表皮样脾囊肿于1829年由Andral首次描述，是当前儿科外科实践中一种罕见的临床疾病。美国的Robbins等人报告了42,327例尸检中的23例。它通常是偶然发现的（发生率为0.07%），但在评估左腹部慢性腹痛时也可以发现。Andra首次描述的儿童表皮样脾囊肿的手术入路是全脾切除术。保留脾脏已逐渐成为目标标准，由Morgenstern首次提出以保留免疫功能。过去二十年，腹腔镜方法对儿童进行部分脾切除术越来越受欢迎。由于出血风险高，该技术只能在训练有素的团队中进行。全脾切除术可能导致严重的脾切除后感染（OPSI）。报告了外科通过部分腹腔镜脾切除术治疗的三例表皮样脾囊肿病例，并回顾了文献中的病例。
病例 1
一名 7 岁女孩，无病史，因持续 1 年的反复左腹痛被送入急诊室。未声明发烧、呕吐或传输障碍。体格检查发现左腹部有孤立压痛。腹部超声 (US) 显示脾囊肿位于脾脏下极，壁 4.5 厘米未钙化。腹部磁共振成像 (MRI) 突出显示与脾门相关的无回声肿块，无钙化 [图 1]。没有描述压迫迹象。常规生物学和包虫血清学检查正常。按照建议，实施了术前免疫接种（针对肺炎球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌）。通过腹腔镜进行下部脾切除术。失血量约为 100 mL。无需输血，未描述围手术期并发症。手术时间为 2 小时 30 分钟。术后过程无并发症，住院时间为 6 天。医生开具了 3 个月的完全运动出院处方。由于对氨苄青霉素过敏，使用罗红霉素进行 1 年的抗生素预防。组织病理学证实囊肿来源于表皮样。一年后，腹部超声显示脾脏其余部分血管化良好，允许停用抗生素。经过 32 个月的随访，未记录到并发症或复发。
图 1。
儿童腹部冠状磁共振成像显示边界清晰的囊性肿块，内容物均匀（病例 1）
病例 2
一名 13 岁男性，糖尿病（1 型），使用胰岛素泵 6 年，因左腹部孤立性腹痛就诊。腹部超声检查显示脾脏上极有一个 2 厘米的囊肿。由于囊肿长度（<5 厘米），初始治疗时未建议手术切除。止痛药有助于缓解一段时间的疼痛，但疼痛复发和加剧促使 4 年后再次就诊。腹部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示囊肿直径增加至 7 厘米，注射后无增强，提示为表皮样囊肿 [图 2]。生物学检查正常，包括包虫或其他寄生虫血清学。术前进行了免疫接种。实施了腹腔镜部分脾切除术，估计失血量为 350 mL。无需输血。手术时间为 3 小时。术后第 2 天 (POD 2)，发热 (38, 5°C) 和右颈部肿胀提示有腮腺炎，经颈部超声检查确诊。给予阿莫西林-克拉维酸 10 天，疗效和耐受性良好。术后第 6 天出院，3 个月完全出院。病理学发现支持表皮样囊肿。服用阿莫西林抗生素预防 1 年。21 个月的随访期间未出现任何复发或并发症，并且仍在进行中。
图 2。
扫描显示脾脏内有低密度囊性图像（白色星号）
病例 3
一名 14 岁女孩，无相关病史，因非发热性胃肠炎住院。因左腹部持续性腹痛而进行腹部超声检查，发现一个 8 厘米的脾囊肿突出到脾门。通过腹部 CT 扫描完成影像评估，确诊为脾脏上极的脾囊肿。生物学研究排除了寄生虫或肿瘤来源。术前进行了针对肺炎球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌的免疫接种。通过腹腔镜对上脾进行了部分脾切除术。手术时间为 4 小时 30 分钟，估计失血量为 300 毫升。术后无并发症，术后第 6 天即可出院，3 个月内完全出院。组织病理学证实了表皮样囊肿的诊断。给予阿莫西林抗生素预防 1 年。10 个月的随访未显示并发症或复发。
手术技术
麻醉考虑为经典气管插管、全身麻醉联合局部麻醉（椎旁阻滞）、一根动脉导管和两根静脉通路（因为出血风险高）。安装为右半侧卧位，肩胛骨下和左臀部放置圆木 [图 3]。通过脐周短切口进行开放式腹腔镜检查，以放置光学端口。建立 CO2 气腹，充气压力范围为 8 mmHg（病例 1）至 10 mmHg（病例 2 和 3）。放置了两个直径为 5 mm 的操作端口（一个在左季肋部，另一个在上腹部）。将第三个直径为 5 mm 的端口放置在剑突下方，以便牵拉肝脏。在病例 3 中，在脾脏正上方增加了一个 10 mm 的端口。通过基于胃结肠、脾结肠和胃脾韧带解剖的左侧入路进入小网膜和脾门。根据外科医生的喜好，使用超声激活手术刀（ULTRACISION®）或结扎血管封闭系统（LVSS）切割短胃血管来实现脾脏的动员。解剖脾蒂的上支和下支。切开前用塑料 Hem-o-lok® 夹固定动脉和静脉 [图 4]。在此阶段，观察到缺血分界线并成为解剖指南。囊肿穹窿开口有助于病例 2 中的解剖 [图 5]。使用 ULTRACISION®（病例 2）或 LVSS（病例 1 和 3）在距离解剖指南约 1 厘米处进行脾实质横切 [图 6]。在所有病例中，均通过双极凝固和涂有人类凝血因子纤维蛋白原和凝血酶 (TACHOSIL®) 的胶原海绵实现止血。切除的脾脏部分通过 Endobag™ 检索系统在整个脐带切口中外置。没有留下引流物。
