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号称“皇室病”的血友病只传男不传女?
这是谣言!
什么是血友病?
血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于体内凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷,导致FⅧ或FⅨ缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。
关于血友病的最早记载,在公元二世纪的犹太法典中出现。19世纪,血友病的携带者通过王室间的通婚,使血友病在多个欧洲皇室中出现,所以血友病又叫“皇室病”。
血友病有哪些类型?
根据患者缺乏凝血因子的类型,可以分为:血友病A或血友病甲(FⅧ缺乏)及血友病B或血友病乙(FⅨ缺乏)。
所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。女性血友病患者罕见。
血友病在人群中的发病情况
血友病绝大多数患者为男性,女性血友病患者罕见。
血友病的发病率没有地区和种族差异,在男性人群中,血友病A的发病率为1/5000,血友病B的发病率为1/25000。女性血友病患者罕见。
血友病的症状有哪些?
血友病各个型别的患者都会有出血的倾向,典型表现为:
1)出血不止:可以是自发性的,也可以是外伤或者小手术后(如拔牙、扁桃体切除)可诱发出血不止。
2)血肿形成:常表现为软组织或深部肌肉内血肿。
3)关节出血:如膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节肿胀僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。
如果您有以下几种情况,要及时就医进行诊断:
1.自幼出现反复的皮肤瘀斑,关节肿胀,甚至自发性脑出血。
2.小的外伤手术(如拔牙、包皮环切术等)后出血不止
3.家族中有血友病患者,自己母亲为可疑血友病携带者
4.医院查体发现凝血异常。
本文由科普贵州综合整理
编 辑:王布娜
责 编:刘煜 黄丽娜
编 审:李晶 钟华