来源：超人学习之家整理
病例来源：新青年超声
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编辑：小超人
病例简介：
年轻男性，尿痛就诊。检查膀胱时发现：
超声检查似乎是发现膀胱内的一个囊性不规则肿物。这是什么？长在膀胱内还是膀胱外？膀胱来源还是前列腺来源？这时候的思路其实非常简单，超声检查一下肾脏。
不出所料，左肾缺如。答案显而易见，Zinner综合征。看似膀胱的囊块，实际是精囊囊肿，与同侧肾缺如相互验证。Zinner综合征是罕见的泌尿生殖疾病，源自胚胎第4-13周中肾管发育畸形，有学者对280000例儿童超声筛查结果显示该病发病率为0.0046%。Zinner综合征是少见的泌尿生殖系统综合征病变主要由单侧肾缺如和同侧精囊囊肿组成。Zinner综合征表现为精囊腺囊肿伴同侧肾发育不全或缺如，该病临床罕见，发病率约2.14/10万，病变位于右侧与左侧的比例约为2：1。
起源：
1.中肾管的发育失败和输尿管芽的上升受阻。
2.一侧肾、输尿管缺如。
3.导致射精管或精囊腺管阻寒或闭锁。
4.形成囊肿或异位开口于精囊 、前列腺等器官。
临床表现：
排尿困难、尿频、会阴疼痛、附睾炎、射精痛、骶尾部疼痛、血精、血尿和射精障碍等，另有部分患者为尿频、尿急、尿痛等症状。
超声表现：
1.左/右肾缺如。
2.膀胱右后方精囊腺扩张，侧精索静脉迂曲、扩张。
诊断思路：
检查睾丸及精索的时候，对于单侧精索静脉迂曲、扩张，又没有达到临床诊断精索静脉曲张的标准时，此时就应该向腹部延伸检查，查找整个泌尿生殖系统以排除此病。
鉴别诊断：
1.苗勒管囊肿
苗勒管盘肿位于前列腺后正中部、双侧精囊之间的精阜区，是苗勒管退化不全在前腺内形成的贵肿，均为单个，与精费管不相通向上凸向膀胱，下方呈尖端延伸至前列腺。囊肿较大时推挤膀胱后壁正后方:矢状面或冠状面呈典型的倒置水滴状。
2.射精管囊肿
定位于尿道前列腺部后部的精阜区，常为单发偏于一侧，是由射精管扩张所致，表现为椭圆形或管状影，其长轴方向与射精管一直，轴面上呈由外后方指向内前方。
CT显示：右肾缺如，右侧精囊囊肿，直径约6cm。
几个知识点：
先天性精囊囊肿较继发性的精囊囊肿多见，先天性精囊囊肿由于残留的中肾管结构 (输尿管遗迹)在精囊内发展而来，通常表现为类圆形或多囊管状或不规则结构，推压膀胱后壁的一侧。而继发性精囊囊肿是精囊管局部的扩张，形态通常较规则，呈圆形或卵圆形。
苗勒管囊肿位于前列腺后正中部精阜区是苗勒管退化不全在前列腺内形成的囊肿（即前列腺囊肿），均为单个，与精囊管不相通，一般不至于误判为精囊囊肿。
一侧肾缺如不会出现同侧输尿管囊肿；若一侧肾发育不全，同侧输尿管残迹可在同侧精囊内形成输尿管囊肿。
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