图 3。
患者处于 3/4 右侧卧位，肩胛骨和左臀部下方放置一根圆木
图 4。
使用 Hem-o-lok 进行血管控制
图 5。
打开并抽吸囊肿
图 6。
在切开区域涂抹 TACHOSIL® 纱布
讨论
脾表皮样囊肿是儿童中罕见的临床病症。它主要影响青少年和年轻人，男孩和女孩的发病率一样高。短系列病例的年龄与文献中的病例一致。脾表皮样囊肿通常没有症状，是在腹部超声检查时偶然诊断出来的。对于 Sinha 和 Agrawal 来说，位于左季腹部的腹痛是主要表现（46% 的病例），的患者 (100%) 也存在此症状。由于疼痛位于左季腹部，可能的鉴别诊断包括胃炎、胰腺炎、结肠憩室炎和肠系膜阑尾炎。腹部肿块也可能引起脾表皮样囊肿，如 Garg 等人的系列研究。并发腹腔内破裂、出血或感染的形式是例外，根据系列研究占 1%–3%。[7,8]据所知，文献中尚未报道过恶性变性的病例。影像学评估对于诊断至关重要。超声是一线检查，可显示无钙化的无回声肿块。大多数情况下，它通过腹部 CT 扫描或 MRI 完成，以了解囊性分区、壁钙化和与邻近器官的关系。通常的治疗包括寄生虫血清学检查。脾肿块涉及的肿瘤标志物是表皮样囊肿轻微分泌的癌胚抗原和碳水化合物抗原 19-9。即使有些作者在怀疑是脾淋巴管瘤时建议这样做，在所有三例病例中都对其进行了评估。它也可以用于术后监测。脾表皮样囊肿的治疗取决于大小、定位和症状。大多数作者建议对于无症状的小囊肿（<5 厘米）不要进行手术。在其他情况下，需要手术治疗，可以是囊肿切除术、囊肿开窗术、部分脾切除术或全脾切除术。多年来，人们一直建议切除囊肿或开窗术，但由于复发率高（高达 49%），逐渐被放弃。但是，如果囊肿位于脾门中央，则可能需要进行开窗术，而这不适合进行部分脾切除术。除了这些罕见病例外，1980 年 Morgenstern 首次描述的部分脾切除术已成为金标准。全脾切除术偶尔也有报道，但越来越多地被放弃。部分脾切除术在其他适应症（镰状细胞性贫血、地中海贫血和伴有脾脏隔离的自身免疫性肝炎）中的应用取得了进展，并应用于表皮样囊肿。全脾切除术会导致免疫功能障碍，并需要长期使用预防性抗生素。因 OPSI 而进行全脾切除术的死亡率仍然很高，为 50%–70%。全脾切除术是一项根治性手术，对于恶性肿瘤、侵入大部分脾实质的巨大肿瘤或脾门定位而无法进行部分切除的手术的患者应考虑进行。部分脾切除术的优点是可以保留免疫功能，从而允许短期抗生素预防。1 年后，可以通过豪威尔乔利小体剂量、剩余脾脏的多普勒超声或脾脏闪烁显像来评估脾功能。的患者术后只进行了脾脏多普勒超声检查，闪烁显像是一种放射检查，寻找豪威尔乔利小体并不特定于功能性脾功能低下。根据 Sinha 和 Agrawal 的说法，与囊肿打开或切除相比，部分脾切除术治疗表皮样囊肿的另一个优点是复发率较低，< 2%（52 例中 1 例）。的病例无一复发，分别有 32 例（病例 1）、21 例（病例 2）和 10 个月的随访时间（病例 3）。在过去的二十年里，腹腔镜手术已经遍布世界各地。出血风险是该技术的主要术中并发症，因此应预防患者全脾切除术的风险并在术前进行免疫接种。的结果显示，围手术期失血量是可以接受的，如 Ramia 等人所述，为 130 cm3。的病例系列中无需输血。的患者住院时间为 6 天，而 Jain 等人报告为 3 天，一方面原因是的患者逐渐活动，另一方面原因是糖尿病患者出现术后腮腺炎。病例系列中的手术时间是可以接受的，从 2 小时 30 分钟（病例 1）到 4 小时 30 分钟（病例 3）。Jain 等人在他的病例报告中描述了更短的时间（1½ 小时）。这取决于技术难度、囊肿定位、囊肿大小和外科医生的经验。的病例系列中没有记录并发症、中转和全脾切除术。只有通过组织病理学数据确定立方上皮衬里的存在才能做出明确诊断[图 7 和 8]。抗钙网蛋白抗体突出了上皮，证实了囊肿的间皮性质[图 9]。
图 7。
低倍放大的 HES。脾实质（内嵌图）因囊性病变而向周围移位（内嵌图）
图 8。
高倍放大 HES。囊肿内壁为扁平立方形间皮上皮
图 9。
免疫组织化学。抗钙网蛋白抗体突出了上皮，证实了囊肿的间皮性质
结论
腹腔镜部分脾切除术是儿童表皮样脾囊肿的标准治疗方法。当手术团队习惯于腹腔镜检查时，可以安全地进行。它具有保留脾脏免疫功能和改善患者术后舒适度的优势。由于全脾切除术容易发生严重的脾切除术后感染 (OPSI)。
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