者的皮肤活检病理结果

然而，正当陈佳琦以为自己找到了真凶时，其他检查结果却出乎意料：相关肿瘤标志物检测结果显示，并无肿瘤复发或新发的情况；胸腹部 CT 也未发现肿瘤相关的影像学依据；自身免疫性疱病抗体四项（包括：抗桥粒芯糖蛋白1 抗体 IgG、抗桥粒芯糖蛋白3 抗体 IgG、抗 BP180 抗体 IgG 和抗 BP230 抗体 IgG）均为阴性。

PNP 被基本排除。

一切又回到了原点。

典型三联征，从医数年却只在教科书上见过

「医生，我爸晚上一直不肯睡，不停地说胡话，有什么办法能让他好好休息？」

听到患者家属的这个问题后，陈佳琦突然意识到，由于一直专注于在皮肤损伤上找病因，患者的其他症状并没有得到重视。

或许，不应该局限于「皮肤病」。

于是，陈佳琦开始重新梳理整个诊疗过程：患者入院时除了严重的皮肤表现，同时还有腹泻和轻微的意识障碍，并且随着病程进展，这三个方面的症状持续「同时」存在——

患者的胃肠症状和精神症状很可能并不是由皮损引起的「并发症」，更可能是某个相同病因的不同表现！

陈佳琦看着患者床边悬挂的营养液吊瓶，回想起病历「既往史」中有一句「长期不经口饮食，静脉营养支持」。

图源：视觉中国（与本文患者无关）

「患者因为癌症接受过胃大部切除术、肠道手术，本身就存在营养不良的情况。静脉营养支持虽然能在一定程度上补充人体必需营养，但并不足够。比如一些维生素及微量元素，还是需要从天然食物中获得。」

长期不经口进食，导致患者的营养不良情况得不到有效纠正，很容易出现代谢类疾病。

结合患者的症状：皮肤糜烂、胃肠道症状、精神异常……一个只在教科书上见过的代谢类疾病逐渐在陈佳琦的脑海中显现——

烟酸缺乏症。

烟酸，即维生素 B3，是一种人体必需的营养素，存在于多种肉类、海鲜。烟酸作为辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP ）的前体，在多种物质的合成和代谢过程、细胞信号传导以及 DNA 修复中均起着至关重要的作用 [5]。

当烟酸摄入过少时，就会引起烟酸缺乏症，也叫糙皮病（pellagra），最典型的症状就是腹泻、皮炎和痴呆三联征（diarrhea、dermatitis、dementia，「3D」征），若不及时治疗，患者一般会死亡[6]。许多国家会在小麦或玉米等缺乏烟酸的食物中添加烟酸，以预防糙皮病的发生 [5]。

糙皮病典型皮损图源：参考资料 7

通过检测 24 小时内 N1-甲基烟酰胺（一种烟酸代谢产物）的尿液排泄量可以有效诊断糙皮病，低于 5.8μmol/24h 代表烟酸缺乏 [5]。但由于该疾病目前十分罕见，很多医院并不具备这种检测手段，因此「诊断性治疗」也是明确糙皮病的常用方式。

于是，陈佳琦开始给予患者静脉注射烟酸（300mg/日）治疗。令人惊喜的是，2 天后，患者的皮肤损伤快速好转，精神症状也消失了！

烟酸治疗前（左）和治疗后（右）患者面部皮肤对比

这一次，陈佳琦的推测终于得到了验证。

继续给予患者烟酸补充治疗，并加强肠内营养支持，3 天后，距离入院仅过 10 天，患者皮肤症状完全消退，顺利出院。

致谢：本文经浙江大学医学院附属第二医院皮肤科陈佳琦副主任医师专业审核

诊疗经验分享

浙江大学医学院附属第二医院皮肤科陈佳琦副主任医师：

烟酸缺乏症在以前食物较匮乏的年代比较常见，随着经济水平的提高，目前已经是一种十分罕见的疾病了，即使出现，症状一般也不会很典型。

本病例中的患者是较为少见的具有典型「3D」征的烟酸缺乏症患者，与他长期静脉营养关系较大。因此对于当下的皮肤科医生来说，详细询问病史很有必要，尤其像饮食习惯方面的内容，需要有意识地去了解。同时，遇到「四不像」疾病，排除过敏、疱病等常规原因之后，不要局限于皮肤病本身，适当的思维发散有助于明确诊断。

此外，这个病例也提醒我们，均衡饮食是非常重要的。现在有不少人习惯于只吃某一样食物，或者长期不吃某类食物，还有比如近期很流行的「生酮饮食」，这些都是不健康、不科学的饮食方式，都有可能造成某类必需营养的缺乏，存在一定的疾病风险。

策划：肯德羊 | 监制：carollero

题图来源：治疗团队

插图来源：除标注外均为治疗团队提供

参考资料：

[1]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532866

[2]https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/contact-dermatitis/symptoms-causes/syc-20352742

[3]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546694

[4]宋潇,王娟,游弋.副肿瘤性天疱疮6例临床分析[J].中国皮肤性病学杂志, 2023, 37(05): 551-556.

[5]https://en.wikipedia.org/wiki/Niacin

[6]https://en.wikipedia.org/wiki/Pellagra

[7]https://www.semanticscholar.org/paper/Pellagra-Like-Dermatosis%3A-To-Be-or-Not-to-Be-Oliveira-Portela/fbfead76f0331078aac6ebc6727862a046423a3d

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